11. Заболевания скелетных мышц

У человека более 600 скелетных мышц, составляющих около 40 % всей массы тела. Мышечная ткань осуществляет осознан­ные и произвольные (осознаваемые) движения тела и конечнос­тей. Скелетные мышцы построены из синцития, в формирова­нии которого участвует множество мышечных волокон (мышечных клеток, миоцитов). Непосредственно под плазмолеммой (сарко­леммой) в этих волокнах располагаются многочисленные узкие и овальные ядра с равномерно распределенным хроматином и незаметными ядрышками. Ядра ориентированы параллельно длине волокна и находятся в миоплазме (саркоплазме). Внутрен­ние ядра, лучше определяемые в поперечных гистологических срезах как ядра, лежащие в центре волокон, обнаруживают у взрослых лиц не более чем в 3 % нормальных волокон. Такие ядра встречаются с большей частотой при некоторых патологи­ческих состояниях. Клетки-сателлиты, представляющие собой камбиальный резерв мышечной ткани, располагаются между сарколеммой и базальной мембраной, которая окружает мы­шечное волокно.

Цитоплазма мышечного волокна целиком заполнена миофи- ламентами, которые формируют сократительный аппарат мио- фибрилл. Последние построены из идентичных и повторяющих­ся единиц (саркомеров), которые состоят из переплетенных про­дольно направленных тонких филаментов (актин), а также толс­тых филаментов (миозин) и перпендикулярно располагающихся Z-линий (первоначально называемых а-актинином). Система поперечных Т-трубочек (Т-система), участвующая в процессе освобождения кальция во время мышечного возбуждения, обра­зована за счет трубковидных впячиваний сарколеммы внутрь клетки. Т-трубочки располагаются параллельно Z-линиям, ко­торые с каждой стороны сопровождают эндоплазматический ре- тикулум саркоплазмы. Между фибриллами размещается сарко­плазма, на которую приходится до 40 % объема всего мышечно­го волокна. В саркоплазме содержатся миоглобин, гликоген, митохондрии, лизосомы и липидные вакуоли.

У взрослых людей мышечное волокно на поперечном срезе имеет полигональную форму, а у младенцев — округлые очер­тания. Круглая форма волокон сохраняется в течение всей жизни лишь в наружной мышце глаза и некоторых лицевых мышцах. Диаметр отдельных волокон варьирует в зависимости от специализации и функционального состояния мышцы. Со­гласно гистохимическим и морфофизиологическим данным, имеется два основных типа волокон (классификация типов мы­шечных волокон сложна и включает также быстрые, медлен­ные и промежуточные, красные и белые типы). Волокна I ти­па богаты миоглобином и окислительными ферментами. Они содержат много митохондрий, поддерживающих способность этих волокон выполнять тонические сокращения. Их легко распознать благодаря темному окрашиванию АТФазы при pH 4,2 или слабому ее окрашиванию при pH 9,4. Волокна II типа богаты гликолитическими ферментами (ферментами гликоли­за) и участвуют в быстрых фазных сокращениях. Их АТФаза окрашивается в темный цвет при pH 9,4 и в светлый — при pH

2. Все волокна двигательной единицы принадлежат к одному типу (двигательная морфофункциональная единица включает двигательный нейрон, аксон этого нейрона и те мышечные во­локна, которые ими иннервируются). Эти волокна распреде­лены беспорядочно и перпендикулярно ходу мышцы. В раз­личных мышцах содержание указанных типов волокон варьи­рует.

Нервно-мышечное веретено представляет собой специализи­рованное чувствительное нервное окончание. Эта веретеновид­ная структура отвечает на растяжение мышц и играет опреде­ленную роль в поддержании тонуса (длительно сохраняющегося состояния упругости мышцы). Она состоит из специализиро­ванных мышечных и нервных волокон, разделенных соедини­тельнотканной капсулой.

Соединительнотканные влагалища мышц включают эндоми- зий, окружающий отдельные мышечные волокна, перимизий, ко­торый группирует мышечные волокна в первичные и вторичные пучки, и эпимизий, одевающий отдельные мышцы или большие группы волокон.