- •Часть II
 - •Строение и функции почек
 - •- Клубочек
 - •Врожденные аномалии
 - •Кистозные болезни почек
 - •Гломерулярные болезни (общие сведения)
 - •Острый гломерулонефрит
 - •Нефротический синдром
 - •I Ранние I - II стадии | | Поздние III - IV стадии [
 - •Хронический гломерулонефрит
 - •Повреждения почечных клубочков, связанные с системными заболеваниями
 - •Диабетический гломерулосклероз
 - •Амилоидоз
 - •Другие системные заболевания
 - •Наследственный нефрит
 - •Заболевания почек, связанные с поражением канальцев и интерстиция
 - •Пиелонефрит и инфекции мочевыводящих путей
 - •Тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный лекарствами и токсинами
 - •Уратная нефропатия
 - •Гиперкалыщемия и нефрокалыданоз
 - •Множественная миелома
 - •Доброкачественный нефросклероз
 - •Злокачественная фаза гипертензии (злокачественный нефросклероз)
 - •Стеноз почечной артерии
 - •Тромботические микроангиопатии
 - •Другие сосудистые заболевания почек
 - •Обструкция мочевыводящих путей (обструктивная уропатия)
 - •Уролитиаз (камни почек)
 - •Опухоли почек
 - •Заболевания мочеточников
 - •Заболевания мочевого пузыря
 - •Заболевания уретры
 - •Болезни мужского полового члена
 - •Болезни предстательной железы
 - •Заболевания яичек и придатков яичек
 - •Воспалительные и некротические заболевания
 - •Фиброзно-кистозные заболевания
 - •Опухоли
 - •Заболевания грудных желез у мужчин
 - •Заболевания вульвы и влагалища
 - •Болезни матки
 - •Секреторная фаза
 - •Причины
 - •Болезни маточных труб
 - •Болезни яичников
 - •Опухоли
 - •Опухолей
 - •Глава 22 патология беременности и послеродового периода- пре- и постнатальные расстройства, заболевания младенчества и детства
 - •Патология плаценты
 - •Патология беременности
 - •Патология маточно - плацентарных (спиральных) артерий
 - •Внутриутробный возраст и масса плода
 - •Родовая травма и родовые повреждения
 - •Болезни легких перинатального периода
 - •Врожденные пороки развития
 - •Внутриутробные инфекции
 - •Гемолитическая болезнь новорожденных
 - •Наследственные нарушения метаболизма
 - •Гидроксилирование фенилалалина Фенил апанингидроксилаза
 - •Нарушение гидроксилирования при фенилкетонурии Фенил апанингидроксилаза
 - •II этап галакт030 _ 1 _ фосфат—
 - •III этап
 - •Синдром внезапной смерти ребенка
 - •Опухоли у детей
 - •Болезни щитовидной железы
 - •Болезни околощитовидных желез
 - •Болезни коркового вещества надпочечников
 - •- Дегидроэпиандростерон
 - •Болезни мозгового вещества надпочечников
 - •Болезни тимуса (вилочковой железы)
 - •Болезни шишковидной железы
 - •Множественная эндокринная неоплазия
 - •24.1. Общие сведения
 - •24*2» Аномалии развития костей
 - •Заболевания, связанные с аномалией матрикса кости
 - •Остеогенеза
 - •Наследования Сущность поражения коллагена
 - •Заболевания, вызванные дисфункцией остеокластов
 - •Заболевания, связанные с нарушениями минерального гомеостаза
 - •Остеонекроз (аваскулярный остеонекроз, асептический некроз кости)
 - •Остеомиелит
 - •Опухоли и опухолеподобные заболевания костей
 - •Опухоли, сгруппированные по источнику гистогенеза
 - •Костеобразующие опухоли
 - •Хрящеобразующие опухоли
 - •Соединительнотканные (фиброзные) и фиброзно-костные опухоли
 - •Опухоли разного происхождения
 - •Метастатические опухолевые поражения скелета
 - •Болезни суставов
 - •Остеоартрит, или дегенеративное заболевание суставов
 - •Ревматоидный артрит
 - •Серонегативные спондилоартропатии
 - •Инфекционный артрит
 - •Артропатии с отложением кристаллов
 - •Опухоли суставов и структур, связанных с суставами
 - •Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей
 - •Заболевания скелетных мышц
 - •Мышечные дистрофии
 - •Врожденные миопатии
 - •Миопатии, связанные с врожденными ошибками метаболизма
 - •Воспалительные миопатии
 - •Поражения нервно-мышечного соединения
 - •Опухоли скелетной мускулатуры
 - •Глава 25 заболевания кожи
 - •Общие сведения
 - •Нарушения пигментации.
 - •Маркерные признаки
 - •Доброкачественные эпителиальные опухоли
 - •Предраковые состояния и злокачественные опухоли эпидермиса
 - •Опухоли дермы
 - •Опухоли кожи, развивающиеся из «пришлых» клеточных элементов
 - •Острые воспалительные дерматозы
 - •Хронические воспалительные дерматозы
 - •Буллезные заболевания кожи
 - •25*10* Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
 - •Глава 26 заболевания центральной нервной системы, периферических нервов, глаз и ушей
 - •Общие сведения
 - •Основные проявления поражений мозговой ткани
 - •181 /4. Зак. М. А. Пальцева, т. 2, ч. 2
 - •Объемные (расширяющиеся) внутричерепные заболевания
 - •Черепно-мозговая травма
 - •Нарушения кровообращения
 - •Головного мозга
 - •ЬСхема 26.7. Инфаркты головного мозга в бассейне средней мозговой артерии
 - •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
 - •Гнойные инфекции
 - •Негнойные инфекции
 - •Грибковые инфекции
 - •Вирусные инфекции
 - •19 /4. Зак. М. А. Пальцрня, т. 2, ч. 2
 - •Демиелинизирующие заболевания
 - •Метаболические заболевания центральной нервной системы
 - •Заболевания центральной нервной системы, связанные с различными видами недостаточности, интоксикации и лучевой терапии
 - •Изменения центральной нервной системы при старении, дегенеративных процессах и деменции (слабоумии)
 - •Системные заболевания центральной нервной системы
 - •Врожденные аномалии (пороки развития) центральной нервной системы. Повреждения головного мозга в перинатальном периоде
 - •Заболевание спинного мозга
 - •Поражением
 - •Опухоли центральной нервной системы
 - •Заболевания периферических нервов и параганглиев
 - •Заболевания глаз
 - •Стекловидное тело
 - •Заболевания уха
 - •3 Шейки матки II, 193
 - •Часть II 1
 
Серонегативные спондилоартропатии
При этих заболеваниях отсутствует ревматоидный фактор. Данные артропатии включают в себя анкилозирующий спондило- артрит, синдром Рейтера, псориатический артрит и артрит при энтеропатии. Все они характеризуются похожими клиническими признаками. У большого количества больных со всеми этими формами экспрессируется лейкоцитарный антиген HLA-B27.
Анкилозирующий спондилоартрит. Он известен также под названиями ревматоидного спондилита, болезни Мари—Штрюм- пелля (P.Marie, A.Struempell) и болезни Бехтерева (В.М.Бехтерев). Это хроническое воспалительное заболевание осевых суставов, особенно тех, которые находятся в крестцово-подвздошной зоне. Оно обычно встречается у мужчин, начинается в юности. Приблизительно у 90 % больных экспрессируется антиген HLA-B27. Как и при ревматоидном артрите (см. выше), им- муногенетический фенотип, складывающийся при анкилозиру- ющем спондилоартрите после того, как пациент переболеет какой-либо инфекцией, может предрасполагать к формированию аутоантител к тканям сустава.
Патогистологические изменения выражаются в том, что хронический синовит сопровождается разрушением суставного хряща и развитием костных анкилозов, особенно в крестцово- подвздошных и апофизарных (расположенных между бугристостями и отростками) суставах. Воспаление в зонах прикрепления сухожилий и связок заканчивается формированием костных наростов и оссификацией фиброзного кольца, что приводит к образованию фиброзных и костных анкилозов, обусловливающих тяжелую форму неподвижности позвоночника. Как правило, у пациентов появляются боли в пояснице, которые обычно сопровождают хроническую прогрессирующую форму анкилозирующего спондилоартрита. Примерно у 30 % больных поражаются периферические суставы: тазобедренный, коленный и плечевой. К осложнениям относятся увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), аортит и амилоидоз.
Синдром Рейтера (H.C.J. Reiter). В классическом варианте синдром проявляется триадой: артрит — негонококковый уретрит или цервицит — конъюнктивит. Большинство больных — мужчины в возрасте 30—40 лет. У более чем 80 % из них положительная реакция на антиген HLA-B27. Полагают, что заболевание связано с аутоиммунной реакцией, вызванной какой- либо первичной инфекцией. К таким инфекциям относят желудочно-кишечные заболевания, индуцированные шигелла- ми, сальмонеллами, йерсиниями и кампилобактером, а также инфекции мочеполового тракта, вызванные хламидиями (см. главу 14).
Симптомы артрита обычно развиваются в течение нескольких недель. Ранними и частыми проявлениями синдрома Рейтера служат тугоподвижность суставов и поясничная боль. Самыми распространенными и нередко асимметричными формами являются поражения голеностопного и коленного суставов, а также суставов стопы. Синовит пальцевых сухожильных влагалищ создает сосискообразную форму пальцев кисти или стопы, пяточные шпоры и костные выросты в участках прикрепления сухожилий. У лиц с тяжелой хронической формой синдрома Рейтера обнаруживают повреждение позвоночника, что делает эту форму похожей на анкилозирующий спондилит. Внесустав- ные изменения проявляются в патологических слизистых выделениях из уретры, кольцевидном баланите (воспалении головки полового члена), конъюнктивите, нарушениях сердечной проводимости и аортальной регургитации (поступлении крови в левый желудочек сердца при недостаточности аортального клапана, см. главу 11). Почти у 50 % больных отмечают рецидивные формы артрита, тендинит, фасциит и пояснично-крестцовые боли. Все это может привести к существенному нарушению трудоспособности.
Псориатический артрит (артропатический псориаз). Это редкое заболевание, возникает у 5 % больных псориазом (хроническим рецидивирующим дерматозом, см. главу 25). Заболевание встречается в возрасте 35—45 лет, одинаково часто у лиц обоего пола. Этиология окончательно не выяснена, но имеются доказательства генетической предрасположенности к нему отдельных людей.
В пораженной синовиальной оболочке развивается сосочковая гиперплазия с выраженным хроническим воспалением, сходным с таковым при ревматоидном артрите. В сосудах этой оболочки определяются выступающие эндотелиоциты, утолщенные стенки и трансмуральный воспалительный инфильтрат. Суставная симптоматика развивается медленно, но у 30 % больных она проявляется в виде острых атак. Более чем у 50 % больных отмечают первичный асимметричный процесс в дистальных межфаланговых суставах кистей и стоп. Затем могут также поражаться голеностопный, коленный, тазобедренный и лучезапястный суставы. При выраженном воспалении в сухожильных влагалищах пальцев последние приобретают сосискообразную форму. Поражение крестцово-подвздошных и межпозвоночных суставов встречается у 20—40 % больных. Кроме симптомов конъюнктивита и ирита (воспаления соответственно соединительной и радужной оболочек глаз), внесуставная симптоматика встречается редко и не отличается от набора признаков при других серонегативных спондилоартропатиях. Псориа- тический артрит не является таким тяжелым заболеванием, как ревматоидный артрит, поскольку при нем часто наблюдаются ремиссии, а разрушение суставов выражено меньше.
Артрит при энтеропатии. Он связан или вызывается различными воспалительными заболеваниями кишечника. Как правило, болезнь возникает только у НЬА-В27-позитивных лиц. Около 10—20 % больных с язвенным колитом или болезнью Крона (см. главу 16) переносят мигрирующий олигоартрит больших суставов и позвоночника, который продолжается в течение нескольких месяцев и даже лет. Хотя возникающий в этом случае артрит не связан с долговременным суставным повреждением, он иногда осложняется анкилозирующим спондилитом со всеми его последствиями. Энтеропатический артрит может следовать за любым типом бактериальной инфекции. Он развивается внезапно и обычно поражает коленные, голеностопные, иногда лучезапястные и межфаланговые суставы стоп и кистей. Артрит продолжается около 1 года и затем, как правило, проходит, крайне редко сопровождаясь анкилозирующим спондилитом.
