
- •Часть II
- •Строение и функции почек
- •- Клубочек
- •Врожденные аномалии
- •Кистозные болезни почек
- •Гломерулярные болезни (общие сведения)
- •Острый гломерулонефрит
- •Нефротический синдром
- •I Ранние I - II стадии | | Поздние III - IV стадии [
- •Хронический гломерулонефрит
- •Повреждения почечных клубочков, связанные с системными заболеваниями
- •Диабетический гломерулосклероз
- •Амилоидоз
- •Другие системные заболевания
- •Наследственный нефрит
- •Заболевания почек, связанные с поражением канальцев и интерстиция
- •Пиелонефрит и инфекции мочевыводящих путей
- •Тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный лекарствами и токсинами
- •Уратная нефропатия
- •Гиперкалыщемия и нефрокалыданоз
- •Множественная миелома
- •Доброкачественный нефросклероз
- •Злокачественная фаза гипертензии (злокачественный нефросклероз)
- •Стеноз почечной артерии
- •Тромботические микроангиопатии
- •Другие сосудистые заболевания почек
- •Обструкция мочевыводящих путей (обструктивная уропатия)
- •Уролитиаз (камни почек)
- •Опухоли почек
- •Заболевания мочеточников
- •Заболевания мочевого пузыря
- •Заболевания уретры
- •Болезни мужского полового члена
- •Болезни предстательной железы
- •Заболевания яичек и придатков яичек
- •Воспалительные и некротические заболевания
- •Фиброзно-кистозные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания грудных желез у мужчин
- •Заболевания вульвы и влагалища
- •Болезни матки
- •Секреторная фаза
- •Причины
- •Болезни маточных труб
- •Болезни яичников
- •Опухоли
- •Опухолей
- •Глава 22 патология беременности и послеродового периода- пре- и постнатальные расстройства, заболевания младенчества и детства
- •Патология плаценты
- •Патология беременности
- •Патология маточно - плацентарных (спиральных) артерий
- •Внутриутробный возраст и масса плода
- •Родовая травма и родовые повреждения
- •Болезни легких перинатального периода
- •Врожденные пороки развития
- •Внутриутробные инфекции
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Наследственные нарушения метаболизма
- •Гидроксилирование фенилалалина Фенил апанингидроксилаза
- •Нарушение гидроксилирования при фенилкетонурии Фенил апанингидроксилаза
- •II этап галакт030 _ 1 _ фосфат—
- •III этап
- •Синдром внезапной смерти ребенка
- •Опухоли у детей
- •Болезни щитовидной железы
- •Болезни околощитовидных желез
- •Болезни коркового вещества надпочечников
- •- Дегидроэпиандростерон
- •Болезни мозгового вещества надпочечников
- •Болезни тимуса (вилочковой железы)
- •Болезни шишковидной железы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •24.1. Общие сведения
- •24*2» Аномалии развития костей
- •Заболевания, связанные с аномалией матрикса кости
- •Остеогенеза
- •Наследования Сущность поражения коллагена
- •Заболевания, вызванные дисфункцией остеокластов
- •Заболевания, связанные с нарушениями минерального гомеостаза
- •Остеонекроз (аваскулярный остеонекроз, асептический некроз кости)
- •Остеомиелит
- •Опухоли и опухолеподобные заболевания костей
- •Опухоли, сгруппированные по источнику гистогенеза
- •Костеобразующие опухоли
- •Хрящеобразующие опухоли
- •Соединительнотканные (фиброзные) и фиброзно-костные опухоли
- •Опухоли разного происхождения
- •Метастатические опухолевые поражения скелета
- •Болезни суставов
- •Остеоартрит, или дегенеративное заболевание суставов
- •Ревматоидный артрит
- •Серонегативные спондилоартропатии
- •Инфекционный артрит
- •Артропатии с отложением кристаллов
- •Опухоли суставов и структур, связанных с суставами
- •Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей
- •Заболевания скелетных мышц
- •Мышечные дистрофии
- •Врожденные миопатии
- •Миопатии, связанные с врожденными ошибками метаболизма
- •Воспалительные миопатии
- •Поражения нервно-мышечного соединения
- •Опухоли скелетной мускулатуры
- •Глава 25 заболевания кожи
- •Общие сведения
- •Нарушения пигментации.
- •Маркерные признаки
- •Доброкачественные эпителиальные опухоли
- •Предраковые состояния и злокачественные опухоли эпидермиса
- •Опухоли дермы
- •Опухоли кожи, развивающиеся из «пришлых» клеточных элементов
- •Острые воспалительные дерматозы
- •Хронические воспалительные дерматозы
- •Буллезные заболевания кожи
- •25*10* Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
- •Глава 26 заболевания центральной нервной системы, периферических нервов, глаз и ушей
- •Общие сведения
- •Основные проявления поражений мозговой ткани
- •181 /4. Зак. М. А. Пальцева, т. 2, ч. 2
- •Объемные (расширяющиеся) внутричерепные заболевания
- •Черепно-мозговая травма
- •Нарушения кровообращения
- •Головного мозга
- •ЬСхема 26.7. Инфаркты головного мозга в бассейне средней мозговой артерии
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Негнойные инфекции
- •Грибковые инфекции
- •Вирусные инфекции
- •19 /4. Зак. М. А. Пальцрня, т. 2, ч. 2
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Метаболические заболевания центральной нервной системы
- •Заболевания центральной нервной системы, связанные с различными видами недостаточности, интоксикации и лучевой терапии
- •Изменения центральной нервной системы при старении, дегенеративных процессах и деменции (слабоумии)
- •Системные заболевания центральной нервной системы
- •Врожденные аномалии (пороки развития) центральной нервной системы. Повреждения головного мозга в перинатальном периоде
- •Заболевание спинного мозга
- •Поражением
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Заболевания периферических нервов и параганглиев
- •Заболевания глаз
- •Стекловидное тело
- •Заболевания уха
- •3 Шейки матки II, 193
- •Часть II 1
Серонегативные спондилоартропатии
При этих заболеваниях отсутствует ревматоидный фактор. Данные артропатии включают в себя анкилозирующий спондило- артрит, синдром Рейтера, псориатический артрит и артрит при энтеропатии. Все они характеризуются похожими клиническими признаками. У большого количества больных со всеми этими формами экспрессируется лейкоцитарный антиген HLA-B27.
Анкилозирующий спондилоартрит. Он известен также под названиями ревматоидного спондилита, болезни Мари—Штрюм- пелля (P.Marie, A.Struempell) и болезни Бехтерева (В.М.Бехтерев). Это хроническое воспалительное заболевание осевых суставов, особенно тех, которые находятся в крестцово-подвздошной зоне. Оно обычно встречается у мужчин, начинается в юности. Приблизительно у 90 % больных экспрессируется антиген HLA-B27. Как и при ревматоидном артрите (см. выше), им- муногенетический фенотип, складывающийся при анкилозиру- ющем спондилоартрите после того, как пациент переболеет какой-либо инфекцией, может предрасполагать к формированию аутоантител к тканям сустава.
Патогистологические изменения выражаются в том, что хронический синовит сопровождается разрушением суставного хряща и развитием костных анкилозов, особенно в крестцово- подвздошных и апофизарных (расположенных между бугристостями и отростками) суставах. Воспаление в зонах прикрепления сухожилий и связок заканчивается формированием костных наростов и оссификацией фиброзного кольца, что приводит к образованию фиброзных и костных анкилозов, обусловливающих тяжелую форму неподвижности позвоночника. Как правило, у пациентов появляются боли в пояснице, которые обычно сопровождают хроническую прогрессирующую форму анкилозирующего спондилоартрита. Примерно у 30 % больных поражаются периферические суставы: тазобедренный, коленный и плечевой. К осложнениям относятся увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), аортит и амилоидоз.
Синдром Рейтера (H.C.J. Reiter). В классическом варианте синдром проявляется триадой: артрит — негонококковый уретрит или цервицит — конъюнктивит. Большинство больных — мужчины в возрасте 30—40 лет. У более чем 80 % из них положительная реакция на антиген HLA-B27. Полагают, что заболевание связано с аутоиммунной реакцией, вызванной какой- либо первичной инфекцией. К таким инфекциям относят желудочно-кишечные заболевания, индуцированные шигелла- ми, сальмонеллами, йерсиниями и кампилобактером, а также инфекции мочеполового тракта, вызванные хламидиями (см. главу 14).
Симптомы артрита обычно развиваются в течение нескольких недель. Ранними и частыми проявлениями синдрома Рейтера служат тугоподвижность суставов и поясничная боль. Самыми распространенными и нередко асимметричными формами являются поражения голеностопного и коленного суставов, а также суставов стопы. Синовит пальцевых сухожильных влагалищ создает сосискообразную форму пальцев кисти или стопы, пяточные шпоры и костные выросты в участках прикрепления сухожилий. У лиц с тяжелой хронической формой синдрома Рейтера обнаруживают повреждение позвоночника, что делает эту форму похожей на анкилозирующий спондилит. Внесустав- ные изменения проявляются в патологических слизистых выделениях из уретры, кольцевидном баланите (воспалении головки полового члена), конъюнктивите, нарушениях сердечной проводимости и аортальной регургитации (поступлении крови в левый желудочек сердца при недостаточности аортального клапана, см. главу 11). Почти у 50 % больных отмечают рецидивные формы артрита, тендинит, фасциит и пояснично-крестцовые боли. Все это может привести к существенному нарушению трудоспособности.
Псориатический артрит (артропатический псориаз). Это редкое заболевание, возникает у 5 % больных псориазом (хроническим рецидивирующим дерматозом, см. главу 25). Заболевание встречается в возрасте 35—45 лет, одинаково часто у лиц обоего пола. Этиология окончательно не выяснена, но имеются доказательства генетической предрасположенности к нему отдельных людей.
В пораженной синовиальной оболочке развивается сосочковая гиперплазия с выраженным хроническим воспалением, сходным с таковым при ревматоидном артрите. В сосудах этой оболочки определяются выступающие эндотелиоциты, утолщенные стенки и трансмуральный воспалительный инфильтрат. Суставная симптоматика развивается медленно, но у 30 % больных она проявляется в виде острых атак. Более чем у 50 % больных отмечают первичный асимметричный процесс в дистальных межфаланговых суставах кистей и стоп. Затем могут также поражаться голеностопный, коленный, тазобедренный и лучезапястный суставы. При выраженном воспалении в сухожильных влагалищах пальцев последние приобретают сосискообразную форму. Поражение крестцово-подвздошных и межпозвоночных суставов встречается у 20—40 % больных. Кроме симптомов конъюнктивита и ирита (воспаления соответственно соединительной и радужной оболочек глаз), внесуставная симптоматика встречается редко и не отличается от набора признаков при других серонегативных спондилоартропатиях. Псориа- тический артрит не является таким тяжелым заболеванием, как ревматоидный артрит, поскольку при нем часто наблюдаются ремиссии, а разрушение суставов выражено меньше.
Артрит при энтеропатии. Он связан или вызывается различными воспалительными заболеваниями кишечника. Как правило, болезнь возникает только у НЬА-В27-позитивных лиц. Около 10—20 % больных с язвенным колитом или болезнью Крона (см. главу 16) переносят мигрирующий олигоартрит больших суставов и позвоночника, который продолжается в течение нескольких месяцев и даже лет. Хотя возникающий в этом случае артрит не связан с долговременным суставным повреждением, он иногда осложняется анкилозирующим спондилитом со всеми его последствиями. Энтеропатический артрит может следовать за любым типом бактериальной инфекции. Он развивается внезапно и обычно поражает коленные, голеностопные, иногда лучезапястные и межфаланговые суставы стоп и кистей. Артрит продолжается около 1 года и затем, как правило, проходит, крайне редко сопровождаясь анкилозирующим спондилитом.