3. Соединительнотканные (фиброзные) и фиброзно-костные опухоли

Это новообразования, представленные исключительно или преимущественно соединительнотканными элементами.

Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующая фиб­рома (неостеогенная фиброма кости). Фиброзный кортикальный дефект чрезвычайно распространен, его обнаруживают у 30— 50 % всех детей старше 2 лет. Полагают, что это скорее порок развития, нежели истинная опухоль. Подавляющее большинст­во таких дефектов возникает эксцентрично в метафизах дис­тальных отделов бедренной кости (рис. 24.11, А) и проксималь­ных отделах большеберцовой кости. Примерно в 50 % случаев это двусторонний или множественный процесс. Кортикальный дефект часто имеет диаметр не более 0,5 см. Однако тот дефект, который достигает в поперечнике 5—6 см, развивается в неос- сифицирующую фиброму и обычно не обнаруживается до юно­шеского возраста.

И фиброзные кортикальные дефекты, и неоссифицирующие фибромы на рентгенограммах характеризуются вытянутыми и четко ограниченными участками просветления, окруженными тонкими зонами склероза. Макроскопически эти участки пред­ставляют собой сероватую и желтовато-коричневую ткань. Под микроскопом в них видны скопления фибробластов и гистиоци­тов (рис. 24.11, Б). Фибробласты не имеют признаков атипии, а гистиоциты представлены либо многоядерными гигантскими клетками, либо пучками макрофагов с пенистой цитоплазмой. Фиброзный кортикальный дефект, как правило, не дает какой- либо симптоматики и обычно обнаруживается на рентгенограм­ме в виде случайной находки. В подавляющем большинстве слу­чаев его потенции роста ограничены, и в течение нескольких лет дефект подвергается спонтанной регрессии, замещаясь нор­мальной костью. В тех редких случаях, когда такой дефект про­грессирует до неоссифицирующей фибромы, может произойти патологический перелом кости.

Фиброзная дисплазия. Она является вполне доброкачествен­ным опухолеподобным поражением кости, которое можно оха­рактеризовать как локальную задержку развития. При такой за­держке имеются все компоненты нормальной кости, однако они не дифференцируются в зрелые структуры. Фиброзная дис­плазия проявляется тремя характерными, иногда накладываю­щимися друг на друга клиническими признаками: вовлечением в процесс лишь одной кости (монооссальный характер пораже­ния); вовлечением в процесс многих костей (полиоссальность, которая никогда не связана с поражением всех костей); полиос- сальностью, сочетающейся с кожной пигментацией (пятнами вида cafe-au-lait, т.е. «кофе с молоком», см. главу 8) и эндокри- нопатией, особенно преждевременным половым созреванием.

Рис. 24.11. Фиброзный кортикальный дефект бед­ренной кости.

А — рентгенограмма; Б — гистологические изменения в зоне поражения.

Монооссальная фиброзная дисплазия. Эта патология составляет 70 % всех случаев фиброзной дисплазии и встречается с равной частотой у мужчин и женщин, обычно в ранней юности, часто останавливается в росте в период закры­тия ростовых пластинок. По убывающей частоте поражаются: ребра, бедренные, большеберцовые кости, челюсти, кости свода черепа и плечевые кости. Как правило, поражение протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Монооссальная дис­плазия может вызывать заметное увеличение и деформацию кости. Например, при поражении костей лицевого черепа не­редко бывает уродство. Монооссальная фиброзная дисплазия не переходит в полиоссальную форму.

Полиоссальная фиброзная дисплазия без эндокринных расстройств. Она встречается в 27 % наблюдений фиброзной дисплазии, проявляется в более раннем возрасте, чем монооссальная форма. Полиоссальная дисплазия детского возраста способна протекать длительное время и вызы­вать то же заболевание уже у взрослого человека. По убываю­щей частоте поражения следует назвать бедренные кости, череп, большеберцовые, плечевые кости, ребра, малоберцовые, луче­вые и локтевые кости, нижние челюсти и позвонки. Вовлечение в процесс костей лицевого черепа отмечают у 50 % тех пациен­тов, у которых болезнью затронуто умеренное количество кос­тей, и абсолютно у всех больных с обширными поражениями скелета. При всех формах полиоссальной фиброзной дисплазии отмечают склонность к поражению костей плечевого и тазового пояса. Это выражается в серьезных, иногда уродующих дефор­мациях (например, деформации проксимальной части бедрен­ной кости в виде «пастушьего посоха» или крючка), а также в спонтанных, часто повторных переломах.

Полиоссальная фиброзная дисплазия с эндокринопатиями. Речь идет о сочетании указанной выше дисплазии с пигментацией кожи по типу пятен «кофе с молоком» (см. выше) и с синдромом Олбрайта—Мак-Кьюна (болезнью Олбрайта—Мак-Кьюна—Штернберга; F.Albright, D.J.McCune, W.H.Sternberg). Такое сочетание встречается в 3 % случаев фиброзной дисплазии. Эндокринопатии развиваются в результате соматической (ненаследственной) мутации, происхо­дящей в период эмбриогенеза. Они выражаются в преждевре­менном половом созревании, гипертиреозе, аденомах гипофиза, продуцирующих гормон роста, и первичной гиперплазии надпо­чечников с синдромом Кушинга. Мутация затрагивает ген, ко­дирующий стимуляцию гуаниннуклеотидсвязанного белка, что приводит к избыточному синтезу циклического аденозинмоно- фосфата, способствующего гиперфункции эндокринных желез. Наиболее частым клиническим признаком такой гиперфункции является преждевременное половое созревание, отмечаемое, как правило, у девочек. Костные поражения обычно происходят на той же стороне туловища, на которой обнаруживается и кож­ная пигментация. Крупные и темноватые кожные пятна «кофе с молоком» с неправильными очертаниями определяются на шее, груди, спине, плечах и в области поясницы.

Лица с монооссальной формой дисплазии обычно имеют минимально выраженную симптоматику. Фиброзная дисплазия легко распознается рентгенологически благодаря наличию в по­раженных костях четко ограниченных участков, имеющих вид «матовых стекол». Полиоссальная форма нередко сочетается с прогрессирующим течением заболевания и частыми скелетны­ми осложнениями, такими как повторные переломы, деформа­ции длинных костей и поражение костей лицевого черепа, при­водящее к уродству. Все это может привлечь внимание уже в раннем возрасте. Редким осложнением, развивающимся обычно при полиоссальной форме, является малигнизация фиброзной дисплазии и развитие на ее основе остеосаркомы или злокачест­венной фиброзной гистиоцитомы. Риск озлокачествления уве­личивается, если при фиброзной дисплазии применялось облу­чение.

Макроскопически при фиброзной дисплазии изменения четко ограничены, располагаются в костномозговой полости и значительно варьируют по размерам. Крупные поражения обыч­но деформируют кость. На разрезе ткань очага коричневато-бе­лого цвета и крошковатой консистенции. Под микроскопом видно, что она состоит из изогнутых балок грубоволокнистой или вновь образованной кости, не обрамленных остеобластами и окруженных фиброзной стромой с умеренным количеством фибробластов (рис. 24.12). Иногда форма балок настолько при­чудлива, что напоминает китайские иероглифы. Примерно у 20 % больных в участках фиброзной дисплазии определяются очаги гиалинового хряща с признаками дезорганизации роста. Кроме того, здесь нередко выявляют кистозную дегенерацию, кровоизлияния и скопления макрофагов с пенистой цито­плазмой.

Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Они относятся к фибробластическим, коллагенпродуцирующим саркомам кости и имеют сходные клинические, рентгенологи­ческие и патоморфологические проявления. Диагностика этих новообразований основана на нескольких условных морфологи­ческих критериях. Опухоли встречаются в любом возрасте, но чаще в среднем и пожилом. Фибросаркомой поражаются с оди­наковой частотой мужчины и женщины, а злокачественная фиброзная гистиоцитома чаще встречается у мужчин. Как пра­вило, оба новообразования возникают de novo (сразу как тако­вые). Лишь некоторые из них являются вторичными опухолями и развиваются на основе таких предсуществующих костных процессов, как доброкачественные опухоли, инфаркты костей, болезнь Педжета и изменения после облучения. Фибросаркома

Рис. 24.12. Фиброзная дисплазия кости. Хаотичное расположение вновь сформированных костных балок, на поверхности которых отсутствуют остеобласты. Нет и признаков созревания грубоволокнистой кости [из Ackerman L.V., 1968].

и злокачественная фиброзная гистиоцитома представляют собой увеличивающуюся болезненную массу, обычно возни­кающую в метафизах длинных костей и костей таза. Частым ос­ложнением является патологический перелом. Оба новообразо­вания рентгенопроницаемы, нередко распространяются на со­седние мягкие ткани.

Указанные опухоли в большинстве случаев имеют большие размеры и содержат кровоизлияния. На разрезе видно, как их коричневато-белая ткань разрушает кость и распространяется на мягкие ткани. Фибросаркома построена из злокачественных фибробластов. Степень гистологической дифференцировки опухоли определяет объем продукции коллагена и уровень ати­пии фибробластов. Уродливые многоядерные клетки встречают­ся нечасто, и большинство костных фибросарком характеризу­ется высокой или умеренной степенью дифференцировки и, следовательно, низкой или средней степенью злокачественнос­ти. Злокачественная фиброзная гистиоцитома представлена в основном веретеновидными фибробластами. Кроме фиброблас­тов, имеются крупные, овальные или причудливые, иногда многоядерные и гигантские опухолевые клетки. Некоторые из них напоминают малигнизированные гистиоциты, однако су­ществуют доказательства того, что на самом деле это фибро- бласты.

Прогноз при фибросаркоме и злокачественной фиброзной гистиоцитоме зависит от степени гистологической дифферен­цировки опухолей. Для низкодифференцированных новообра­зований (обладающих высокой степенью злокачественности) характерна лишь 20 % 5-летняя выживаемость.