4. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей

В классификационной схеме (табл. 24.2) представлены все клеточные и тканевые типы, свойственные костям, и для каж­дой онконозологической формы даны показатели частоты. Наи­более распространены опухоли, вырабатывающие матрикс (хондрогенные и остеогенные), а также фиброзные новообразо­вания. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются остеохондрома и фиброзный кортикальный дефект. Если ис­ключить злокачественные новообразования костномозгового происхождения (миелому, лимфомы и лейкозы), то получится, что остеосаркома — наиболее распространенная первичная зло­качественная опухоль кости. Вслед за ней по частоте идут хонд- росаркома и саркома Юинга.

Таблица 24.2. Классификация первичных опухолей костейВнутригрупповые варианты

доброкачественные

злокачественные

Опухоли, сгруппированные по источнику гистогенеза

Гематогенные (39,8 %) (возникшие из крове­творных тканей)

Хондрогенные (21,3 %)

Остеогенные (19,2 %)

Источник гистогенеза неизвестен (10,3 %)

Гистиоцитарные (0,7 % Фиброгенные (3,7 %)

Нотохордальные (3,1 %) Сосудистые (1,7 %)

Липогенные (0,1 %) Нейрогенные (0,1 %)

Остеохондрома

Хондрома

Хондробластома

Остеоид-остеома

Остеобластома

Г и ганто клеточная опухоль

Фиброзная

гистиоцитома

Метафизарный фиброзный дефект (фиброма)

Гемангиома

Липома

Нейрилеммома

Миелома

Злокачественная лимфома

Первичная хондросаркома Вторичная хондросаркома Недифференцированная хондросаркома

Остеосаркома

Паростальная остеосаркома

Опухоль Юинга Злокачественная ги ганто клеточная опухоль Адамантинома

Злокачественная (фиброзная) гистиоцитома

Десмопластическая фиброма Фибросаркома

Хордома*

Г емангиоэндотелиома Гемангиоперицитома

Липосарком

аТочные показатели заболеваемости костными опухолями не­известны хотя бы потому, что во многих случаях при доброкаче­ственных поражениях не выполняют биопсию и морфологичес­кое исследование. Тем не менее можно утверждать, что добро­качественные опухоли встречаются чаще злокачественных по крайней мере в несколько сотен раз. Известно, что они особен­но характерны для первых 30 лет жизни человека, в то время как у пожилых лиц костные опухоли чаще злокачественные. Ежегодно в США диагностируют около 2100 остеосарком, кото­рые каждый год уносят жизни примерно 1300 человек. Несмот­ря на возможность поражения подобными опухолями любых костей, у лиц любого возраста (с некоторым преобладанием за­болеваемости у мужчин) отдельные типы чаще встречаются в определенных возрастных группах и анатомических областях. Например, остеосаркомы чаще развиваются у подростков. При­мерно 50 % из них возникает в коленной области или метафизах дистальной части бедренной или проксимальной части больше­берцовой кости. В этих участках активность роста костной ткани наибольшая. Напротив, хондросаркомы развиваются после среднего возраста. Они поражают хрящи костей тулови­ща, таза, плечевого пояса и проксимальные части длинных кос­тей. Хондробластомы и гигантоклеточные опухоли почти всегда возникают в эпифизах длинных костей и по сравнению с сарко­мой Юинга, остеофиброзной дисплазией и адамантиномой зна­чительно чаще встречаются в диафизах. Таким образом, локали­зация опухолей в ряде случаев может дать важную диагности­ческую информацию.

Хотя этиология большинства костных опухолей остается не­известной, современные данные свидетельствуют о том, что в основе их развития лежат генетические изменения. Например, при синдромах Ли-Фраумени (G.Li-Fraumeni; см. главу 7) и врожденной ретинобластомы развитие костных сарком связано с мутациями специфичных опухолевых супрессорных генов (см. ниже). Костные инфаркты, хронический остеомиелит, болезнь Педжета, облучение, долгое использование металлических про­тезов — все это играет определенную этиологическую роль в по­явлении костных новообразований.

Костные опухоли отличаются разнообразием клинических проявлений. Наиболее частые доброкачественные новообразо­вания длительное время растут бессимптомно и обнаружива­ются в виде случайной находки. Многие опухоли, однако, вы­зывают боли и приводят к медленному увеличению массы по­раженной кости. В некоторых случаях первым признаком, ука­зывающим на возможное наличие опухоли, служит внезапный патологический перелом. В распознавании скелетных новооб­разований большую роль играет рентгенологическое исследова­ние. С его помощью не только распознают локализацию и уро­вень распространения новообразования, но и становится воз­можным наблюдение процесса в динамике (в тех случаях, когда нет показаний к экстренному хирургическому вмеша­тельству). Однако во многих случаях необходимость гистологи­ческого исследования очевидна. Несмотря на то что применение оптической микроскопии в подавляющем большинстве случаев вполне адекватно служит диагностическим целям, иногда не­обходимо использование электронной микроскопии, иммуногис- тохимического и цитогенетического анализа. Это особенно важно для идентификации мелких круглоклеточных новообра­зований.