
- •Часть II
- •Строение и функции почек
- •- Клубочек
- •Врожденные аномалии
- •Кистозные болезни почек
- •Гломерулярные болезни (общие сведения)
- •Острый гломерулонефрит
- •Нефротический синдром
- •I Ранние I - II стадии | | Поздние III - IV стадии [
- •Хронический гломерулонефрит
- •Повреждения почечных клубочков, связанные с системными заболеваниями
- •Диабетический гломерулосклероз
- •Амилоидоз
- •Другие системные заболевания
- •Наследственный нефрит
- •Заболевания почек, связанные с поражением канальцев и интерстиция
- •Пиелонефрит и инфекции мочевыводящих путей
- •Тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный лекарствами и токсинами
- •Уратная нефропатия
- •Гиперкалыщемия и нефрокалыданоз
- •Множественная миелома
- •Доброкачественный нефросклероз
- •Злокачественная фаза гипертензии (злокачественный нефросклероз)
- •Стеноз почечной артерии
- •Тромботические микроангиопатии
- •Другие сосудистые заболевания почек
- •Обструкция мочевыводящих путей (обструктивная уропатия)
- •Уролитиаз (камни почек)
- •Опухоли почек
- •Заболевания мочеточников
- •Заболевания мочевого пузыря
- •Заболевания уретры
- •Болезни мужского полового члена
- •Болезни предстательной железы
- •Заболевания яичек и придатков яичек
- •Воспалительные и некротические заболевания
- •Фиброзно-кистозные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания грудных желез у мужчин
- •Заболевания вульвы и влагалища
- •Болезни матки
- •Секреторная фаза
- •Причины
- •Болезни маточных труб
- •Болезни яичников
- •Опухоли
- •Опухолей
- •Глава 22 патология беременности и послеродового периода- пре- и постнатальные расстройства, заболевания младенчества и детства
- •Патология плаценты
- •Патология беременности
- •Патология маточно - плацентарных (спиральных) артерий
- •Внутриутробный возраст и масса плода
- •Родовая травма и родовые повреждения
- •Болезни легких перинатального периода
- •Врожденные пороки развития
- •Внутриутробные инфекции
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Наследственные нарушения метаболизма
- •Гидроксилирование фенилалалина Фенил апанингидроксилаза
- •Нарушение гидроксилирования при фенилкетонурии Фенил апанингидроксилаза
- •II этап галакт030 _ 1 _ фосфат—
- •III этап
- •Синдром внезапной смерти ребенка
- •Опухоли у детей
- •Болезни щитовидной железы
- •Болезни околощитовидных желез
- •Болезни коркового вещества надпочечников
- •- Дегидроэпиандростерон
- •Болезни мозгового вещества надпочечников
- •Болезни тимуса (вилочковой железы)
- •Болезни шишковидной железы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •24.1. Общие сведения
- •24*2» Аномалии развития костей
- •Заболевания, связанные с аномалией матрикса кости
- •Остеогенеза
- •Наследования Сущность поражения коллагена
- •Заболевания, вызванные дисфункцией остеокластов
- •Заболевания, связанные с нарушениями минерального гомеостаза
- •Остеонекроз (аваскулярный остеонекроз, асептический некроз кости)
- •Остеомиелит
- •Опухоли и опухолеподобные заболевания костей
- •Опухоли, сгруппированные по источнику гистогенеза
- •Костеобразующие опухоли
- •Хрящеобразующие опухоли
- •Соединительнотканные (фиброзные) и фиброзно-костные опухоли
- •Опухоли разного происхождения
- •Метастатические опухолевые поражения скелета
- •Болезни суставов
- •Остеоартрит, или дегенеративное заболевание суставов
- •Ревматоидный артрит
- •Серонегативные спондилоартропатии
- •Инфекционный артрит
- •Артропатии с отложением кристаллов
- •Опухоли суставов и структур, связанных с суставами
- •Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей
- •Заболевания скелетных мышц
- •Мышечные дистрофии
- •Врожденные миопатии
- •Миопатии, связанные с врожденными ошибками метаболизма
- •Воспалительные миопатии
- •Поражения нервно-мышечного соединения
- •Опухоли скелетной мускулатуры
- •Глава 25 заболевания кожи
- •Общие сведения
- •Нарушения пигментации.
- •Маркерные признаки
- •Доброкачественные эпителиальные опухоли
- •Предраковые состояния и злокачественные опухоли эпидермиса
- •Опухоли дермы
- •Опухоли кожи, развивающиеся из «пришлых» клеточных элементов
- •Острые воспалительные дерматозы
- •Хронические воспалительные дерматозы
- •Буллезные заболевания кожи
- •25*10* Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
- •Глава 26 заболевания центральной нервной системы, периферических нервов, глаз и ушей
- •Общие сведения
- •Основные проявления поражений мозговой ткани
- •181 /4. Зак. М. А. Пальцева, т. 2, ч. 2
- •Объемные (расширяющиеся) внутричерепные заболевания
- •Черепно-мозговая травма
- •Нарушения кровообращения
- •Головного мозга
- •ЬСхема 26.7. Инфаркты головного мозга в бассейне средней мозговой артерии
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Негнойные инфекции
- •Грибковые инфекции
- •Вирусные инфекции
- •19 /4. Зак. М. А. Пальцрня, т. 2, ч. 2
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Метаболические заболевания центральной нервной системы
- •Заболевания центральной нервной системы, связанные с различными видами недостаточности, интоксикации и лучевой терапии
- •Изменения центральной нервной системы при старении, дегенеративных процессах и деменции (слабоумии)
- •Системные заболевания центральной нервной системы
- •Врожденные аномалии (пороки развития) центральной нервной системы. Повреждения головного мозга в перинатальном периоде
- •Заболевание спинного мозга
- •Поражением
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Заболевания периферических нервов и параганглиев
- •Заболевания глаз
- •Стекловидное тело
- •Заболевания уха
- •3 Шейки матки II, 193
- •Часть II 1
Нефротический синдром
Некоторые гломерулярные заболевания (мембранозная гло- мерулопатия, липоидный нефроз, фокально-сегментарный гло- мерулосклероз) всегда сопровождаются развитием нефротического синдрома.
Для нефротического синдрома характерны массивная про- теинурия с ежедневными потерями 3,5 г и более белка, гипо- альбуминемия с уровнем альбумина в плазме крови менее 3 г/ 100 мл, генерализованный отек и гиперлипидемия. Все это является следствием увеличения проницаемости гломерулярной капиллярной стенки для белков плазмы из-за потери отрицательного заряда гломерулярным фильтром.
Тяжелая протеинурия ведет к падению концентрации альбумина в сыворотке крови, связанному со снижением функциональных возможностей печени синтезировать альбумин, а также к гипоальбуминемии и нарушению альбумин-глобулинового индекса. Генерализованный отек свидетельствует об уменьшении коллоидного осмотического давления крови и аккумуляции жидкости в интерстициальных тканях. Задержка ионов натрия и воды усиливает отек (см.главу 3). Все эти проявления обусловлены несколькими факторами: компенсаторной секрецией альдостерона, вызванной секрецией антидиуретического гормона в ответ на гиповолемию; стимуляцией симпатической системы; снижением секреции натрийуретических факторов, таких как предсердные пептиды.
2*
35
Механизм
развития гиперлипидемии
при нефротическом синдроме достаточно
сложен. У большинства больных возрастает
содержание холестерина, триглицеридов,
липопротеинов низкой плотности и
апопротеинов. В некоторых случаях
наблюдается снижение липопротеинов
высокой плотности. Эти дефекты,
видимо, частично обусловлены повышенным
синтезом липопротеинов в печени,
аномальным транспортом циркулирующих
липидных частиц и сниженным катаболизмом.
Липидурия развивается вслед за
гиперлипидемией, так как не только
молекулы альбуминов, но и липопротеины
проникают сквозь стенку гломерулярных
капилляров. Липиды появляются в моче
в виде свободного жира или овальных
жировых телец, представляющих собой
липопротеин, резорбированный
эпителиальными клетками канальцев, а
затем потерянный подвергшимися
дистрофии клетками. Такие больные
особенно подвержены инфек-Схема
18.8.
Патофизиология
нефротического синдрома
|
Отек |
ции (обычно стафилококковой и пневмококковой). В основе этой чувствительности лежит потеря иммуноглобулинов или низкомолекулярных компонентов комплемента с мочой.
Для нефротического синдрома характерны также тромботические и тромбоэмболические осложнения, связанные с частичной потерей противосвертывающих факторов (например, антитромбина III). Полагают, что тромбоз почечных вен может быть причиной нефротического синдрома и чаще возникает из-за повышенного свертывания крови (схема 18.8).
Нефротический синдром у детей почти всегда связан с первичным поражением почек, а у взрослых — с системными заболеваниями. Как правило, синдром развивается при системной красной волчанке, сахарном диабете и амилоидозе. Наиболее распространенными первичными поражениями почечного клубочка, приводящими к нефротическому синдрому, являются мембранозная нефропатия и липоидный нефроз (минимальные изменения). Последний чаще встречается у детей, а мембранозная нефропатия — у взрослых. Два других первичных заболевания почек — фокально-сегментарный гломерулосклероз и мембранопролиферативный гломерулонефрит — также приводят к развитию нефротического синдрома.
Мембранозная нефропатия. Она является основной причиной нефротического синдрома взрослых и характеризуется наличием электронно-плотных депозитов, содержащих иммуноглобулины, и расположенных вдоль эпителиальной стороны (субэпителиально) базальной мембраны. Мембранозная нефропатия сопровождает ряд распространенных заболеваний: злокачественные опухоли эпителиального происхождения, особенно карциномы легких, толстой кишки и меланомы; системную красную волчанку; отравления неорганическими солями (золото, ртуть), лекарствами (перицикламин, каптоприл); инфекции (гепатит В, сифилис, малярия); метаболические заболевания (сахарный диабет, тиреоидит). Примерно у 85 % пациентов заболевание считается идиопатическим.
Из-за того что в субэпителиальных депозитах одновременно встречаются иммуноглобулины и комплемент, полагают, что мембранозная нефропатия представляет собой форму хронического процесса, обусловленного реакцией антиген—антитело. При вторичной мембранозной нефропатии иногда встречаются специфические антитела. Например, эта нефропатия развивается у 10 % больных системной красной волчанкой и сопровождается осаждением комплексов аутоантиген—антитело. Экзогенные антигены (при гепатите В, сифилисе) или эндогенные антигены (тиреоглобулин) также можно обнаружить в депозитах. Однако у большинства пациентов, включая и больных идиопатической мембранозной нефропатией, антигены неизвестны. Генетическая предрасположенность некоторых лиц обусловлена значительным преобладанием у них HLA-DR3, что, возможно, связано с дефектами иммунной регуляции. Морфологическое и функциональное сходство мембранозной нефропатии с экспериментальным нефритом Хаймана предполагает сходство патогенетических механизмов. Циркулирующие антитела кровотока взаимодействуют in situ с антигенным комплексом, схожим с мегалином (FxlA), описанным у крыс. Образующиеся иммунные комплексы связываются с компонентами гломерулярной базальной мембраны и как бы погружаются в нее из-за активного накопления компонентов гломерулярной базальной мембраны между депозитами иммунных комплексов. Образование иммунных комплексов активирует мембраноатакующий комплекс (C5b—С9) (см. главу 4), индуцирующий про- теазы и метаболиты кислорода, которые частично растворяют иммунные комплексы.