2. Болезни шишковидной железы

Шишковидная железа состоит из рыхлой нейроглиальной стромы, которая окружает гнезда пинеоцитов эпителиального происхождения, содержащие нейросекреторные гранулы (мела­тонин). При импрегнации серебром видно, что эти клетки имеют длинные тонкие отростки, представляющие собой остат­ки примитивных предшественников нейронов, переплетенные с отростками астроцитов.

Опухоли, развивающиеся из шишковидной железы, очень редки. Большинство опухолей (50—70 %) образуется из эмбрио­нальных зародышевых клеток. Обычно они имеют форму так называемых термином, напоминающих семиному яичка или дисгерминому яичника. Из других линий зародышевых клеток формируются эмбриональные карциномы и хориокарциномы, реже типичные тератомы.

Пинеаломы. Опухоли из клеток шишковидного тела называ­ются пинеаломами. Их делят на два вида — пинеобластомы и пинеоцитомы — в зависимости от уровня дифференцировки, который коррелирует с их агрессивностью.

Пинеобластомы. Они встречаются у молодых людей, имеют вид мягких крошащихся, серого цвета образований с участками кровоизлияний и некроза. Опухоли прорастают в ок­ружающие ткани, в том числе в гипоталамус, средний мозг и дно III желудочка. Гистологически пинеобластомы состоят из полиморфных клеток диаметром в 2—4 раза больше диаметра эритроцитов. Крупные гиперхромные ядра занимают почти всю клетку, часто встречаются митозы. Цитологически опухоль на­поминает медуллобластому — нейробластому мозга. В пинео- бластоме иногда обнаруживают крупные плохо сформирован­ные розетки, напоминающие подобные структуры в опухолях мозга. Сходство состоит также в тенденции пинеобластом мета- стазировать по ликворным путям. Разросшаяся опухоль может сдавливать водопровод среднего мозга (сильвиев водопровод), вызывая гидроцефалию. Больные редко живут более 1—2 лет.

Пинеоцитомы. Эти опухоли в отличие от предыдущих выявляются преимущественно у взрослых людей и растут значи­тельно медленнее. Они представляют собой серые или геморра­гические образования, которые сдавливают, но не инфильтри­руют окружающие структуры. Гистологически выявляется гли­альная и нейрональная дифференцировка. В некоторых опухо­лях может преобладать астроцитарная дифференцировка. Эти участки окрашиваются положительно на глиальный фибрилляр­ный кислый протеин. Однако опухоль может состоять преиму­щественно из темноокрашенных округлых или овальных пинео­цитов с правильной формы ядрами, которые окрашиваются на нейронспецифическую енолазу. В пинеоцитоме выявляются псевдорозетки, состоящие из рядов пинеоцитов. Центры этих розеток заполнены эозинофильным цитоплазматическим веще­ством, представляющим собой отростки опухолевых клеток.

Кроме мономорфных пинеоцитом, имеется много смешан­ных вариантов, в которых встречаются частично астроциты, частично пинеоциты, а иногда и клетки типа нейронов.

2. Множественная эндокринная неоплазия

Синдромы множественной эндокринной неоплазии — груп­па наследственных заболеваний, при которых гиперплазия или опухоль развиваются более чем в одной эндокринной железе. Патогенез синдромов остается неясным, однако установлено, что они связаны с аутосомными мутациями, чаще доминантны­ми. При всех этих заболеваниях в процесс вовлечены структуры нейроэктодермального происхождения, и клинические проявле­ния в основном связаны с секреторной активностью опухоли.

Множественная эндокринная неоплазия I типа (синдром Вер­мера; P.Wermer). Она характеризуется поражением околощито­видных и поджелудочной желез, а также гипофиза. Околощито- видные железы подвергаются гиперплазии либо в них развива­ются множественные аденомы (90—95 % случаев). В результате возникает гиперкальциемия, которая может проявляться камня­ми в почках. В островках поджелудочной железы обнаруживают гиперплазию, множественные аденомы. Опухоли островков продуцируют гастрин, инсулин, серотонин, вазоактивный ин­тестинальный пептид и некоторые другие биологически актив­ные вещества. Гипергастринемия может привести к развитию синдрома Золлингера—Эллисона с пептическими язвами. Гиперинсулинизм может вызвать тяжелую гипогликемию.

Примерно в 50 % случаев выявляется аденома передней доли гипофиза. Она может быть ацидофильной, базофильной, хромо­фобной или смешанно-клеточной, а также бессимптомной или вызывать развитие синдрома Кушинга, гигантизм. Менее посто­янно встречаются опухоли или гиперплазия других эндокринных органов — коры надпочечников с развитием гиперальдостеро­низма или синдрома Кушинга; встречаются карциноиды брон­хов, желудочно-кишечного тракта, тимуса. В подкожной клет­чатке и внутренних органах часто обнаруживают липомы. Наи­более характерные клинические проявления — приступы гипогли­кемии, диареи, пептические язвы. Нередко такие пациенты впе­рвые обращаются к врачу по поводу мочекаменной болезни, связанной с гиперкальциемией.

Множественная эндокинная неоплазия II (На) типа (синдром Сиппла, J.H.Sipple). Клинически и генетически она отличается от синдрома I типа и известна как синдром медуллярной карци­номы щитовидной железы — феохромоцитомы. Гиперплазия или аденома околощитовидных желез встречается не всегда и лишь около 10 % больных с синдромом II типа имеют клинические признаки гиперкальциемии или камни в почках. Медуллярная карцинома щитовидной железы, которая часто бывает мультифо­кальной, доминирует в этом синдроме, обусловливая почти всегда повышенный уровень кальцитонина. В некоторых случа­ях обнаруживают лишь гиперплазию С-клеток — возможный предшественник развития опухоли. Медуллярная карцинома может продуцировать также пролактин, АКТГ, серотонин и ва­зоактивный интестинальный полипептид, другие биологически активные вещества.

Феохромоцитомы, часто двусторонние и вненадпочечнико- вые, встречаются примерно у 50 % больных. Хотя эта опухоль обычно доброкачественная, медуллярная опухоль щитовидной железы обладает типичным злокачественным течением.

Множественная эндокринная неоплазия III (II Ь) типа. Она больше известна как синдром слизистой невромы и очень похожа на множественную эндокринную неоплазию II типа. Для опухо­ли III типа типично развитие медуллярной карциномы щитовид­ной железы и феохромоцитомы, однако эти опухоли часто сопро­вождаются невромами или ганглионевромами век, полости рта, глаз, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочево­го пузыря. Кроме того, для больных характерны марфаноподоб- ный статус и гиперплазия околощитовидных желез. Как и при синдроме II типа, медуллярная карцинома щитовидной железы вырабатывает различные биологически активные вещества, с которыми и связаны основные клинические проявления. Син­дром обычно проявляется рано, а средняя продолжительность жизни составляет 30—40 лет (60—70 лет при II типе).Глава 24 БОЛЕЗНИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ