2. Болезни коркового вещества надпочечников

Надпочечники состоят из двух частей: центральной (мозго­вого вещества), продуцирующей катехоламины, и периферичес­кой (коркового вещества), секретирующей стероидные гормо­ны. Корковое вещество сформировано из 3 зон. Под капсулой расположена узкая клубочковая зона (zona glomerulosa), состоя­щая из плотно упакованных групп и скоплений кубических и призматических клеток с темноокрашенными ядрами и скудной цитоплазмой, которые содержат незначительное количество ли­пидов. К мозговому веществу примыкает узкая сетчатая зона (zona reticularis), состоящая из скоплений ацидофильных нева- куолизированных клеток, не содержащих липидов, но запол­ненных большими количествами пигмента липохрома. Посере­дине коркового вещества находится широкая пучковая зона (zona fasciculata), занимающая около 75 % всего объема корко­вого вещества. Она сформирована из радиально расположенных тяжей или колонн клеток, более крупных и с более светлой ци­топлазмой, чем в клубочковой зоне. В цитоплазме этих клеток множество микровакуолей, которые содержат липиды, главным образом холестерин и его эфиры, но иногда и небольшие коли­чества кортикостероидов. При стимуляции выработки корти­костероидов, когда запасы холестерина истощаются, светлые клетки трансформируются в компактные.

В корковом веществе продуцируются 3 основных класса сте­роидов: минералокортикоиды — в клубочковой зоне, глюкокорти- коиды и половые гормоны — в двух внутренних зонах. Биосинтез каждого из основных классов стероидов начинается с холесте­рина; в нем участвуют специфические ферменты, содержащиеся в корковом веществе (схема 23.3). Дефицит одного из этих фер­ментов блокирует синтез конечного продукта, хотя стероидоге- нез может происходить и посредством альтернативного меха­низма, например при адреногенитальном синдроме. Основным глюкокортикоидом является кортизол. Биосинтез кортизола ре­гулируется АКТГ. При классическом механизме обратной связи концентрация АКТГ, выделяемого передней долей гипофиза, регулируется уровнем кортизола в циркулирующей крови (см. схему 23.1). Глюкокортикоиды (кортизол) усиливают глюконео- генез, мобилизацию гликогена и липолиз, снижают синтез белка. В результате повышается количество глюкозы в крови. Кортикостероиды оказывают также противовоспалительное и иммуносупрессивное действие, что широко используется в тера­певтической практике.

Почти 100 % (95 %) минералокортикоидов приходится на альдостерона его продукция находится под контролем ренин- ангиотензина и калия сыворотки крови. Действие альдостеро­на направлено на почку. Это главный регулятор объема вне­клеточной жидкости и метаболизма калия. В почке альдосте- рон обеспечивает реабсорбцию натрия и выделение калия. Вы­брос альдостерона приводит к задержке натрия, увеличению объ­ема внеклеточной жидкости и создает предрасположенность к гипертензии. Одновременно развивается гипокалиемия. При дефиците альдостерона наблюдают противоположные из­менения.

Главный андрогенный стероид тестостерон обусловливает вторичные половые признаки у мужчин и тормозит развитие вторичных женских половых признаков. Выброс андрогенов ведет к вирилизации у женщин, проявляющейся главным обра­зом гирсутизмом, акне, аменореей, увеличением клитора, атро­фией грудных желез и матки, огрубением голоса. Маскулиниза-

Схема 23.3. Основные пути биосинтеза стероидов в надпочечнике

Холестерин