3. Синдром внезапной смерти ребенка

Синдромом внезапной смерти ребенка называют внезапную гибель ребенка моложе 1 года. Причины гибели остаются неяс­ными даже после тщательного посмертного исследования. Сле­дует отличать просто внезапную (неожиданную) смерть больно­го ребенка при отсутствии клинически выраженных признаков заболевания от синдрома внезапной смерти ребенка. Причинами такой внезапной смерти могут быть: инфекционные болезни — респираторные заболевания, кишечные инфекции, сепсис; врожденные пороки сердца; нарушения сердечной проводимос­ти; врожденные и приобретенные нарушения центральной нервной системы, сопровождающиеся судорогами и приступами апноэ; опухоли мозга; заболевания и состояния, сопровождаю­щиеся гипогликемией; механическая асфиксия; отравления; травмы. Если при патологоанатомическом исследовании или сборе анамнеза выявляют признаки какого-либо из перечислен­ных заболеваний и состояний, то такие случаи смерти не отно­сят к синдрому внезапной смерти ребенка. Таким образом, час­тота описываемого синдрома во многом зависит от квалифици­рованной оценки и технических возможностей при посмертном исследовании.

В странах с высоким уровнем здравоохранения на фоне об­щего снижения младенческой смертности синдром внезапной смерти ребенка является одной из ведущих причин гибели детей в возрасте от 1 мес до 1 года. В целом частота этого синдрома остается стабильной и даже имеет тенденцию к росту (успехи в выхаживании глубоко недоношенных детей привели к увеличе­нию контингента с очень высоким риском развития синдрома внезапной смерти ребенка). В настоящее время этот показатель составляет 1—5 на 1000 живорожденных. Синдром внезапной смерти ребенка очень редко бывает на первом месяце и после первых 9 мес. Пик его частоты приходится на период от 2 до 6 мес.

Смерть, как правило, наступает ночью во сне, что отражено в прежних названиях синдрома («смерть в кроватке», «смерть в колыбели»). Однако несмотря на широкую известность прежних названий, специалисты их не используют, так как в сущности любая смерть ребенка младше 1 года происходит в кроватке. В тех редких случаях, когда катастрофа случается на глазах у ро­дителей, они отмечают, что ребенок внезапно синеет, перестает дышать и умирает, не делая попыток двигаться или кричать. Многочисленные эпидемиологические исследования позволили выявить факторы, отражающие риск развития синдрома внезап­ной смерти ребенка. Значение наследственных факторов в воз­никновении этого синдрома не вызывает сомнений, хотя они еще не детализированы. Семейные и близнецовые исследования указывают на существенную роль наследственной предрасполо­женности к синдрому. К факторам риска со стороны матери от­носят: возраст моложе 20 лет, низкое социально-экономическое положение, незарегистрированный брак, короткий промежуток между беременностями, многоплодная беременность, курение, прием наркотиков и алкоголя, инфекции мочевого тракта во время беременности. Перечислим плодовые факторы: недоно­шенность, низкая масса тела при рождении, мужской пол, внут­риутробная гипоксия, нарушение терморегуляции (гипо- и ги­пертермия), предшествующие приступы апноэ, перенесенная незадолго до смерти респираторная инфекция.

Существует множество теорий патогенеза синдрома внезап­ной смерти ребенка, многие из которых в настоящее время от­вергнуты или пересмотрены. Одной из наиболее распростра­ненных концепций является теория апноэ, согласно которой остановка дыхания является основным механизмом наступле­ния смерти. Апноэ центрального генеза связывают с незрелос­тью дыхательных центров новорожденного, его повышенной чувствительностью к гипоксии, гиперкапнии (содержанию двуокиси углерода в крови и других тканях), изменению тем­пературы тела и другим факторам. У детей до 6 мес затруднено переключение носового дыхания на ротовое, особенно во вре­мя сна. Поэтому при отеке или гиперсекреции слизи в носо­глотке может возникнуть механическая обструкция дыхатель­ных путей.

Однако теория апноэ не может объяснить все случаи син­дрома внезапной смерти ребенка. Важной находкой при этом синдроме является обнаружение аномального развития глии в го­ловном мозге детей, особенно в области ствола мозга, в зонах, ответственных за функцию сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наряду с этим у таких детей обнаружены признаки не­зрелости головного мозга. В связи с этим предполагают, что внезапная смерть может быть обусловлена нарушением интег­рации автономных функций различных органов, в первую оче­редь сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Эта теория со­четается с теорией апноэ. Она объясняет частоту синдрома вне­запной смерти ребенка у глубоко недоношенных, незрелых детей. Другие теории придают основное значение нарушению ответа организма на гипоксию и гиперкапнию, а также аномали­ям сна. Установлено, что сон ребенка в положении на животе значительно увеличивает частоту синдрома внезапной смерти. Большое значение придают патологии сердца (нарушениям сер­дечной проводимости, пролапсу митрального клапана и др.). Врожденные нарушения метаболизма предположительно состав­ляют до 10 % причин синдрома внезапной смерти ребенка, од­нако выявить конкретный дефект удается редко. Очевидно, что описываемый синдром составляет гетерогенную группу заболе­ваний. Для решения проблемы патогенеза этого синдрома необ­ходимы дальнейшие исследования.

У детей, умерших от синдрома внезапной смерти, наблюда­ются морфологические изменения, отражающие танатогенез (ме­ханизм наступления смерти). Как правило, выявляют признаки гипоксии: темную жидкую кровь, диапедезные кровоизлияния, дистрофию паренхиматозных клеток. Вторая группа патологоа­натомических изменений, нередко обнаруживаемых при син­дроме внезапной смерти ребенка, включает в себя незначитель­но выраженные признаки инфекционного процесса, чаще вирус­ной этиологии: умеренная лимфомакрофагальная инфильтра­ция органов, увеличенное количество альвеолярных макрофагов в просвете альвеол, дистелектаз, а также характерные для той или иной инфекции изменения эпителия. Однако эти измене­ния не являются достаточными для объяснения летального ис­хода, их считают пусковым механизмом для развития синдрома внезапной смерти ребенка. У некоторых детей, умерших внезап­но, при вскрытии обнаруживают очевидную причину смерти, связанную с тяжелым заболеванием, не диагностированным клинически (менингококковой инфекцией, бронхопневмонией, врожденным пороком сердца) или не имеющим клинических проявлений (аневризмой артерий головного мозга). Эти случаи не относятся к синдрому внезапной смерти ребенка. Их частота составляет 15—25 % от всех случаев внезапной смерти.