15. Опухоли почек

В почках встречаются как доброкачественные, так и злока­чественные опухоли. Доброкачественные опухоли чаще всего обнаруживают случайно на вскрытии, они редко имеют клини­ческое значение. Злокачественные опухоли, напротив, играют очень важную роль. Наибольшее значение имеют почечно-кле­точная карцинома, опухоль Вильмса, характерная для детского возраста, а также уротелиальные опухоли чашечек и лоханок.

Доброкачественные опухоли. Кортикальная адено- м а. Мелкие аденомы, образующиеся из эпителия почечных ка­нальцев, встречаются в 7—22 % патологоанатомических иссле­дований. Кортикальные аденомы имеют обычно менее 2 см в диаметре. Они определяются в корковом веществе в виде огра­ниченных, бледных и инкапсулированных узелков желто-серого цвета. Микроскопически эти опухоли состоят из сложных, ветвя­щихся, сосочковых структур с многочисленными выростами, выступающими в пространство кист. Клетки могут формиро­вать канальцы, железы, тяжи и совершенно недифференциро­ванные массы клеток. Последние во всех случаях лишены при­знаков атипии. Клетки имеют кубическую или полигональную форму, мелкие расположенные в центре ядра правильной формы, а также цитоплазму, которая может быть заполнена ли­пидными вакуолями.

По гистологическим критериям эти опухоли часто не отли­чаются от почечно-клеточной аденокарциномы. Размеры адено­мы используют как диагностический критерий. Опухоли больше 3 см в диаметре склонны к метастазированию, а меньше 3 см — метастазируют редко. Эти данные полезны еще и потому, что аденокарциномы почек могут образовываться из аденом. Кроме того, хотя большинство аденом почек является случайной на­ходкой при патологоанатомических исследованиях, некоторые из них (2—3 см в диаметре) можно обнаружить в клинике при рентгеновском исследовании или хирургическом вмешательст­ве. Тактика лечения таких аденом такая же, как при раннем раке.

Фиброма почки или гамартома (опухоль из интерстициальных клеток мозгового вещества). Обычно при па­тологоанатомическом исследовании эта опухоль представлена мелкими, чаще менее 1 см в диаметре, очагами плотной бело­серой ткани, расположенными в пирамидах почек. При микро­скопическом исследовании видно, что новообразование состоит из фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. Электронно-микроскопическое исследование опухолевых эле­ментов выявляет особенности почечных интерстициальных кле­ток. Фиброма почки не имеет склонности к озлокачествлению.

Ангиомиолипома. Это доброкачественная опухоль из сосудов, гладких мышц и жира. Ангиомиолипомы встречают­ся у 25—50 % больных туберозным склерозом. Заболевание ха­рактеризуется повреждением коры головного мозга, что приво­дит к эпилепсии, умственной деградации, а также к различным повреждениям кожи.

Онкоцитома. Эта эпителиальная опухоль состоит из крупных эозинофильных клеток, обладающих мелкими округ­лыми ядрами. При электронно-микроскопическом исследовании клетки содержат многочисленные крупные митохондрии. Мак­роскопически опухоль рыжевато-коричневого цвета, относи­тельно гомогенная, обычно хорошо инкапсулирована. Однако онкоцитомы могут достигать и крупных размеров (диаметр до 12 см).

Злокачественные опухоли. П о ч е ч н о-к леточная кар­цинома (гипернефрома, гипернефроидный рак, аденокарци­нома почки). Почечно-клеточные аденокарциномы составляют 1—3 % всех случаев висцерального рака у взрослых. Чаще они встречаются у больных пожилого возраста, обычно на 6—7-м десятилетии жизни, причем мужчины болеют в 3 раза чаще жен­щин. Из-за желтого цвета и преобладания клеток, напоминаю­щих светлые клетки коркового вещества надпочечников, эти опухоли называют также гипернефромами. В настоящее время известно, что почечно-клеточный рак происходит из эпителия канальцев, его относят к аденокарциномам. Показано, что аде­нокарцинома почек чаще всего встречается у больных, злоупот­ребляющих курением сигарет, трубок и сигар. Важную роль иг­рают генетические факторы. Приблизительно у 60 % больных с синдромом Гиппеля—Линдау (Е. von Hippel, A. Lindau) развива­ются гемангиобластомы центральной нервной системы или сет­чатки. Кроме того, у таких лиц возникают двусторонние, часто множественные почечно-клеточные карциномы. Последние ис­следования свидетельствуют об участии в канцерогенезе гена синдрома Гиппеля—Линдау или гена, связанного с синдромом Гиппеля—Линдау и расположенного на хромосоме 3.

Макроскопически опухоли имеют характерный вид. Они могут располагаться в любой части почки, однако чаще обнару­живаются в области полюсов, особенно верхних. Обычно эти новообразования встречаются в виде односторонних и одиноч­ных узлов сферической формы и с диаметром 3—15 см. Они со­стоят из светлой желто-серо-белой ткани, строение которой от­личается от такового почечной ткани. Как правило, обнаружи­вают крупные участки ишемического некроза серо-белого цве­та, фокусы кровоизлияний и участки размягчений. Все это со­здает пеструю картину. Границы опухоли могут быть четкими благодаря наличию капсулы у основного узла. Однако в окру­жающей ткани часто выявляют мелкие добавочные узелки, что свидетельствует об агрессивном характере опухолевого роста. По мере роста опухоль может проникать в чашечки и лоханки, а также прорастать стенки мочевыводящей системы, включая мо­четочник. Одной из особых характеристик почечно-клеточного рака является его тенденция к проникновению в почечные вены и росту в виде солидных столбцов клеток внутри вен. Дальней­ший рост опухоли может приводить к прорастанию в нижнюю полую вену и даже попаданию опухолевой ткани в правые отде­лы сердца.

Паренхима почечно-клеточного рака имеет вид папилляр­ной, солидной, трабекулярной (тяжеподобной) или тубулярной (похожей на канальцы) структуры. В одной и той же опухоли могут быть представлены все варианты опухолевой дифферен- цировки. Наиболее распространенной (70 % случаев) разновид­ностью раковых клеток являются крупные клетки округлой или полигональной формы с обильной светлой цитоплазмой (рис. 18.18). В их цитоплазме с помощью специальных красителей выявляют гликоген и липиды. Папиллярные новообразования встречаются в 15 % случаев. Эти опухоли состоят из светлых или гранулярных клеток (гранулярно-клеточная карцинома). Клет­ки таких опухолей содержат умеренно эозинофильную цито­плазму. Гранулярно-клеточный рак имеет саркоматозный харак­тер роста и плохой прогноз. Большинство почечно-клеточны

х

Рис. 18.18. Почечно-клеточная карцинома.

карцином обладает довольно высокой гистологической диффе- ренцировкой, но некоторые из них имеют выраженную клеточ­ную атипию в виде ядер причудливой формы и гигантских кле­ток. Строма опухоли обычно скудная, но хорошо васкуляризо- вана.

Классификация, оценивающая уровни распространения рака почки по системе TNM выглядит следующим образом:

Т, — опухоль, равная или не достигшая диаметра 2,5 см, ограничена тканью почки;

Т₂ — опухоль превышает 2,5 см, но ограничена пределами органа;

Т₃ — отмечается инвазия в крупные вены и/или перинеф- ральные ткани;

Т₄ — инвазия в соседние органы и брюшную стенку.

Символом N, обозначают одиночный лимфогенный мета­стаз, не достигший или равный по величине 2,0 см;

N₂ — одиночный метастаз крупнее 2 см или множественные метастазы;

N₃ — метастатические узлы превышают 5 см в диаметре;

М, — имеются отдаленные гематогенные метастазы.

При почечно-клеточной карциноме развиваются паранео- пластические синдромы (см.главу 7): полицитемия, гиперкаль- циемия, гипертензия, феминизация или маскулинизация, син­дром Кушинга, эозинофилия, лейкемоидные реакции и амилои­доз. Одним из основных признаков этой опухоли является тен­денция к обширному метастазированию еще до возникновения местных симптомов. У 25 % больных с вновь выявленной по- чечно-клеточной карциномой обнаруживают признаки метаста- зирования. Чаще всего метастазы появляются в легких (более 50 %) и костях (33 %), в регионарных лимфатических узлах, пе­чени, надпочечниках и головном мозге. В 10 из 15 случаев пер­вичные метастазы опухоли выявляют в противоположной почке. У больных с почечно-клеточной карциномой 5-летняя выживаемость отмечается в среднем в 45 % случаев и достигает 70 %, если нет отдаленных метастазов. У 15—20 % больных на­блюдается инвазия опухоли по венам и в околопочечную жиро­вую клетчатку. Нефрэктомия является одним из основных спо­собов лечения.

Уротелиальные (переходно-клеточные) карциномы почечных лоханок. 5—10 % первичных опухолей почек развивается в вы­стилке лоханок. Это доброкачественные папилломы и папил­лярные карциномы. Однако, как и при опухолях мочевого пузы­ря (см. ниже), доброкачественные папилломы трудно отличить от высокодифференцированного папиллярного рака с низкой степенью злокачественности.

Опухоли уротелия лоханок становятся клинически заметны­ми через относительно короткий промежуток времени, так как они вызывают гематурию. Эти опухоли практически никогда не пальпируются, однако могут перекрывать отток мочи и приво­дить к развитию гидронефроза. Гистологически опухоли лоханок похожи на таковые в мочевом пузыре (см. ниже). Нередко уро­телиальные опухоли бывают множественными и захватывают выстилку лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Так, у 50 % больных с опухолями лоханок встречаются уротелиальные новообразования мочевого пузыря.

Микроскопически обнаруживают также очаги атипии или карциному in situ в макроскопически нормальном уротелии не­далеко от опухоли лоханки. Показано, что уротелиальные кар­циномы лоханки и мочевого пузыря чаще всего развиваются у больных с анальгетической нефропатией. Для указанных карци­ном характерны инфильтрация стенок лоханок и чашечек, во­влечение в процесс почечных вен. Именно поэтому, несмотря на то что эти опухоли часто мелкие и «доброкачественные» по строению, их прогноз неблагоприятен. Классификация TNM для рака лоханки совпадает с аналогичной системой для карцином мочевого пузыря (см. ниже). Пятилетний период переживают 50—70 % больных с поверхностными изменениями и 10 % — с инфильтрирующими опухолями.