15. Уратная нефропатия

У лиц с гиперурикемическими заболеваниями встречаются три вида уратной нефропатии.

Острая мочекислая нефропатия. Она возникает при выпаде­нии кристаллов мочевой кислоты в почечных канальцах, в ос­новном в собирательных трубках, что приводит к обструкции нефронов и развитию острой почечной недостаточности. Этот тип нефропатии чаще встречается у больных лейкозами и лим- фомами, подвергшихся химиотерапии. Лекарства усиливают разрушение ядер опухолевых клеток и образование мочевой кислоты. Выпадение мочевой кислоты происходит благодаря кислому значению pH в собирательных трубках.

Хроническая уратная (подагрическая) нефропатия. Эта бо­лезнь встречается у лиц с продолжительными формами гипер- урикемии и проявляется в виде отложений кристаллов урата натрия в кислой среде дистальных канальцев и собирательных трубок, а также в интерстиции. Такие отложения имеют вид игольчатых кристаллов, обладающих двойным лучепреломлени­ем. Их обнаруживают как в просвете канальцев, так и в интерс­тиции. Ураты образуют тофусы (см. главу 24), окруженные ги­гантскими клетками инородных тел и мононуклеарными клет­ками. Вокруг них развивается склероз. Обструкция канальцев уратами вызывает атрофию и сморщивание коркового вещества почки. Утолщение артерий и артериол характерно для почек больных, страдающих подагрой с гипертензией. Клинически уратная нефропатия протекает как медленно прогрессирующее заболевание, связанное с повреждением канальцев.

Нефролитиаз. Он является третьим видом нефропатии при ги- перурикемии. Камни из мочевой кислоты встречаются у 22 % больных подагрой и 42 % больных с вторичной гиперурикемией.

15. Гиперкалыщемия и нефрокалыданоз

Заболевания, характеризующиеся гиперкальциемией, такие как гиперпаратиреоидизм, миеломная болезнь, интоксикация ви­тамином D, метастазы в кости или избыточное попадание каль­ция в организм (синдром щелочного молока), могут обусловить образование кальциевых камней и выпадение кальция в почке (нефрокальциноз). Выраженный кальциноз при некоторых забо­леваниях может привести к развитию тубулоинтерстициального нефрита и почечной недостаточности. Впервые повреждение, вы­званное гиперкал ьциемией, обнаруживают в клетках эпителия ка­нальцев почек, оно связано с деформацией митохондрий и после­дующим разрушением клеток. Одновременно в митохондриях, цитоплазме и базальной мембране выявляют депозиты кальция. Кальцифицированные остатки клеток вызывают обструкцию про­света канальцев и обструктивную атрофию нефронов с развитием интерстициального фиброза и неспецифического хронического воспаления. Развивается атрофия тех участков коркового вещест­ва, которые связаны с кальцифицированными канальцами. Поэ­тому для такой почки характерно чередование нормальных и склерозированных участков паренхимы.

Самый ранний функциональный дефект — это неспособ­ность концентрировать мочу. Кроме того, возможно развитие канальцевого ацидоза и нефрита, сопровождающегося потерей соли. В дальнейшем появляется медленно прогрессирующая по­чечная недостаточность. Все эти изменения обусловлены неф- рокальцинозом, однако у многих больных встречаются кальцие­вые камни и вторичный пиелонефрит.