15. Заболевания глаз

Патологические изменения, развивающиеся в тканях глаза или орбиты, принципиально не отличаются от таковых в других тканях и органах. Последствия этих изменений могут завершать­ся слепотой, и одно это обстоятельство оправдывает рассмот­рение патологии глаза в отдельном разделе главы (схема 26.11).

Острота зрения обеспечивается наличием в глазу: прозрач­ной фокусирующей системы {роговицы и хрусталика), прозрач­ной среды — водянистой влаги, продуцируемой отростками рес­ничного тела и заполняющей камеры глаза; стекловидного тела — желеобразной массы, заполняющей полость глазного яблока позади хрусталика; зрительных рецепторов и неврального прово­дящего пути. Метаболизм роговицы и хрусталика поддержива­ется с помощью циркуляции водянистой влаги, которая выраба­тывается в ресничных отростках (рис. 26.23, А, Б). Эта влага по­кидает переднюю камеру через систему оттока, расположенную во внутренней части периферической зоны роговицы, которая прилегает к корню радужной оболочки {радужка). Указанная система представляет собой фильтр, состоящий из сети фене- стрированных (снабженных отверстиями) коллагеновых пласти­нок или трабекул. Вся эта/сеть покрыта эндотелиальными клет­ками, способными к фагоцитозу. Снаружи она ограничена ве­нозным синусом склеры (шлеммовым каналом; F.S.Schlemm). Нормальное давление жйдкости в глазу колеблется в пределах 15—20 мм рт.ст. (или 2,0—2,7 кПа) и зависит от степени выра­ботки водянистой жидкости, устойчивости системы оттока и интактности корнеосклеральной оболочки. Любое заметное из­менение внутриглазного давления в направлении острой или хронической гипо- или гипертензии приводит к нарушению перфузионного равновесия и метаболическим изменениям, что в первую очередь влияет\на ткани, воспринимающие свет (све­точувствительные), и ткани, проводящие нервные импульсы.

Схема 26.11. Строение переднего и заднего сегментов глаза, пути оттока водянистой жидкости, сосудистое снабжение хориоидеи, сетчатки и диска зрительного нерва

Сфинктер и дилектор зрачка

Венозный синус (шлеммов канал)

Роговица

Радужка Задняя камера

Ресничное

(цилиарное)

тело

Цилиарная мышца

Циниова

связка

Стекловидное тело

Конъюнктива

Склера

Зубчатая

линия

Отростки реснично­го тела

Границу между прозрачной роговицей и склерой, наружной не­прозрачной оболочкой глазного яблока, называют лимбом.

Сетчатая оболочка (сетчатка) и пигментный эпителий снаб­жаются кровью за счет кровотока из двух разных артериальных систем. В сетчатке раличают 6 слоев: пигментный, наружный ядерный (с колбочками, концентрирующимися в области жел­того пятна, и палочками), наружный сетчатый, внутренний ядерный, внутренний сетчатый и ганглиозный. Внутренние Vi сетчатки снабжаются кровью из ветвей центральной артерии сетчатки, а внешняя ^!/3 (слой зрительных рецепторов, или фо­торецепторов) — из капилляров собственно сосудистой оболоч­ки, которые в свою очередь получают кровь из задних реснич­ных артерий.

Фоторецепторы (клетки сетчатки, раздражение которых вы­зывает зрительное ощущение) определяют фотоны света (кван­ты электромагнитного поля, иными словами, нейтральные эле­ментарные частицы — переносчики электромагнитных взаимо­действий) с помощью многочисленных стопок дисков. Эти диски располагаются в наружных сегментах палочковидных от-

649

21. М. А. Пяльцев том 2 часть 2

Рис. 26.23. Глаз человека.

А — между хрусталиком (слегка деформированным при изготовлении препарата и лежащим слева) и зрительным нервом (справа) видны массы стекловидного тела, заполняющего глазное яблоко; Б — ресничное (цилиарное) тело с извиты­ми и причудливыми отростками.ростков (палочек) липопротеиновой плазмолеммы фоторецеп­торов. Диски содержат зрительный пигмент родопсин. Другая часть фоторецепторов обладает колбочковидными отростками (колбочками) плазмолеммы, содержащими красный, зеленый и синий зрительные пигменты. Палочки реализуют периферичес­кое зрение (восприятие объектов, не фиксируемых взглядом), ночное зрение (при яркости фотона не выше 0,01 kDa/m²) и вос­приятие подвижных объектов, а колбочки — центральное зрение (восприятие объектов, фиксируемых взглядом), остроту зрения и цветовосприятие.

Для того чтобы из-за образования свободных радикалов пос­ле фотоновой стимуляции не происходила деградация или исто­щение липопротеиновых плазмолемм, имеются механизмы по­стоянного формирования новых и фагоцитоза старых дисков с помощью пигментного эпителия сетчатки. Каждая клетка этого однослойного эпителия ежедневно поглощает тысячи липопро­теиновых дисков и, кроме того, обеспечивает фоторецепторы субстанциями-предшественниками для формирования новых дисков. Нарушения этой взаимосвязанной работы фоторецепто­ров и пигментного эпителия сетчатки лежит в основе того типа наследственной слепоты, который называют пигментной дегене­рацией сетчатки (пигментным ретинитом). При этом заболева­нии происходят прогрессирующая утрата фоторецепторов и пролиферация пигментного эпителия сетчатки.

Зрительный нерв снабжается кровью из менингеальных арте­рий, а диск этого нерва (сосок, т.е. начальный участок нерва диаметром 1,5—2 мм, содержащий центральную артерию и вену сетчатки и расположенный на глазном дне внутри от заднего полюса глаза) — из перипапиллярных сосудов, производных собственно сосудистой оболочки глаза. Такое своеобразное рас­пределение кровоснабжения глаза лежит в основе определенных ишемических повреждений чувствительной системы зрения, ко­торые возникают при окклюзии сосудов или при других обстоя­тельствах, снижающих уровень кровообращения.

Инфекционные поражения глаза. Патогенные бактерии и ви­русы многочисленных видов и типов могут попадать в глазное яблоко через его наружную поверхность (роговицу и склеру), через прилежащие ткани орбиты, а также по кровеносным сосу­дам. Первичная гематогенная инфекция имеет большое клини­ческое значение в офтальмологии, но еще более важна вторич­ная гематогенная инфекция, возникающая как осложнение травмы (бытовой, уличной, военной, хирургической и т.д.). Тканевые изменения и реакции в общем сходны с таковыми в других тканях и органах. Однако надо иметь в виду, что особая ранимость глаза объясняется тем, что хрусталик и стекловидное тело лишены кровеносных сосудов, а структуры, богатые бел­ком, представляют собой идеальную среду для размножения возбудителей. Так, травматическая язва роговицы, осложненная инфекцией, может не превышать в диаметре нескольких санти­метров, но она значительно снижает зрительную функцию, а при угрозе перфорации (в глазное яблоко) может стать показа­нием для удаления глаза.

Поражения конъюнктивы и роговицы. Аде­новирусы III и VII типов вызывают конъюнктивит, при котором в отечной и гиперемированной строме конъюнктивы происхо­дит гиперплазия лимфоидной ткани — развивается фолликуляр­ный конъюнктивит. Аденовирус VIII типа легко передается от человека к человеку и становится причиной эпидемического конъюнктивита. Помимо высокой контагиозности (заразитель­ности), для этого заболевания характерны обильное слизисто­гнойное отделяемое из глаза и кровоизлияния в конъюнктиву. Существует не менее 15 других форм конъюнктивита, вызван­ных вирусами, бактериями и грибами. Так, в тропических реги­онах инфекции, индуцируемые Chlamydia trachomatis типов А, В и С (см. главу 14), нередко приводят к слепоте. Указанный возбудитель первоначально инфицирует эпителий конъюнкти­вы. Это можно увидеть в цитологических мазках, в которых эпителиоциты содержат характерные интрацитоплазматические включения.

Сама конъюнктива утолщается за счет обильного лимфоци­тарного инфильтрата, который при своем распространении не­редко может разрушать поверхностную часть периферической роговицы.

Стадии заживления характеризуются рубцеванием конъюнк­тивы, деформацией век и повреждением роговицы ресницами, вывернутыми внутрь. Типы D—К хламидий способны поражать половые органы, при этом они вызывают и кератоконъюнкти- вит в легкой степени. Что касается роговицы, то она тоже во­влекается в воспалительные процессы при самых разных ин­фекциях: герпесе, туберкулезе, сифилисе, аспергиллезе и др. При герпетическом кератите, который нередко обладает реци­дивирующим течением, эпителий роговицы разрушается свое­образным дендритным (пальцевидным) способом, прозрачность роговицы нарушается из-за стромального фиброза и врастания сосудов, сопровождающихся воспалительной клеточной ин­фильтрацией. Разложение стромы на составные части становит­ся еще более тяжелым по мере выделения коллагеназ из лейко­цитов и поврежденных роговичных клеток.

Инфекции сосудистого (увеального) тра­кта глаза. При туберкулезе, сифилисе и бруцеллезе увеаль­ный тракт (радужка, ресничное тело и собственно сосудистая оболочка) становится местом развития гранулематозной реак­ции. Возникает гранулематозный увеит. По строению грануле­мы не отличаются от своих аналогов в других органах (рис. 26.24). Хронический воспалительный процесс в хориоидее (хо- риоидит) приводит к очаговой деструкции пигментного эпите-

Рис. 26.24. Симпатический увеит. В увеальном тракте видны гранулемы, в составе которых гигантские многоядерные клетки.

лия и близлежащей сетчатки. Последняя либо сливается с сосу­дистой оболочкой, либо отслаивается от кровеносных сосудов при истечении жидкости, т.е. при так называемой экссудатив­ной отслойке. В радужке возникает ирит, в ресничном теле — циклит. И там, и там, помимо стромальной лимфомакрофагаль- ной инфильтрации, происходит экссудация белка в переднюю и заднюю камеры глаза. Типичным признаком иридоциклита яв­ляются группы клеток воспалительного экссудата, преимущест­венно лейкоцитов, а также массы фибрина, прикрепляющиеся к задней поверхности роговицы, которые называют преципи­татом.

У многих больных, несмотря на тщательное обследование, причины хронического увеита остаются неизвестными. В таких случаях клеточный инфильтрат сосудистого тракта выглядит в основном лимфоцитарным. Вовлечение в такую инфильтрацию ресничного тела приводит к снижению внутриглазного давле­ния, что сопровождается отеком собственно сосудистой оболоч­ки и сетчатки, а также набуханием нервных волокон в диске зрительного нерва. Освобождение токсических субстанций за­вершается дегенерацией хрусталика, а воспаление и фиброз стекловидного тела — тракционной отслойкой сетчатки. Экссу­дация белкового материала в субретинальное пространство тоже способствует отслойке сетчатки. Конечной стадией любого хро­нического воспалительного процесса является сморщивание глаза с массивным субретинальным фиброзом и вторичной ос- сификацией. Это происходит, например, при туберкулезе глаза.

Изменение сетчатки. Ретинит — наиболее важный инфекционный компонент при герпесе или цитомегаловирус- ной инфекции у больных СПИДом. Сетчатка является также зоной поражения при токсоплазмозе и токсокарозе (болезни, вызываемой личинками гельминтов собак, кошек и пушных зверей). У больных наркоманией микотический процесс может распространяться с сетчатки на стекловидное тело.

Аутоиммунные заболевания глаза. Аутоиммунные реакции в тканях глаза проявляются при двух заболеваниях: увейте, свя­занном с поражением хрусталика и симпатической офтальмии. В первом случае освобождение расщепленного белка из дегене­ративного хрусталика (например, при катаракте — помутнении хрусталика), стимулирует гигантоклеточную гранулематозную реакцию. Эта реакция опосредована Т-лимфоцитами и развива­ется вокруг и внутри радужки и хрусталика. Во втором случае травма глаза с повреждением радужки или ресничного тела мо­жет сопровождаться гигантоклеточным гранулематозным увеи- том (см. рис.26.24), опосредованным Т-клетками и поражаю­щим оба глаза. Такой двусторонний аутоиммунный воспали­тельный процесс может стать причиной слепоты, которую мож­но предотвратить, если в течение 3 нед от момента травмы про­извести энуклеацию пораженного глаза. Указанная тканевая ре­акция, по-видимому, вызывается антигенами сетчатки. Нако­нец, глаз может быть вовлечен практически во все патологичес­кие процессы в соединительной ткани, но наиболее тяжелые поражения в виде разрушения коллагена склер (склеромаляции) и роговицы происходят при ревматоидном артрите (см. главу 24).

Сосудистые заболевания глаза. Сосудистая болезнь сетчатки. При сахарном диабете и злокачественной форме гипертонической болезни в артериолах сетчатки развиваются окклюзионные изменения (см. главу 11), возникает ишемия, со­провождающаяся экссудацией через поврежденный эндотелий капилляров. Резорбция экссудата макрофагами происходит не только во внутреннем ядерном слое, но и во внешнем сетчатом слое сетчатки. При офтальмоскопии в этой оболочке видны раз­дельные бледно-желтые участки, которые называют твердым экссудатом. Другим признаком очаговой ишемии служит так называемый мягкий экссудат, представляющий собой диффуз­ные белые утолщения, которые напоминают «пятна ваты» во внутренних отделах сетчатки. Под микроскопом «пятно ваты» выглядит как зона разрыва аксонов в слое нервных волокон сет­чатки. Поврежденный сектор отечен и содержит шаровидные окончания аксонов (цитоидные тельца), определяемые в виде крупных базофильных округлых масс, окруженных светлыми зонами. Такое шаровидное набухание возникает из-за продол­жающегося аксоплазматического тока (см. выше) от тела ган­глиозной клетки к месту разрыва.

Когда разрываются мелкие артериолы, кровь просачивается внутрь слоя нервных волокон и формирует кровоизлияния в виде «языков пламени». Точечные кровоизлияния, напротив, обнаруживают в случае скоплений крови в сетчатом слое и после разрыва капилляров. Кровоизлияния лучше выражены при тромбозе и частичном затруднении оттока крови в цент­ральной вене сетчатки. Изменения зрения не так серьезны, как при эмболической облитерации центральной артерии, которая вызывает тотальный ишемический инфаркт сетчатки и слепоту. Одной из наиболее важных реакций при очаговой ишемии сет­чатки является выделение из выжившей невральной ткани сосу­дообразующих факторов (факторов ангиогенеза). Как известно, эти факторы вызывают пролиферацию эндотелия, что и проис­ходит в зоне ишемии. Хотя такая пролиферация и является час­тью восстановительного процесса, она приводит к проникнове­нию мелких и нежных новообразованных сосудов в стекловид­ное тело, в нем эти сосуды стимулируют формирование мем­бран, которые в итоге и становятся причиной отслойки сетчат­ки и слепоты. Вазопролиферативная ретинопатия — частое ос­ложнение финальных стадий сахарного диабета.

Возрастная дегенерация сетчатки. У старых людей в результате долгого облучения фоторецепторов видимой частью света желтое пятно сетчатки атрофируется, что сопро­вождается дегенеративными изменениями пигментного эпите­лия этой оболочки (старческая дегенерация желтого пятна). У некоторых лиц дегенерация пигментного эпителия стимули­рует подсетчаточную васкуляризацию, происходящую с крово­излияниями и фиброзом (старческая дисковидная дегенерация желтого пятна ). Находящаяся сверху фоторецепторная ткань разрушается, серьезным последствием такого нередкого заболе­вания является утрата центрального зрения.

Отслойка сетчатки. При миопии (близорукости) и старении глаза по его экватору (наибольшей окружности во фронтальной плоскости) сетчатка истончается. Вытяжение стекловидного тела вызывает образование слез в атрофирован­ной сетчатке. При этом жидкость из стекловидного тела отделя­ет фоторецепторы от пигментного эпителия, а поле зрения ут­рачивается соответственно зоне отслойки.

Катаракта. Двояковыпуклая субстанция хрусталика форми­руется клетками, содержащими кристаллические хрусталиковые белки. Эти клетки заключены в эластическую мембрану — кап­сулу хрусталика. Способность к деформации позволяет хруста­лику осуществлять быстрое и точное наведение фокуса, что происходит с помощью натяжения, осуществляемого по эквато­ру хрусталика ресничными мышцами через волокна ресничного пояска. Поскольку в течение жизни новые волокна хрусталика вырабатываются в его периферической зоне постоянно, любое изменение в биохимическом составе водянистой жидкости может привести к появлению аномальных (непрозрачных) бел­ков в поврежденных клетках хрусталика. Таким образом, помут­нение хрусталика — катаракта — развивается после травмы, при увейте и таких обменных заболеваниях, как сахарный диабет и гипокальциемия. Однако самой распространенной формой яв­ляется старческая катаракта. При ней белки хрусталика рас­щепляются в наиболее старой центральной его части, образуют­ся желтые и даже темно-коричневые белки. В большинстве слу­чаев катаракта успешно лечится путем удаления замутненного вещества хрусталика и замещения его синтетическим материа­лом, помещаемым в капсулу хрусталика.

Глаукома. Это групповое название тех болезней глаз(а), когда по разным причинам внутриглазное давление повышается до того уровня, при котором уменьшается сосудистое снабже­ние кровью невральной ткани, развиваются трофические нару­шения в сетчатке и диске зрительного нерва, обусловливающие снижение зрительных функций. Увеличение давления обуслов­лено обструкцией (закупоркой, блокадой) оттока водянистой жидкости. Такое состояние может возникать в результате либо закрытия угла передней камеры глаза (иридотрабекулярного контакта), либо аномалий системы оттока.

Закрытоугольная глаукома. Различают две формы заболевания. При первичной форме иридокорнеальный угол (угол между радужкой и роговицей) становится суженным, а передняя камера глаза — более мелкой (рис. 26.25). Иногда ра­дужка и хрусталик могут соприкасаться, особенно при средин­ной дилатации радужки, что препятствует току водянистой жид­кости через зрачок. Позади радужки возрастает внутриглазное давление. Радужка прогибается вперед и способствует дальней­шей окклюзии угла. Как правило, эта форма глаукомы начина­ется с острого приступа, развития застойных явлений в глазу, отека роговицы и сильной боли. В отсутствие лечения наступает слепота, обусловленная ишемической атрофией диска зритель­ного нерва. При вторичной форме, имеющей полиэтиологичес- кое происхождение, чаще всего развивается фиброзно-васку­лярный спаечный процесс между радужкой и роговицей. Он возникает после ишемического поражения сетчатки и увеита.

Открытоугольная глаукома. Первичная форма этого заболевания развивается у пожилых людей, как правило, незаметно и начинается медленно с прогрессивно нарастающе­го внутриглазного давления. Со временем давление достигает того уровня, при котором в нервных волокнах секторов диска зрительного нерва прерывается аксоплазматический ток. Часто сам больной не замечает проявлений этого процесса, но при об­следовании у него может быть обнаружена скотома — дефект поля зрения, не сливающийся с периферическими границамиРис. 26.25. Закрытоугольная глаукома. Уменьшение глубины передней камеры глаза.

этого поля. Характерна дуговая форма скотомы. При вторичной форме заболевания система оттока водянистой жидкости под­вергается механической обструкции с помощью клеток или соб­ственного вещества. При остром или хроническом воспалении клетки экссудата накапливаются в межтрабекулярных простран­ствах, в то время как обструкция с участием макрофагов проис­ходит лишь после кровоизлияний или дегенеративного разжи­жения корковой зоны хрусталика. Система оттока может быть также блокирована при инфильтрации опухолевыми клетками, например клетками злокачественной меланомы радужки или ресничного тела.

Последствия повышенного внутриглаз­ного давления. Наиболее серьезными воздействиями, оказываемыми на функцию зрения, являются ишемическая ат­рофия аксонов в нервных волокнах диска зрительного нерва и вторично развивающаяся атрофия слоя нервных волокон сет­чатки. Экскавация или чашеобразное углубление в диске зри­тельного нерва может достигать таких этапов, на которых это углубление вдается в сам зрительный нерв. Эндотелий роговицы обеспечивает обезвоживание стромы, что необходимо для под­держания прозрачности. При высоком внутриглазном давлении эндотелиальный барьер разрушается, строма становится мутной вследствие отека и эпителий отделяется от нее. Такова картина буллезной кератопатии. На поздних стадиях процесса ткани сосудистой (увеальной) оболочки глазного яблока атрофиру­ются, а в зонах ишемии радужки и собственно сосудистой обо­лочки (хориоидеи) развивается фиброз. Ткани склеры могут растягиваться и формировать очаговые выпячивания, или ста­филомы.

У новорожденных и детей младшего возраста глаукома воз­никает в результате аномалий развития. При таких аномалиях иногда наблюдается недостаточность дифференцировки тканей эмбриона, которую можно обнаружить в углу передней камеры на ранних стадиях внутриутробной жизни. Повышенное внут­риглазное давление вызывает формирование у ребенка «подат­ливого глаза» с равномерным его увеличением. Глазное яблоко может увеличиться настолько, что станет похожим на бычий глаз, в связи с чем такое изменение получило название буф- тальма.

Опухоли глаза. Новообразования тканей века, конъюнктивы и орбиты принципиально не отличаются от своих аналогов в других тканях. Внутриглазные опухоли сравнительно редки, но тем не менее встречаются (особенно у людей белой расы) и ока­зывают серьезные воздействия на зрительные функции.

Доброкачественный невус и злокачест­венная меланома. Они возникают в увеальном тракте у взрослых лиц и развиваются из веретеновидных меланоцитов. Доброкачественный невус — наиболее распространенная опу­холь, которая не имеет серьезного клинического значения. Од­нако накоплены веские доказательства того, что некоторые такие невусы способны к озлокачествлению. Злокачественная меланома глаза является, как правило, односторонним и оди­ночным новообразованием, чаще всего поражающим заднюю часть хориоидеи (рис. 26.26, А—В). Такая опухоль может про­растать хориоидею, оболочку Бруха (K.W.L.Bruch; базальную пластинку, т.е. фибриллярную мембрану, находящуюся между сосудистой оболочкой и пигментным слоем сетчатки глаза) и принимать форму кнопки, пуговицы, запонки для воротника и т.д. Из ткани такой опухоли истекает плазменная жидкость, ко­торая попадает в субретинальное пространство и вызывает вто­ричную экссудативную отслойку сетчатки. Новообразование может распространяться либо в боковом направлении, припод­нимая сетчатку, либо выпячиваться и проникать в стекловид­ный канал. В отличие от кожного аналога меланома глаза по­строена из клеток двух разных типов — веретеновидных и эпи- телиоидных. Иногда преобладание клеток какого-либо типа оп­ределяет форму опухоли.

Веретеноклеточные меланомы характеризуются наличием со­единений между опухолевыми клетками, которые могут распо­лагаться в виде связанных пучков (рис. 26.27). Веретеновидные ядра этих клеток окружены то скудной, то обильной цитоплаз-

Рис. 26.26. Злокачественная меланома глаза.

Б

поражение заднебоковой

А — опухоль, растущая в задней части хориоидеи; Б части хориоидеи.

Рис. 26.26. Продолжение.

В — опухоль исходит из боковой части хориоидеи и проникает в стекловидное тело позади хрусталика.

мой, которая иногда содержит гранулы темно-бурого или чер­ного меланина. Эпителиоидные меланомы внешне почти не от­личаются от других новообразований. Они построены из круп­ных клеток, слабо соединенных друг с другом и имеющих обильную цитоплазму, которая иногда содержит пигмент. Наи­более распространенными являются смешанные формы, пред­ставляющие собой сочетания двух указанных типов. Несмотря на явное прогностическое значение таких факторов, как, на­пример, размер опухоли, тот или иной из двух описанных выше типов опухоли играет главную роль в качестве фактора прогно­за. Те меланомы глаза, которые полностью или в основном со­стоят из веретеновидных клеток, отличаются менее агрессив­ным поведением, не обладают тенденцией к метастазированию; 75 % больных с такими новообразованиями выживают в течение 15 лет. Обычно рекомендуют проводить тщательное клиничес­кое наблюдение, а энуклеацию глаза осуществлять только в том случае, когда определяется явное прогрессирующее увеличение размера опухоли. Эпителиоидные меланомы, напротив, харак­теризуются лишь 25 % 15-летней выживаемостью. Несмотря на безотлагательное оперативное удаление глаза, через некоторое время, как правило, возникают метастазы.

Рис. 26.27. Злокачественная меланома глаза. Беспигментный вариант, имеющий веретеноклеточное строение.

Ретинобластома. Об этой опухоли, практически не встречающейся у взрослого человека, но являющейся самой частой (среди глазных новообразований) в младенческом воз­расте, см. в главах 7 и 22. В конце XX в. заболеваемость рети- нобластомой в европейских странах оценивается примерно как I случай на 23 ООО нормальных родов. Опухоль поражает ново­рожденных обоих полов, в 40 % случаев отмечается такое же за­болевание у кровных родственников. Семейные варианты рети­нобластомы .наследуются по аутосомно-доминантному типу и нередко сопровождаются другими злокачественными опухоля­ми (особенно в мягких тканях). Спонтанные (несемейные) вари­анты ретинобластомы обычно односторонние и обнаруживают­ся в старшем возрасте. О патогенезе и генетических изменениях при ретинобластоме см. также в главах 7 и 22.

Утрата зрения в пораженном глазу вызывает у ребенка косо­глазие. Когда опухолевая ткань заполняет стекловидное тело (рис. 26.28, А) или отслаивает сетчатку, позади хрусталика опре­деляется беловатая масса. Направленный на нее и отраженный луч света вызывает отблеск, подобный тому, который бывает в глазах кошки, освещенных автомобильными фарами. Макроско­пически ретинобластома представляет собой плотноватый блед­но-серый узел, в котором можно встретить участки обызвест-

Рис. 26.28. Ретинобластома.

А — массы инвазивной опухоли, заполняющие стекловидное тело; Б — деталь строения опухоли с характерными розетками из опухолевых клеток.

вления и некроза. Под микроскопом ткань новообразования со­стоит из мелких округлых клеток со скудной цитоплазмой и вы­сокой митотической активностью. Характерно наличие розеток (концентрических фигур из одного-двух рядов опухолевых кле­ток), имеющих в центре оптически пустое пространство (рис. 26.28, Б). Опухоль способна к экстраокулярному распростране­нию вдоль зрительного нерва или через склеру в ткани орбиты. Метастазы во внутренних органах встречаются крайне редко. Своевременная (ранняя) энуклеация пораженного глаза или лу­чевая терапия обеспечивают 90 % выживаемость.

Другие внутриглазные опухоли. У 5—10 % больных нейрофиброматозом развиваются глиомы глазного нерва, а у 90 % — узловые гамартомы радужки. Глаз нередко по­ражается метастатическими опухолями. Метастазы могут обу­словливать развитие злокачественных новообразований молоч­ной железы, бронха. Встречаются очаги внутриглазной опухоле­вой инфильтрации при лейкозах.