15. Заболевания периферических нервов и параганглиев

Периферические нервы состоят из дорсальных и вентральных нервных корешков, их окончаний, вегетативных ганглиев и их нервных волокон. Большинство нервов обладает смешанным строением и состоит из соматических (относящихся к туловищу), двигательных (моторных) и чувствительных (сенсорных) висце­ральных и вегетативных волокон. Периферические нервы по­строены из безмиелиновых (диаметр 0,4—3 мкм) и миелиновых (1 — 15 мкм) волокон, сгруппированных в своеобразные пучки (рис.

16. А, Б). На скорость проведения нервного импульса влияет не только миелинизация, но и диаметр нервного волокна (чем толще, тем быстрее). Каждый из двух типов волокон покрыт поддерживающими леммоцитами (шванновскими клетками; Th. Schwann), образующими оболочку вокруг осевого цилиндра. Эти клетки являются дериватами нервного гребня. Они экспрес­сируют антигенный протеин S-100 и обладают (при определенных условиях) потенциями к дифференцировке в меланоцитарном на­правлении. По 5—20 безмиелиновых волокон располагаются в виде пучков в бороздах внутри цитоплазмы леммоцитов, которые, смыкаясь друг с другом вокруг и вдоль аксонов, формируют мезаксон (вариант шванновской оболочки, состоящий из частей леммоцитов, окружающих аксоны). Каждый леммоцит покрывает сегмент длиной около 0,3—1,5 мм. Это особенно хорошо видно на примере миелиновых волокон. При формировании миелина уплощенный листок плазмолеммы леммоцитов концентрически и в несколько слоев оборачивает каждый аксон (схема 26.10, а). В зонах стыка соседних леммоцитов, имеющего характер интер- дигитаций (взаимовпячиваний цитоплазмы), непрерывность миелинового слоя нарушается из-за своеобразных перетяжек, из­вестных под названием перехватов Ранвъе (L.A.Ranvier). Таким образом, в зонах указанных перехватов аксолемма осевых ци­линдров не покрыта миелиновой оболочкой. Перехваты Ранвье играют большую функциональную роль при скачкообразных, бы­стро меняющихся видах передачи нервного импульса.

Внутри периферических нервов между отдельными нервны­ми волокнами имеется рыхлая соединительная ткань — эндонев- рий. Что касается смешанных структур — миелиновых и безмие­линовых волокон, то они связаны между собой периневрием, плотной соединительной тканью, окружающей каждый пучок нервных волокон. Периневрий выполняет важнейшие функции по поддержанию гомеостаза в эндоневрии, транспорту молекул к нервным волокнам, предотвращению доступа инфекций в эн- доневрий и защите нервных волокон от повреждения при растя­жении нервов. Наконец, эпиневрий представляет собой трубку из волокнистой соединительной ткани, окружающую все содер­жимое периферического нерва.

Рис. 26.16. Периферический нерв.

А — гистологический срез нерва; Б — электронограмма нервного ствола, в верх­ней части которой видны два миелиновых нерва с двумя сероватыми ядрами леммоцитов (шванновских клеток), чуть выступающими над черной миелино- вой оболочкой, в нижней части снимка видны два безмиелиновых нерва (нега­тивы Т.П.Кононовой).

Схема 26.10. Структура периферических нервов и их повреждения

Аксон+миелиновая оболочка

Нейрон

"Луковичный шар”

а - Норма

б - Валлеровское перерождение

в - Ретроградная невропатия

г - Демиелинизация

д - Врастание аксона

е - Ремиелиниэация

ж - Гипертрофическая ремиелиниэация

Мышца

Обозначения: а — нерв с миелиновым аксоном и мышечным волокном, которое он иннервирует; б — дистальнее травмы и аксон, и миелиновый слой подвергаются дегенерации, а проксимальнее травмы отмечается набухание ядра нейрона; в — при ретроградной невропатии происходит дегенерация ак­сона, начинающаяся дистально; миелин тоже исчезает; г — при демиелиниза­ции аксон остается интактным, в то время как сегменты миелина подвергаются дегенерации; д — ив аксоне, и в шванновских клетках выражена пролифера­ция, но степень восстановления зависит от создания непрерывности; е — ре- миелинизация сопровождается укорочением сегментов миелина; ж — повто­ряющееся (постоянное) повреждение приводит к гиперплазии шванновских клеток и формированию более крупных узловых сегментов миелина

Дегенеративные изменения в периферических нервах. Выде­ляют два типа реактивных изменений в периферических нервах в ответ на повреждение: аксонную дегенерацию, включающую валлеровское перерождение и развивающуюся вследствие пере­сечения аксона сегментарную демиелинизацию. Часто у одного больного сочетаются оба типа изменений, однако один из них, как правило, преобладает. Основанием для их дифференциров­ки является совершенно различный прогноз. Если при затуха­нии патологического процесса аксон остается неповрежден­ным, то восстановление нервной проводимости происходит го­раздо быстрее, так как леммоциты способны к быстрой ремие- линизации волокон. Однако, если аксон прерван или пересе­чен, то развивается валлеровское перерождение. В этом случае аксон может расти, прибавляя ежесуточно в длине примерно 1 мм от проксимальной культи.

Аксонная дегенерация. Как правило, она являет­ся следствием тяжелого повреждения или гибели нейрона либо его аксона и развивается быстро, начинаясь с распада миелина. Затем макрофаги «очищают» поле поражения от частиц миели­на и других структур. Леммоциты пролиферируют, будучи гото­выми к формированию новой миелиновой оболочки. Самой обычной причиной такого повреждения служит травма пери­ферического нерва, и все перечисленные изменения развивают­ся дистальнее места повреждения (см. схему 26.10, б). Про- ксимальнее этого места тела нервных клеток претерпевают пре­ходящее набухание и разрушение эндоплазматической сети (хроматолиз). Затем они восстанавливаются и поддерживают ре­генерацию поврежденного аксона. Если непрерывность эндо- невральных трубок сохранена, то прогноз в плане возможности восстановления неплохой, несмотря даже на медленный темп регенерации аксонов. Многие аксонные ростки (см. схему 26.10, д) могут не достигать дистальной культи, но будут про­должать пролиферативный процесс в плотной рубцовой ткани. В результате формируются болезненные утолщения, получив­шие название ампутационных (травматических) невром. При некоторых поражениях периферических нервов прослеживается тенденция к первоначальному повреждению самого аксона, причем более тяжелому в дистальном конце. В этом случае аксонная дегенерация происходит в обратном направлении по отношению к нейрону. Все это называют ретроградной гибелью аксона (см. схему 26.10, в). Такой процесс наблюдается при ретроградной невропатии или дистальной аксонопатии, про­являющейся в перчаточно-чулочной анестезии (утрате чувст­вительности в зонах конечностей, условно ограниченных тка­нями перчаток и чулок). Наконец, аксонная дегенерация бы­вает также вторичной по отношению к дегенерации тела ней­рона.

Сегментарная демиелинизация. Она возни­кает при повреждении леммоцитов и миелиновых оболочек, но при интактном (не поврежденном) аксоне (см. схему 26.10, г). Как правило, такой процесс очаговый. Поскольку леммоциты могут делиться, развивается ремиелинизация. Демиелинизиро- ванные участки нервных волокон замещаются одним или не­сколькими леммоцитами (см. схему 26.10, е), что сопровождает­ся некоторым укорочением пораженных сегментов волокон (между двумя ближайшими перехватами Ранвье). Если повреж­дение возобновляется или повторяется (например, при наслед­ственных невропатиях), тогда нарушенный процесс восстанов­ления переходит в гиперплазию леммоцитов. Концентрические наслоения цитоплазматических отростков леммоцитов форми­руют вдоль нервных волокон так называемые луковичные шары (см. схему 26.10, ж), отдаленно напоминающие чувствительные нервные тельца Пачини в дерме.

Периферические невропатии. Они сопровождаются мышеч­ной слабостью и атрофией, утратой или изменением чувстви­тельности, а также вегетативными расстройствами. При разви­тии аксонной дегенерации наступают фасцикуляция (непроиз­вольное сокращение отдельных пучков мышечных волокон в зоне, иннервируемой пораженными нервами) и истощение. Од­нако в случае демиелинизации эти признаки отсутствуют, по­скольку денервации нет, а есть только недостаточная проводи­мость. Болезни, вызывающие периферические невропатии, бы­вают острыми, развивающимися в течение нескольких дней, по- дострыми (прогрессирующими за несколько недель) и хрони­ческими, протекающими в течение нескольких месяцев или лет. Могут поражаться один нерв (мононевропатия) или несколько отдельных нервов (сложный мононеврит), либо несколько сим­метрично расположенных нервов (полиневропатия). При этом встречается какой-либо один тип или оба типа дегенеративных изменений. Для распознавания периферических невропатий ис­пользуют электроисследование нервной проводимости и мор­фологическое изучение биоптатов.

Острая идиопатическая воспалительная полиневропатия (острый восходящий полирадикуло- неврит, синдром Гийена—Барре; G.Guillain, M.J.Barre). Это самая распространенная форма демиелинизирующей перифери­ческой невропатии начинается обычно через 1—2 нед после ост­рого лихорадочного заболевания. Такая полиневропатия может также возникать после иммунизации, хирургического вмеша­тельства или в результате микоплазменной инфекции, ВИЧ-ин­фекции или злокачественного процесса. Болезнь характеризует­ся быстрым началом. Отмечают онемение в участках, иннерви­руемых пораженными нервами, парестезии (ложные ощущения покалывания, жжения, ползания мурашек и т.д.) и восходящий паралич (начинающийся с ног и быстро распространяющийся на мышцы туловища, рук, шеи, лица, языка, глотки и гортани). Из-за присоединившейся дыхательной недостаточности больно­му может срочно потребоваться искусственная вентиляция лег­ких. В процесс могут вовлекаться черепные нервы (особенно глазодвигательный), а при поражении вегетативной нервной системы отмечают функциональные нарушения сфинктеров и аритмии сердца. Весьма характерны изменения ликвора, в кото­ром обнаруживают повышенные концентрации белка и очень малое количество лимфоцитов. Высокое содержание белка в спинномозговой жидкости объясняется его экссудацией из вос­паленных кровеносных сосудов, находящихся в зоне спиналь­ных корешков. Независимо от локализации поражения в пе­риферической нервной системе при синдроме Гийена—Барре происходит сегментарная демиелинизация с относительной сохранностью аксонов, а также с появлением эндоневральных лимфомакрофагальных инфильтратов. Макрофаги обеспечи­вают отслаивание и фагоцитоз поверхностных пластин мие­лина.

Через несколько недель (иногда через 1 нед) начинается выздоровление. Оно может стать полным, но иногда заболева­ние приобретает хронический рецидивирующий или волнооб­разный характер. В этих случаях в пораженных нервах можно найти «луковичные шары» (см. выше). Причины развития ост­рой идиопатической воспалительной полиневропатии связыва­ют с иммунологическими нарушениями. В пользу этого свиде­тельствует и то, что на ранних стадиях болезни хороший ле­чебный эффект достигается с помощью плазмафереза (взятие плазмы крови с возвращением форменных элементов в крове­носное русло).

Другие формы невропатий. Диабетическая нев­ропатия (диабетическая полинейропатия). Это поражение нерв­ной системы при сахарном диабете, главным образом перифе­рических нервов. Поражаются волокна разной толщины, вклю­чая и безмиелиновые. В пери- и эндоневральных капиллярах от­мечаются заметное сужение просвета, утолщение и раздвоение базальной мембраны, что косвенно указывает на возможную па­тогенетическую роль хронической ишемии.

Уремическая невропатия. Преобладают изменения в цент­ральной нервной системе, вызванные накоплением токсических продуктов азотистого обмена. Поражения периферических нер­вов имеют преходящий и вторичный (по отношению к измене­ниям в центральной нервной системе) характер.

Паранеопластическая невропатия. Она является одним из осложнений, вызываемых новообразованием. Иногда именно с нее начинаются клинические проявления основного заболе­вания.

Парапротеинемическая невропатия. Парапротеинемия — это содержание в крови моноклональных белков (иммуноглобу­линов) любого изотипа, но чаще IgG (см. главу 12). В поражен­ных периферических нервах обнаружены специфические IgM- антитела к миелинсвязанному гликопротеину [по MacSween R.N.M., Whaley К., 1994]. Показано, что их наличие связано с демиелинизацией.

Токсическая невропатия. Множество лекарств и факторов окружающей среды вредоносно действуют на нервную ткань, вызывая периферические невропатии. К ним относятся фура- донин, диафенилсульфон, диренилгидантоген и др. Частой причиной токсической невропатии является хронический ал­коголизм. Алкогольная невропатия может протекать с тяжелой дегенерацией миелиновых оболочек. Среди химических и не­лекарственных агентов следует назвать свинец, мышьяк и гек- соуглероды.

Наследственные двигательные (моторные) и чувствитель­ные (сенсорные) невропатии. Это редкие заболевания, при кото­рых наблюдают избирательное поражение нижних двигательных нейронов (атрофия Верднига—Гофмана; G.Werdnig, J.Hoffmann; инфантильная спинальная мышечная атрофия) или первичных чувствительных нейронов (наследственная сенсорная невропа­тия). В этой группе есть еще два заболевания. При болезни Шарко—Мари—Тута (J.М.Charcot, P.Marie, Н.Н.Tooth) нередко встречается демиелинизация с «луковичными шарами». Болезнь Дежерина—Сотта (J.J.Dejerine, J.Sotta) характеризуется аксон­ной дегенерацией.

Опухоли периферических нервов. Такие опухоли могут воз­никать в полости черепа или спинномозговом канале. В группе этих опухолей по частоте преобладают две тесно связанные друг с другом формы: шваннома (неврилеммома) и нейрофиброма. Злокачественные новообразования периферических нервов встречаются очень редко. Некоторые исследователи относят к указанной группе также мышечную форму редкой зернисто­клеточной опухоли Абрикосова, невральное происхождение ко­торой обсуждается. Миокардиальную форму такой опухоли рас­ценивают и как возможный вариант гамартомы.

Ш в а н н о м а (неврилеммома, нейринома). Это доброка­чественное новообразование возникает в зонах корешков чувст­вительных спинальных нервов, может поражать черепные нервы, особенно преддверную (вестибулярную) ветвь восьмой пары этих нервов (вестибулярная шваннома) или слуховой нерв (акустическая неврома). В первом случае узел локализуется в зоне мостомозжечкового угла, во втором узел может врастать во внутренний слуховой проход (канал височной кости, располо­женный внутри пирамиды и содержащий лицевой, промежуточ­ный и предцверно-улитковый нервы). Иногда шваннома растет в дистальных отделах периферических нервов, проходящих в мягких тканях или даже во внутренних органах. Внешне это одиночная, четко ограниченная и инкапсулированная опухоль, редко превышающая в диаметре 2—3 см. Описаны и гигантские формы опухоли с массой более 2 кг. Как правило, шваннома прикрепляется к нервному стволу, но может быть и отделена от него.

На разрезе в плотной сероватой ткани опухолевого узла об­наруживаются кисты, которые могут содержать буроватую жид­кость. Под микроскопом определяются пучки и тяжи из много­численных овальных или вытянутых клеток (рис. 26.17, А), на­ходящихся в то более, то менее развитой сети ар гирофил ьных и коллагеновых волокон. Указанные пучки могут располагаться беспорядочно, но могут формировать некие упорядоченные фи­гуры: завихрения (рис. 26.17, Б), палисадные структуры или па­раллельные ряды. В последнем случае в центре таких фигур оп­ределяется гомогенная эозинофильная безъядерная зона. Ха­рактерные скопления клеток в виде параллельных рядов, состо­ящих из овальных и веретеновидных клеток, разделенных безъ­ядерными зонами, называют тельцами Верокаи (J.Verocay) (рис. 26.18, А). В невриномах кожи иногда встречаются также тельца тактильного типа (см. главу 25). Различают шванномы типа А по Антони (N.R.E.Antoni), содержащие тельца Верокаи, и типа В, который еще называют фасцикулярным типом. В опухолях последнего типа можно нередко видеть очаги ксантоматоза (от­ложений липидов) (рис. 26.18, Б), порочно развитые сосуды и фиброз. Малигнизация шванномы отмечается исключительно редко.

Н ейрофиброма. Эта доброкачественная опухоль раз­вивается из элементов эндо- и периневрия. Как и шваннома, нейрофиброма связана с пораженным нервным стволом и обычно локализуется в мягких тканях, под кожей, в зонах ко­решков спинного мозга, реже в средостении или внутренних ор­ганах. Иногда поражается несколько нервов, на которых возни­кают множественные овальные или бесформенные (плекси- формные) шишки (рис. 26.19, А). Такие формы появляются, как правило, на волосистой части головы или на шее. Кожа, покры­вающая опухоли, становится плотной. В отличие от шванномы через опухолевый узел могут проходить нервные стволы. Хирур­гическое удаление опухоли приводит к утрате непрерывности нервного ствола. Под микроскопом ткань новообразования пред­ставляет собой смешанную популяцию из шванновских элемен­тов, периневральных клеток и фибробластов, довольно рыхло расположенных в миксоидной строме, которая содержит раз­личное количество коллагена (рис. 26.19, Б). Клетки формируют пучки, собирающиеся в «ленты» или «волны». Иногда пучки об­разуют завихрения. Озлокачествление происходит редко в оди­ночных узлах нейрофибромы.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена;

5. D.Recklinghausen). Это аутосомно-доминантное заболевание довольно подробно описано в главе 8. Различают два типа ней- рофиброматоза — NF1 и NF2. Первый характеризуется наличи­ем нейрофибром, шванном слухового нерва, глиом зрительного нерва, менингиом, пигментных узелков на радужной оболочке глаз (узелков Лиша) и пигментированных макул на коже вида «кофе с молоком» (cafe-au-lait). Опухоли, возникающие при NF1, гистологически идентичны тем нейрофибромам, которые встречаются спорадически. Второй тип нейрофиброматоза встречается реже первого. Для него характерно наличие двусто­ронней нейрофибромы слухового нерва, иногда множественных менингиом. Встречаются пятна вида «кофе с молоком». Под микроскопом нейрофибромы слухового нерва по строению со­вершенно идентичны шванномам (см. выше).

Рис. 26.17. Шваннома (невринома).

А — общий вид опухоли; Б — участок опухоли, в котором клетки формируют фигуры завихрений (негативы Д.И.Головина).

Рис. 26.18. Шваннома.

А — опухоль типа А по Антони, видны тельца Верокаи, т.е. палисадные структу­ры, в которых между противостоящими рядами клеточных ядер располагается волокнистый компонент; Б — опухоль типа В по Антони, участок фасцикуляр- ного строения с ксантоматозом (негативы Т.П.Кононовой).

Рис. 26.19. Нейрофиброма.

А — плексиформный вариант; Б — опухоль с диффузным типом строения (нега­тивы Т. П. Кононовой).

Злокачественная опухоль периферичес­ких нервных стволов (злокачественная шваннома). По существу она является высокозлокачественной саркомой. Для этой опухоли характерны местная инвазия, метастазы и многократное рецидивирование после удаления. Несмотря на название, такая опухоль практически никогда не возникает в результате малигнизации доброкачественной шванномы (описа­ны лишь единичные случаи озлокачествления). Злокачествен­ная шваннома появляется de novo и лишь изредка путем злока­чественной трансформации плексиформных шванном. Иногда такая опухоль локализуется на V черепном нерве и отличается весьма разнообразным гистологическим строением. В одном случае злокачественная шваннома напоминает фибросаркому (рис. 26.20, А) или злокачественную фиброзную гистиоцитому (см. главу 24), в другом — шванному. Всегда имеются признаки анаплазии, большое количество фигур митоза и участки некро­за. У некоторых больных опухоль дает положительную реакцию на протеин S-100. Встречаются признаки дивергентной (откло­няющейся) гистологической дифференцировки. Они выража­ются в наличии эпителиоподобных (эпителиоидная шваннома) и рабдомиобластных структур (рис. 26.20, Б), а также островков хрящевой и даже костной ткани.

Оценка распространения злокачественной шванномы по системе TNM, в общем совпадает с той, которая принята для опухолей мягких тканей (см. главу 24).

Опухоли из периферических ганглиев и параганглиев. Вегета­тивная нервная система — это часть нервной системы, регули­рующая деятельность внутренних органов и систем, обмен ве­ществ и функциональное состояние тканей организма. Симпа­тическая часть вегетативной нервной системы представлена серым веществом боковых столбов спинного мозга от VIII шей­ного до III поясничного сегмента, двумя симметричными сим­патическими стволами с их ганглиями, межузловыми и соеди­нительными ветвями, а также ветвями и ганглиями, участвую­щими в формировании нервных сплетений. Парасимпатическую часть составляют: глазодвигательный, лицевой, языкоглоточ­ный, блуждающий нервы и их ядра; нейроны боковых столбов спинного мозга на уровне II—IV крестцовых сегментов, а также связанные с ними ганглии, пре- и постганглионарные волокна. Наименее зрелой (дифференцированной) опухолью перифери­ческих ганглиев — симпатических и парасимпатических — счи­тают нейробластому, которую часто называют симпатогонио- мой, или симпатобластомой (рис. 26.21, А). Наиболее зрелой опухолью в этой группе является ганглионеврома (рис. 26.21, Б).

Параганглии представляют собой скопления нейроэндокрин­ных клеток, имеющие общее происхождение с ганглиями веге­тативной нервной системы. Они располагаются в различных участках тела. Одна часть из них связана с симпатической, дру-

Рис. 26.20. Злокачественная шваннома.

А — тип, напоминающий фибросаркому; Б — тип, содержащий клетки, похожие на малигнизированные рабдомиобласты (негативы Т.П.Кононовой).

Рис. 26.21. Редкие опухоли периферической нервной системы.

А — нейробластома (симпатобластома, симпатогониома); Б — ганглионеврома (препараты Д.И.Головина).

гая часть — с парасимпатической нервной системой. Наиболее крупное скопление указанных клеток находится в мозговой части надпочечников, а развивающиеся из них опухоли называ­ют феохромоцитомами (см. главу 23). Их аналоги, возникающие во вненадпочечниковых параганглиях, например каротидном теле (см. ниже), называют параганглиомами. Опухоли, растущие из паравертебральных параганглиев, например из поясничного аортального параганглия, т.е. органа Цуккеркандля (E.Zuck- erkandl), имеют связь с симпатической нервной системой. Клет­ки этих опухолей хромаффинны, их цитоплазматические грану­лы окрашиваются красителями, содержащими соли хрома, и по­добно феохромоцитомам, примерно в 50 % случаев вырабатыва­ют катехоламины. Поэтому такие опухоли называют хромаф- финными параганглиомами. Параганглии, находящиеся в связи с крупными сосудами, включая каротидные тела, яремно-бара- банные ганглии, узловой ганглий блуждающего нерва и пучки, локализованные в зонах полости рта, носа, носоглотки, гортани и орбиты, иннервируются парасимпатической нервной систе­мой. Исходящие из них новообразования называют нехромаф- финными параганглиомами. Они редко вырабатывают катехол­амины. Ограничимся рассмотрением параганглиомы каротид­ного тела (сонного гломуса, каротидной железы, межсонного параганглия). Развивающиеся из него опухоли называют хемо- дектомами.

Как и параганглиомы вообще, указанные опухоли встреча­ются редко. Отмечается немного более выраженная заболевае­мость женщин, как правило, на 6-м десятке жизни. Большинст­во таких новообразований одиночные и спорадические, однако известны и семейные формы опухоли каротидного тела. Речь идет об аутосомно-доминантной передаче признака при множе­ственной эндокринной неоплазии (см. главу 23). Опухолевые узлы часто множественны, имеют двустороннюю и симметрич­ную локализацию. Внешне опухоль каротидного тела редко пре­вышает в диаметре 6 см. Она тесно прилегает к зоне бифурка­ции общей сонной артерии либо охватывает ее, нередко имеет тонкую капсулу. Цвет узла на разрезе варьирует от красновато­розового до коричневого, встречаются кровоизлияния. Под микроскопом обращают на себя внимание солидные гнезда из светлых и полигональных, часто довольно мономорфных клеток с обильной, нередко зернистой и эозинофильной цитоплазмой и округлыми, почти всегда пузырьковидными ядрами. Указан­ные гнезда окружены фиброзными трабекулами или вытянуты­ми поддерживающими клетками (рис. 26.22, А, Б). Клеточный полиморфизм и митотическая активность, как правило, мини­мальны. В большинстве случаев опухолевые клетки дают поло­жительные аргирофильную реакцию и иммуногистохимические реакции на серотонин, гастрин, соматостатин и бомбезин. После неполного хирургического иссечения опухоль каротидно-

Рис. 26.22. Опухоль каротидного тела периферической нервной систе­мы (хемодектома, нехромаффинная параганглиома) (препараты Д.И.Го­ловина).

го тела обычно рецидивирует. Несмотря на относительно добро­качественное строение, она часто дает метастазы в региональ­ные лимфатические узлы и отдаленные органы. В 50 % случаев болезнь заканчивается смертью из-за осложнений, обусловлен­ных инвазивным ростом опухоли. К сожалению, почти невоз­можно делать прогностические предположения по гистологи­ческой картине. Биологическое поведение такой опухоли всегда непредсказуемо.

Функции основных органов чувств (глаз и ушей) тесно свя­заны с центральной нервной системой. Их патология отражает­ся в первую очередь на деятельности головного мозга. Поэтому заболевания глаз и ушей рассмотрены в главе, посвященной за­болеваниям нервной системы.