6. Опухоли центральной нервной системы

Приведем сокращенную классификацию новообразований нерв­ной системы.

Новообразования из нейроэпителиальной ткани

Астроцитарные опухоли Астроцитома

Анапластическая астроцитома Олигодендроглиальные опухоли Олигодендроглиома Анапластическая олигодендроглиома Опухоли из эпендимы и сосудистого сплетения Эпендимома

Миксопапиллярная эпендимома Анапластическая эпендимома Папиллома сосудистого сплетения Нейрональные опухоли Ганглиоглиома Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли Глиобластома Медуллобластома

Глиоматоз мозга (диффузная астроцитома)

Опухоли из клеток нервных стволов Шваннома (нейрилеммома)

Нейрофиброма Злокачественная шваннома

Новообразования из тканей мозговых оболочек Менингиома

Анапластическая менингиома Первичные злокачественные лимфомы Опухоли сосудистого происхождения Г емангиобластома

Опухоли из пороков развития и опухоле­подобные поражения Краниофарингиома Эпидермоидные и дермоидные кисты Коллоидная киста третьего желудочка

Новообразования, врастающие в полость черепа

Параганглиома (хемодектома)

Хордома

Хондрома

Хондросаркома

617

Метастатические опухолевые поражения центральной нервной системы

20. М. А. Пальцев , т. 2, ч. 2

Эта классификация основана на схеме, предложенной ВОЗ в 1993 г., хотя уже в 1994 г. появилась несколько иная американ­ская классификация, представленная теми же авторами. В при­веденной нами классификации отражены формы, поражающие центральную, а также периферическую нервную систему. Те опухоли, которые имеют нейроэпителиальное происхождение, ежегодно в среднем встречаются у 3—4 человек на 100 ООО в общей популяции. По показателям заболеваемости в группе он­кологических больных детей до 15 лет эти опухоли после лейко­за «делят» 2—3-е место с метастатическими поражениями цент­ральной нервной системы. Внутричерепные новообразования могут приводить к местным осложнениям и последствиям, ко­торые зависят от локализации опухолевого узла: фокальной эпи­лепсии (при которой судорожные припадки имеют прямую связь с локализацией опухоли), гемипарезу (уменьшению силы и амп­литуды движений на одной половине тела, проявляющемуся при одностороннем поражении пирамидного пути) и гемианопии (гемианопсии, т.е. дефекту поля зрения, локализующемуся в одной половине поля зрения каждого глаза). Кроме того, они проявляются как расширяющиеся (объемные) процессы голов­ного мозга и сопровождаются повышением внутричерепного давления. Истинные размеры новообразования могут быть уве­личены за счет отека прилежащего вещества мозга.

Опухоли из нейроэпителиальной ткани. Подавляющее боль­шинство этих новообразований происходит из нейроглии, а именно астроцитов, олигодендроцитов и эпендимальных кле­ток, поэтому соответствующие опухоли называют астроцитома- ми, олигодендроглиомами и эпендимомами. Все эти новообразова­ния обозначают еще собиральным термином «глиомы». Часть из них состоит из клеток, чрезвычайно сходных с дифференциро­ванными (зрелыми) нейроглиальными клетками, в другой части обнаруживаются явления анаплазии. Как и при других новооб­разованиях, в данном случае тоже существует общая закономер­ность: чем ниже гистологическая дифференцировка опухолевой ткани, тем быстрее эта ткань растет, однако общеизвестные тер­мины «доброкачественная» и «злокачественная» имеют допол­нительные значения. Не столь важно, является ли глиома высо­кодифференцированной или доброкачественной, коль скоро она почти всегда врастает в ткань мозга; не столь важно, на­сколько низкодифференцированными могут быть глиомы, коль скоро они метастазируют крайне редко. Между тем глиома любого типа иногда способна к диффузному распространению по субарахноидальному пространству — это менингеальный глиоматоз.

Астроцитома. Эта опухоль считается самым распро­страненным типом глиомы. Как правило, она представляет собой медленно растущий серовато-белый узел (рис. 26.10, А), часто не имеющий четких границ с окружающим веществом

■*£

у

*#> « Л ■“■” яг.“ л - 1

*>& «м. * ' * * « • -^;^^: --

*..* * - г» /» .

Рис. 26.10. Астроцитома.

А — опухоль может достигать крупных размеров; Б — протоплазматическая форма.

Рис. 26.10. Продолжение. В — тучноклеточная форма.

мозга. Некоторые астроцитомы в изобилии содержат глиальные волокна, что делает опухолевый узел плотным, достигающим почти резиновой консистенции. У других астроцитом глиаль­ные волокна представлены скудно, и, следовательно, ткань таких опухолей имеет мягкую консистенцию. В опухолевом узле могут встречаться кисты, особенно часто в астроцитомах моз­жечка у детей. В зависимости от преобладания в ткани новооб­разования астроцитов той или иной разновидности различают фибриллярную, протоплазматическую, смешанную (фибриллярно- протоплазматическую), гемистоцитическую и пилоцитарную формы. Самая распространенная фибриллярная форма содер­жит большое количество глиальных волокон, а также вытянутых или звездчатых астроцитов. Протоплазматическая форма состо­ит из небольших эозинофильных астроцитов с многочисленны­ми нежными отростками (рис. 26.10, Б). Смешанная форма представлена крупными (тучными) астроцитами — гемистоци- тами — с эксцентрично расположенными ядрами (рис. 26.10, В). Вторая и третья формы склонны к малигнизации. Многим астроцитомам присуща анаплазия, которая может быть выраже­на в одном очаге опухолевого узла или же имеет многоочаговый характер. В фокусах анаплазии, как правило, отмечаются некроз и кровоизлияния.

Олигодендроглиома. Это довольно редкая опу­холь, которая возникает чаще всего в лобной или височной долях у 30—40-летних женщин. Внешне опухоль представляет собой однородный серовато-белый узел, содержащий мелкие кисты, заполненные слизистыми массами. Опухоль представле­на многочисленными мелкими и довольно мономорфными круглыми клетками со светлой цитоплазмой и четкой плазмо- леммой (рис. 26.11, А, Б). Могут наблюдаться мелкие кальци- фикаты. Анаплазия встречается реже, чем в астроцитомах.

Эпендимома. Все варианты этого новообразования развиваются из эпителиальной выстилки системы желудочков. Чаще всего эпендимома встречается у детей или молодых людей. Она поражает IV желудочек, иногда другие желудочки или спинной мозг, где растет интрамедуллярно. Опухолевые клетки, как правило, имеют отчетливые признаки эпителиаль­ных элементов. Характерна их ориентация вокруг мелких крове­носных сосудов в виде периваскулярных псевдорозеток. От самих сосудов розеточные структуры отделены светлой фибрил­лярной зоной. Изредка можно видеть, как цилиндрические клетки формируют мелкие канальцы (рис. 26.12, А, Б). Эпенди- момы тоже могут претерпевать анаплазию. Миксопапиллярная эпендимома представляет собой опухоль (конского) хвоста спин­ного мозга. Она развивается из конечной нити спинного мозга (нитевидного продолжения конуса спинного мозга и его оболо­чек, достигающего I—II копчикового позвонка). Это новообра­зование имеет студенистую консистенцию, медленно экспан­сивно растет под твердой мозговой оболочкой. Эпендимальные клетки тоже могут располагаться периваскулярно или формиро­вать папиллярные структуры, на которых они имеют вид куби­ческого эпителия. Часто отмечаются ослизнение и отек стромы. Тесно связанной с эпендимомами считают папиллому хориоидно- го (сосудистого) сплетения. Внешне это ворсинчатый узел, рас­тущий в полости желудочка (рис. 26.12, В). Обычно поражаются дети. Сосочки опухоли содержат стромальный стержень и сна­ружи покрыты цилиндрическим (реже кубическим) эпителием, чрезвычайно похожим на свой аналог в сосудистом сплетении мозга (рис. 26.12, Г).

Ганглиоглиома. Она весьма сходна с некистозной астроцитомой. Однако, кроме элементов астроцитомы (см. выше), опухолевая ткань содержит рассеянные ганглиозные клетки, которые обладают крупными причудливыми, нередко многочисленными ядрами и гранулами Ниссля. Ганглиоглиома может подвергаться анаплазии, которая затрагивает, как прави­ло, астроцитарные элементы.

Глиоб ластом а. Это нейроэпителиальная опухоль, составляющая 15—25 % всех внутричерепных новообразований и отличающаяся выраженной анаплазией. Чаще она встречает­ся у взрослых людей, преимущественно 40—55-летних мужчин

Рис. 26.11. Олигодендроглиома.

А — общий вид ткани опухоли: Б — деталь строения.

Рис. 26.12. Эпендимома.

А и Б — участки различного строения; В и Г — папиллома сосудистого сплете­ния (хориоидальная папиллома) [А—В из Ackerman L.V., 1968|.

и поражает главным образом полушария большого мозга. Опу­холь представляет собой быстро растущее, довольно четко ог­раниченное новообразование с обширными очагами некроза и кровоизлияний. Глиобластома часто обусловливает деформа­ции головного мозга и быстро нарастающее внутричерепное давление. Вне зон некроза опухолевая ткань отличается боль­шим количеством чрезвычайно атипичных и полиморфных клеток (рис. 26.13, А). Микроскопически эти клетки варьиру­ют от тесно расположенных мелких и анаплазированных эле­ментов до причудливых гигантских клеток (рис. 26.13, Б). Имеется много фигур митоза, в то время как глиальных воло­кон мало. Обращает на себя внимание и гиперплазия эндоте­лия сосудов.

Рис. 26.12. Продолжение

Медуллобластома. Это довольно редкая и весьма злокачественная опухоль, растущая в черве или полушариях мозжечка, выявляется у детей 2—7 лет, обычно у мальчиков. Внешне она представляет собой очень мягкий серовато-розо­вый узел, состоящий из желеобразной или полужидкой полу- просвечивающей ткани; может вдаваться в полость IV желудоч­ка. Для этого новообразования характерны прорастание в мяг­кие мозговые оболочки и распространение по субарахноидаль- ному пространству. Под микроскопом видно, что опухоль состо-

Рис. 26.13. Глиобластома.

А — общий вид опухолевой ткани; Б — участок опухоли с гигантскими клет­ками.

ит из большого количества тесно расположенных, несколько уд­линенных клеток, которые часто формируют псевдорозетки (мелкие палисадообразные структуры, не имеющие в центре по­лости, сосуда или канала). Если подобная опухоль развивается у ребенка в полушариях большого мозга, то ее нередко называют опухолью из примитивной нейроэктодермы.

Глиоматоз мозга. Прежде он был известен под на­званием диффузной астроцитомы. Действительно, это новооб­разование характеризуется диффузной инфильтрацией опухоле­выми астроцитами полушарий большого мозга, стволовой части и мозжечка. Кроме того, в ткани опухоли встречаются вполне сохранившиеся нейроны и волокна. Глиоматоз может поражать и спинной мозг.

* * *

Для оценки уровней распространения злокачественных но­вообразований центральной нервной системы (без учета опухо­лей, растущих из элементов мозговых оболочек; см. ниже) при­меняют систему TNM.

• В надмозжечковой зоне:

Tj — узлы менее 5 см диаметром;

Т₂ — узлы более 5 см;

Т₃ — опухоли, растущие в системе желудочков;

Т₄ — опухоли с инвазией в противоположное полушарие мозга.

• В подмозжечковой зоне:

Т_х — узлы менее 3 см диаметром;

Т₂ — узлы более 3 см;

Т₃ — опухоли, растущие в системе желудочков;

Т₄ — опухоли, врастающие в противоположную сторону или имеющие над мозжечковое распространение.

Опухоли мозговых оболочек. В группу новообразований, раз­вивающихся из мозговых оболочек и родственных им тканей, кроме наиболее часто встречающихся менингиом, включены ксантоматозные, меланотические и другие опухоли.

Менингиома. Она составляет 15—20 % всех внутриче­репных новообразований. Как правило, это солидный или доль­чатый узел, покрытый тонкой капсулой или четко отграничен­ный от ткани мозга, в которую он обычно вдается. Практически всегда такой узел своим широким основанием плотно связан с твердой мозговой оболочкой. Менингиома — это опухоль пау­тинной оболочки, по-видимому, во многих случаях развивается из арахноидальных грануляций, т.е. участков паутинной обо­лочки, находящихся вблизи венозных синусов. Таким образом,

Рис. 26.14. Менингиома.

А и Б — магнитно-резонансная томография опухоли, растущей из базальных по­верхностей мозга в лобные доли.

она часто локализуется рядом с сагиттальными синусами твер­дой мозговой оболочки или в зоне основания черепа (рис. 26.14, А, Б), нередко около обонятельной борозды или клиновидного гребня (находящегося на середине передней поверхности тела клиновидной кости). Изредка менингиома растет из сосудисто­го сплетения желудочка мозга и имеет вид интравентрикулярно- го новообразования. Спинальные менингиомы обладают сход­ными общими признаками: они растут в твердой мозговой обо­лочке и становятся причиной сдавливания спинного мозга. Большинство менингиом отличается доброкачественным тече­нием, их можно успешно удалить хирургически. Но в некоторых случаях опухоль может врастать в костные канальцы (гаверсовы каналы) и приводить к формированию остеолитических и ос- теопластических очагов.

Выделяют не менее 8 гистологических типов менингиомы. Назовем важнейшие. Мешшготелиоматозная менингиома пред­ставлена пластами светлых полигональных эпителиоподобных клеток (рис. 26.14, В), разделенных прослойками стромы. Встре­чаются «луковичные структуры», сформированные вытянутыми клетками, которые закручены вокруг находящихся в центре лу­ковицы дегенеративных клеток. Рядом с луковицами можно встретить псаммомные тельца, представляющие собой гомоген­ные округлые структуры, либо гиалиновые (оксифильные), ли­бо (чаще) обызвествленные (базофильные) (рис. 26.14, Г). Су-

Рис. 26.14. Продолжение.

В — эпителиоподобные клетки опухоли; Г — псаммомные тельца (черные на снимке).

ществуют также фиброзная, смешанная, псаммоматозная, ангио- матозная и другие менингиомы. Анапластические формы встре­чаются редко. В исключительных случаях менингиомы дают ме­тастазы, обычно в легкие.

Первичные злокачественные лимфомы. Внутричерепные лим­фомы по внешнему виду значительно варьируют. Такие опухо­ли бывают одиночными и множественными, узловыми и диф- фузно-инфильтративными. Чаще всего поражаются полушария большого мозга и затрагивается мозолистое тело, реже — под­корковые узлы и стволовая часть мозга. Отмечена повышенная заболеваемость такими новообразованиями у больных СПИДом. Из многочисленных гистологических форм, описанных в главе 13, в головном мозге преобладает лимфоплазмоцитарная лим- фосаркома.

Новообразования сосудистого происхождения. Гемангиоблас- тома — редкая доброкачественная опухоль, встречающаяся у молодых лиц. Обычно она локализуется в мозжечке, реже в других отделах центральной нервной системы. Опухолевый узел имеет небольшие размеры и выступает в полость более крупной кисты, заполненной желтоватой жидкостью. Геман- гиобластома мозга построена из развитой сети сосудов капил­лярного типа и ксантомных клеток с пенистой цитоплазмой, расположенных между сосудами. Эта опухоль может быть мно­жественной, при болезни Хиппеля—Линдау (Гиппеля—Линдау,

5. von Hippel, A.Lindau) она сочетается с аналогичным новооб­разованием сетчатки глаза, а также с врожденными кистами поджелудочной железы и почек, светлоклеточными опухолями почек.

Дизонтогенетические (мальформационные) новообразования и опухолеподобные процессы (встречаются редко).

Краниофарингиома. Ее обнаруживают у детей и молодых людей, в основном над турецким седлом, реже спереди или сзади от него. Растет медленно. Принято считать, что опу­холь развивается из сохраняющихся эмбриональных зачатков гипофизарного кармана. Опухолевый узел может содержать одну или две гладкостенных кисты, кальцификаты, отложения холестерина, гемосидерина, а также участки хрящевой и кост­ной ткани. Различают два гистологических варианта краниофа- рингиомы. При одном из них эпителиальные пласты, представ­ляющие паренхиму новообразования, напоминают развиваю­щийся зубной (эмалевый) орган (рис. 26.15). Такой вариант весьма похож на амелобластому (адамантиному; см. главу 16). При втором варианте опухоли пласты паренхимы имеют базало- идную дифференцировку и напоминают базалиому кожи (см. главу 25).

Эпидермоидная и дермоидная кисты. Их типичная локализация — зона задней черепной ямки или позво­ночный канал. По строению эти образования практически не

Рис. 26.15. Краниофарингиома.

отличаются от своих аналогов, возникающих в других органах и тканях.

Коллоидная киста III желудочка. Высказы­вают различное мнение о гистогенезе этой кисты. Известно, что она развивается внутри III желудочка и содержит зеленоватую студенистую массу. Эта киста выстлана кубическим или много­рядным многослойным эпителием, содержащим реснитчатые клетки. Она может оказывать воздействие в виде своеобразного шаровидного клапана на межжелудочковые отверстия, способ­ствуя приступам повышения внутричерепного давления. Иногда пациент погибает в течение нескольких часов от ураганно раз­вивающейся гидроцефалии.

Метастатические опухоли. Такое не совсем правильное на­звание в отношении метастатических опухолевых очагов в центральной нервной системе фигурирует во всех современ­ных классификациях. Вторичные метастатические поражения центральной нервной системы встречаются часто и составляют 25—30 % всех внутричерепных опухолей. Первичное новообра­зование, давшее метастаз(ы), может в принципе обладать любым типом гистологической дифференцировки и различной органной локализацией. Однако чаще прочих опухолей в цент­ральную нервную систему метастазируют меланома кожи и мелкоклеточная карцинома бронха. Из других локализаций пер­вичного опухолевого узла следует упомянуть молочную железу, почку, органы желудочно-кишечного тракта (см. главу 7). Что касается головного мозга, то в нем метастатические очаги чаще всего обнаруживают в задних зонах лобных долей, темен­ных долях и мозжечке. Нередко это множественные очаги, но очень часто при патологоанатомическом исследовании и пос­ледующем гистологическом анализе мозга выявляется только один, иногда довольно крупный метастаз. Указанные очаги обычно хорошо отграничены от прилежащего вещества мозга и обладают разным внешним видом. Метастазы могут иметь плотную зернистую сероватую студенистую ткань. Иногда, в частности при злокачественных меланомах, они содержат участки кровоизлияний. В ткани пораженного головного мозга часто выражен отек. Метастатические фокусы можно обнару­жить и в спинном мозге. Здесь они располагаются, как прави­ло, в экстрадуральном пространстве и приводят к сдавливанию спинного мозга.

Самым частым вариантом диффузного опухолевого пора­жения оболочек мозга является менингеальный карциноматоз. В большинстве случаев отсутствуют признаки какого-либо дру­гого метастатического поражения центральной нервной систе­мы. В процессе распространения вдоль черепных или спиналь­ных нервов опухолевые элементы способны достигать субарах- ноидального пространства, однако раковые клетки попадают в это пространство обычно гематогенным путем. Иногда отмеча­ется некоторое помутнение мягкой мозговой оболочки, но дру­гих макроскопических изменений чаще всего нет. Это важно подчеркнуть, так как при выраженном метастатическом распро­странении какого-либо злокачественного новообразования мяг­кую мозговую оболочку следует подвергать гистологическому изучению.

Под микроскопом малигнизированные клетки выявляются повсеместно в субарахноидальном пространстве. Они особенно легко обнаруживаются на поверхности мозжечка, где нередко проявляют тенденцию к врастанию в подлежащую кору по пе- риваскулярным пространствам. В ликворе у таких больных оп­ределяются повышенное содержание белка и пониженное коли­чество глюкозы. Симптоматика весьма похожа на проявления туберкулезного менингитя с той только разницей, что в ликворе выявляют не туберкулезные микобактерии, а малигнизирован­ные клетки. При лейкозах мягкие мозговые оболочки также могут подвергаться диффузному обсеменению лейкозными клетками.