6. Системные заболевания центральной нервной системы

Это сборная группа заболеваний, многие из которых имеют семейный характер и сопровождаются прогрессивной дегенера­цией нейронов и их отростков центральной нервной системы в определенных зонах. У больных встречаются поражения чувст­вительных или двигательных (моторных) систем с мозжечковой атаксией и непроизвольными движениями или деменцией.

Синдром Паркинсона (паркинсонизм, дрожательный пара­лич, болезнь Паркинсона; J.Parkinson). Это нарушение двига­тельной функции, характеризующееся замедлением активных и произвольных (сознательных) движений, акинезией (отсутстви­ем активных движений), мышечной ригидностью (напряжен­ностью), тремором (дрожанием) и у некоторых больных — де­менцией. Синдром связан с повреждением или извращением функций системы черного вещества (ядра экстрапирамидной системы, расположенного в ножке большого мозга и состояще­го из нервных клеток, содержащих меланин). Большинство слу­чаев синдрома Паркинсона относят к идиопатическому типу, но паркинсонизм с известной этиологией имеет постэнцефалит- ный и ятрогенный типы. Среди прочих причин называют сосу­дистые, травматические воздействия, влияние всевозможных ядов и токсинов (марганца, окиси углерода, ртути и синтетичес­кого героина).

В основе синдрома Паркинсона лежит избирательное и про­грессивное разрушение пигментных допаминергических нейро­нов черного вещества substantia nigra и locus ceruleus в стволовой части мозга. При этом происходит разрушение нейронов, со­провождающееся освобождением гранул пигмента. Гранулы могут находиться в свободном состоянии в веществе мозга или же захватываться макрофагами. Отмечается также астроцитоз. Нередко оставшиеся пигментные нейроны содержат крупные округлые эозинофильные включения, известные как тельца Леви (T.Lewy). Часто такие тельца имеют более плотный и окси- фильный центр, который окружен относительно светлой зоной. Под электронным микроскопом видно, что тельца Леви состоят из нежных филаментов, тесно упакованных в плотном цент­ральном стержне, но свободно лежащих по краю. В этих тельцах обнаружены антигены к нейрофиламентам. Иногда тельца Леви выявляются в холинергических клетках базальных и других ядер стволовой части. Сходные, но менее отчетливые образования, можно встретить и в нейронах коры большого мозга, особенно в тех из них, которые находятся в поясной и парагиппокампаль- ной извилинах. Тельца Леви с кортикальной локализацией, оп­ределяемые с помощью иммуногистохимической реакции на убиквитин, характерны для идиопатического варианта паркин­сонизма. На поздних стадиях болезни отмечается депигмента­ция черного вещества, заметная даже макроскопически.

Поражения двигательных и чувствительных нейронов. Важ­нейшее острое заболевание, протекающее с поражением ниж­них двигательных (моторных) нейронов, острый передний полиомиелит, описан выше. Поэтому упомянем только о двух других заболеваниях. Хроническое прогрессирующее дегенера­тивное поражение мотонейронов в последнее время получило название «болезнь моторных нейронов». Добавим лишь, что при наследственной атаксии Фридрейха (см. ниже) атрофические изменения захватывают и моторные, и чувствительные (сенсор­ные) тракты.

Болезнь моторных нейронов. При этом забо­левании отмечается постоянно прогрессирующая дегенерация мотонейронов. Чаще всего она наблюдается у мужчин среднего и пожилого возраста. Через 2—3 года болезнь, как правило, за­канчивается смертью. География заболевания чрезвычайно ши­рока, заболеваемость во многих регионах колеблется в пределах 1 случая на каждые 1000 смертельных исходов. Есть регионы с чрезвычайно высокой заболеваемостью, например Гуам (остров в Тихом океане, территория США; население около 200 000 че­ловек). Среди этиологических факторов выделяют наследствен­ные, вирусную инфекцию, возможно связанную с полиомиели­том, и вредоносные воздействия тяжелых металлов. В зависи­мости от распространения процесса определяют три варианта болезни мотонейронов. Самый частый из них прогрессивная мы­шечная атрофия. При ней происходит избирательное поражение шейной зоны спинного мозга. В результате развиваются фиб­рилляция (быстрое сокращение отдельных мышечных волокон), а затем и атрофия мелких мышц кистей. Такой процесс сопро­вождается изменениями формы кисти по типу клешни. Затем поражение распространяется на мускулатуру верхних конечнос­тей и плечевого пояса. При втором варианте болезни — прогрес­сирующем бульбарном параличе — поражены ядра черепных нер­вов стволовой части мозга, развиваются истощение и паралич мышц языка, губ, нижней челюсти, глотки и гортани. Третий вариант — боковой амиотрофический склероз — сопровождается дегенерацией кортико-спинальных трактов и спастическим парапарезом (парезом нижних конечностей с повышением их мышечного тонуса, повышением сухожильных рефлексов и па­тологическими рефлексами). Провести строгое разграничение между тремя вариантами не всегда удается. Названия скорее от­ражают преобладание той или иной симптоматики на ранних стадиях болезни, а для поздних стадий характерно широкое во­влечение в процесс моторных нейронов стволовой части голов­ного и спинного мозга.

Наиболее заметным макроскопическим признаком болезни моторных нейронов является атрофия вентральных спинномоз­говых корешков. Она особенно выражена в шейной зоне и зоне (конского) хвоста спинного мозга. Вентральные (передние) рога серого вещества спинного мозга уменьшаются в объеме, явле­ния атрофии отмечают также в боковых и передних столбах, что контрастирует с сохраненным серым веществом задних рогов. Под микроскопом обнаруживают утрату мотонейронов и астро- цитоз, в частности, в зонах вентральных рогов шейных и пояс­ничных сегментов спинного мозга, а также в ядре языкоглоточ­ного нерва, находящегося в нижнем отделе стволовой части большого мозга. Изменения в белом веществе спинного мозга варьируют. Чаще всего выявляют дегенерацию пирамидальных трактов. Отмечают также тяжелую нейрогенную атрофию соот­ветствующих скелетных мышц.

Атаксия Фридрейха (N. Friedreich). Заболевание на­следуется по аутосомно-рецессивному типу. Могут поражаться несколько членов одной семьи (одной линии). У представите­лей последующих поколений атаксия Фридрейха встречается реже. Это заболевание нередко связано с хроническим прогрес­сирующим миокардитом, при котором очаговый коагуляцион­ный некроз волокон миокарда сопровождается организацией и заместительным фиброзом. Как правило, заболевание начина­ется в детском возрасте, и ведущими симптомами становятся атаксия (нарушение движений, проявляющееся в расстройстве их координации) и мышечная слабость. Нередко развиваются сколиоз (дугообразное искривление позвоночника во фронталь­ной плоскости) и конская стопа (контрактура голеностопного сустава, при которой стопа фиксирована в положении подо­швенного сгибания). Иногда отмечают нистагм и расстройство речи. На поздних стадиях болезни спинной мозг выглядит ис­тонченным, обнаруживается дегенерация в задних и боковых столбах.