10. Амилоидоз

Диссеминированный амилоидоз может сопровождаться от­ложением масс амилоида в почечных клубочках. Типичные амилоидные фибриллы встречаются в мезангии и под эндотели­ем, а также в субэпителиальном пространстве. Они могут пол­ностью облитерировать почечные клубочки. Отложения (депо­зиты) амилоида обнаруживают также в стенке кровеносных со­судов и интерстиции почек. Амилоид можно выявить при свето­вой микроскопии с помощью специальных красителей, особен­но путем достижения эффекта двойного лучепреломления после окрашивания конго красным.

У больных амилоидозом в почечных клубочках могут разви­ваться тяжелая протеинурия, а позже и нефротический син­дром, заканчивающийся разрушением почечных клубочков и смертью от уремии. Характерно, что почки при этом имеют нормальные размеры или слегка увеличены (см. также главу 5).

11. Другие системные заболевания

Синдром Гудпасчера, узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера. Эти синдромы также сопровождаются повреждениями почек. Причем изменения в почках при этих трех заболеваниях очень похожи. В начале болезни или при ее легком течении раз­вивается фокальный и сегментарный, а иногда некротизирую- щий гломерулонефрит. У большинства больных наблюдают ге­матурию и незначительное уменьшение скорости клубочковой фильтрации. В более тяжелых случаях, сопровождающихся бы­стро прогрессирующим гломерулонефритом, также отмечают выраженный некроз и выпадение фибрина с образованием эпи­телиальных полулуний.

Однако эти заболевания имеют различные патогенетические механизмы. Синдром Гудпасчера связан с появлением антител к гломерулярной базальной мембране, при нем обнаруживают ли­нейное свечение иммуноглобулинов и комплемента, при узел­ковом полиартериите выявляют иммунные комплексы, при гра­нул ематозе Вегенера образуются ANCA.

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия. При этом ред­ком системном заболевании отложения криоглобулинов, состо­ящие главным образом из комплексов IgG — IgM, вызывают васкулиты кожи, синовиты и фокальный или диффузный про­лиферативный гломерулонефрит. Криоглобулинемия, вторич­ная по отношению к инфекции (например, гепатиту С) может сопровождаться гломерулонефритом, обычно типа мезангио- пролиферативного.

Плазмоклеточные дискразии (здесь дискразия — расстройст­во). Они могут вызывать изменения в почечных клубочках. Множественная миелома сопровождается амилоидозом, выпаде­нием моноклональных криоглобулинов и узелковыми измене­ниями в клубочках, связанными с осаждением нефибриллярных легких цепей. Нефропатия легких цепей встречается также и без миеломы и проявляется выпадением к-цепей в клубочках почек. Клубочки при этом содержат PAS-позитивные узелки в мезан­гии. Характерны подчеркнутость дольковой структуры и слабо- выраженная мезангиальная многоклеточность, что позволяет отличить эти изменения от диабетических узелков и мембрано­пролиферативного гломерулонефрита. У таких больных наблю­дают протеинурию или нефротический синдром, гипертензию и прогрессирующую азотемию.