2. Гипертиреозы

ЭТИОЛОГИЯ ГИПЕРТИРЕОЗОВ по сравнению с гипотиреозами изучена меньше. От заболевания страдают больше женщины, в анамнезе нередко психогенный стресс.

Предпосылки для возникновения гипертиреоза создает эндемический зоб или струма (возможно из-за длительной стимуляции железы ТТГ при дефиците йода в окружающей среде).

Диффузный токсический зоб (базедова болезнь) – заболевание с наличием генетически детерминированного дефекта определенной популяции Т-супрессоров  усиленное размножение В-лимфоцитов, продуцирующих TSIg (тиреостимулирующие антитела).

Узловой гипертиреоидный зоб – доброкачественная опухоль (аденома).

Лекарственный (спорадический, нетоксический) зоб. Многие лекарственные средства, применяемые в медицине угнетая синтез тиреоидных гормонов, усиливают секрецию ТТГ (вследствие ослабления механизма отрицательной обратной связи)  вызывают гипертрофию и гиперплазию фолликулярных клеток щитовидной железы (для восстановления нормальной продукции гормонов).

Карбонат лития, применяемый в терапии маниакально-депрессивного психоза, блокирует органическое связывание йода, секрецию тиреоидных гормонов. Йодиды, входящие в состав средств от кашля, рентгеноконтрастных средств и др., ингибируют секрецию гормонов и органификацию йода. Диффузное увеличение щитовидной железы могут вызывать витамин А, фенилбутазон, ПАСК (парааминосалициловая кислота), антитиреоидные препараты, резорцинол, тиоцианаты и др.

Проявления гипертиреоза обратны таковым гипотиреоза. Раздражительность, тревожное состояние, бессонница, отрицательный азотистый баланс, гипохолестеринемия, гиперметаболизм, тахикардия, увеличение систолического давления, гиперфагия с похуданием. К полной картине болезни Базедова- Греевса надо добавить офтальмопатию, наиболее демонстративно проявляющуюся пучеглазием (предполагают даже существование экзофтальмического фактора, хотя возможны симпатиктропные влияния на глазодвигательные мышцы или разрастание ретробульбарной ткани под действием ТТГ).

Гипертиреоз может вылиться под действием лихорадочных влияний или струмэктомии в тиреотоксический криз.

ИЗБЫТОК СЕКРЕЦИИ ТТГ МОЖНО СНИЗИТЬ угнетая секрецию прямо (например, блокируя препаратами дофаминовые рецепторы при избытке пролактина) или косвенно, например, по механизму обратной связи препаратами, содержащими йод (дийодтирозин, иод, иодистый калий, когда гипоталамус, ощущая избыток иода, начинает усиленно вырабатывать ТТГ-статины.

ИЗБЫТОЧНАЯ ФУНКЦИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (помимо вышеупомянутых препаратов йода) требует применение соединений, блокирующих йодирование тироксина (мерказолил, карбимазол). Следует сказать, что представители последней группы способны оказывать зобогенный эффект за счет компенсаторного увеличения секреции ТТГ также по механизму обратной связи. В случае третичной (патология гипоталамуса) природы гипотиреоза применяют синтетический аналог ТТГ-либерина (трипептид, рифатироин).

3. СИНДРОМ ИЗБЫТКА КАЛЬЦИТОНИНА возникает при карциноме щитовидной железы (парафолликулярных клеток). Гипокальциемии, однако, при этом нет из-за вмешательства паратгормона по принципу обратной связи. Клинические проявления обычно отсутствуют, однако, в эксперименте на животных постоянный избыток кальцитонина может усилить образование костной массы.

СИНДРОМ ДЕФИЦИТА КАЛЬЦИТОНИНА неизвестен.

Патологии щитовидной железы, связанной с НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ТИРОКАЛЬЦИТОНИНА, не описано, однако, при остеопорозе различного генеза (возрастном, иммобилизационном, при болезни или синдроме Иценко-Кушинга, а также ятрогенном, вследствие избытка глюкокортикоидов) применяют препараты данного гормона (миакальцик, кальцитрин).

93. – Нарушения эндокринной регуляции фосфорно-кальциевого обмена.

ПАТОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

1. ГИПОПАРАТИРЕОЗ

 врожденное недоразвитие или отсутствие ПЩЖ;

 идиопатический (аутоиммунного генеза, часто в сочетании с гипокортицизмом);

 послеоперационный, развившийся в связи с удалением ПЩЖ, нарушением кровоснабжения и иннервации;

 лучевые повреждения, экзо- и эндогенные (дистанционная лучевая терапия, лечение заболевания щитовидной железы радиоактивным йодом);

 повреждения ПЩЖ при кровоизлиянии, инфаркте;

 инфекционные повреждения.

Основные проявления - тетания, ларингоспазм, при длительном течении - катаракты, кальциноз мозговых артерий.

2. ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗ (дефицит рецепторов к гормону при нормальном его уровне в крови)

 1 тип - нечувствительность органов-мишеней к ПТГ, зависимая от аденилатциклазы;

 2 тип - нечувствительность органов-мишеней к ПТГ, независимая от аденилатциклазы, возможно, аутоиммунного генеза.

3. ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

a) ПЕРВИЧНЫЙ

 гиперфункционирующая аденома или карцинома ПЩЖ;

 гиперплазия ПЩЖ;

 множественная эндокринная неоплазия 1 типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера);

 множественная эндокринная неоплазия 2 типа с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла).

b) ВТОРИЧНЫЙ - вторичная гиперплазия и гиперфункцияция ПЩЖ при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии.

 почечная патология (ХПН, тубулопатия (типа Фанкони), почечный рахит);

 кишечная патология (синдром нарушенного кишечного всасывания);

 костная патология (остеомаляция сенильная, идиопатическая, болезнь Педжета);

 недостаточность витамина D (заболевания почек, печени, наследственные ферментопатии);

 злокачественные заболевания (миеломная болезнь).

c) ТРЕТИЧНЫЙ - автономно функционирующая аденома ПЩЖ, развивающаяся на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза (по принципу "гиперфункция-гиперплазия-опухоль").

d) ПСЕВДОГИПЕРПАРАТИРЕОЗ - продукция ПТГ опухолями непаратиреоидного происхождения.

Клинически гиперпаратиреоз долго не проявляется. Мобилизация кальция из костей приводит к их деминерализации, возникновению костных кист. Гиперкальциемия ведет к нефрокальцинозу, нефролитиазу, осложняющемуся инфекцией.

Патология секреции ПАРАЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПОДДАЕТСЯ КОРРЕКЦИИ пока только в случае ее СНИЖЕНИЯ, обычно возникающей при удалении зоба (ошибочное удаление мелких паращитовидных желез) или злокачественных опухолей этой области. Коррекция проводится в виде заместительной терапии препаратом этого гормона (паратиреоидин).

94. – Основные синдромы поражения нервной системы и их этиология. Понятие воспалительных, дегенеративных, демиелинизирующих заболеваний нервной системы. Нарушение нервно-мышечной передачи.

ДЕНЕРВАЦИОННЫЙ СИНДРОМ - комплекс изменений, возникающих в постсинаптических нейронах, органах и тканях в связи с выпадением нервных влияний на эти структуры.

Денервация может возникать не только после перерыва нерва, но и при многих формах патологии, под влиянием фармакологических средств, нарушающих нервные влияния, блокады нейрорецепторов.

В МЫШЦЕ ДЕНЕРВАЦИОННЫЙ СИНДРОМ проявляется исчезновением концевой пластики на мышечном волокне, где сосредоточен весь холинергический аппарат, и появлением вместо нее ацетилхолиновых рецепторов на всем протяжении мышечного волокна   чувствительность волокна к ацетилхолину  реакция мышечных волокон на поступающий к ним из разных источников ацетилхолин  фибриллярные подергивания денервированной мышцы

При денервации имеет место своеобразный «возврат» мышечной ткани к эмбриональным стадиям развития. Отсутствие концевой пластинки и наличие множественных рецепторов на мышечном волокне - явления, которые имеют место на ранних стадиях развития нервно-мышечного аппарата. Кроме того, в денервированной мышце появляется спектр ферментов эмбрионального типа. Этот эффект является результатом выпадения контролирующих, трофических влияний нерва, вследствие чего происходит растормаживание генетического аппарата мышечных волокон.

Общей закономерностью денервационного синдрома является повышение чувствительности денервированных структур, причем не только к медиаторам, но и к другим биологически активным веществам, а также к фармакологическим средствам.

ДЕНЕРВАЦИОННЫЙ СИНДРОМ ВО ВНУТРЕННИХ ОРГАНАХ менее выражен, поскольку эти органы, в частности сердце, обладают достаточной автономией. Однако реактивные способности денервированных органов и диапазон их регуляции изменены. Эти особенности отмечаются в трансплантированных органах.

ДЕАФФЕРЕНТАЦИЯ НЕЙРОНА - выключение афферентации (импульсации, поступающей в нейрон, из какого бы источника она ни происходила), является по существу денервацией нейрона.

Полной деафферентации нейрона не происходит, так как нейроны ЦНС обладают огромным количеством входов, по которым поступает импульсация из различных источников.

Однако и при частичной деафферентации возникает повышение возбудимости нейрона и нарушение тормозных механизмов.

В эпилептических очагах имеется значительное количество деафферентированных нейронов. Деафферентация группы нейронов является одним из механизмов образования генераторов патологически усиленного возбуждения. Деафферентация, обусловленная перерезкой седалищного нерва, ведет к образованию первичного генератора в дорсальных рогах спинного мозга, что связано с деафферентацией вышележащих уровней ЦНС.

Под феноменом деафферентации часто, особенно в клинике, подразумевают синдромы, связанные с выпадением чувствительности в связи с отсутствием стимуляции с периферии. При этих условиях могут наблюдаться также изменения локомоции в виде нарушения точности движений. Кроме того, как показано в эксперименте, при обширной деафферентации конечность может двигаться в такт с дыханием, глотанием и пр. Это явление связано с нарушением торможения, растормаживанием и повышением возбудимости деафферентированных спинальных нейронов.

При обширном выпадении нескольких видов чувствительности (например, зрения, обоняния и слуха) у больного может возникнуть практически постоянный сон.

РАССТРОЙСТВА НЕРВНОЙ ТРОФИКИ

НЕРВНАЯ ТРОФИКА - трофические влияния нейрона, которые обеспечивают нормальную жизнедеятельность иннервируемых им структур других нейронов и тканей.

Иннервируемые структуры, со своей стороны, оказывают трофические влияния на иннервирующий их нейрон.

Нейрон и иннервируемая им структура образуют регионарный трофический контур, в котором происходит постоянный обоюдный обмен трофическими факторами, называемыми трофогенами. Повреждение трофического контура в виде нарушения или блокады идущего в обоих направлениях аксоплазматического тока ведет к возникновению дистрофического процесса не только в иннервируемой структуре (мышце, коже, других нейронах), но и в ин-нервирующем нейроне. Мажанди впервые (1824 г.) показал, что перерезка первой ветви тройничного нерва у кролика вызывает возникновение язвенного кератита.

Дистрофические язвы возникают вследствие дефицита в денервированных тканях трофических факторов, контролирующих генетический аппарат. В этих условиях происходит нарушение деятельности генома денервированных структур, в результате чего нарушается синтез белков и не восполняются разрушающиеся внутриклеточные структуры. Наряду с этим растормаживаются супрессивные в норме гены, появляются новые белки и прочие признаки денервационного синдрома.

К трофическим факторам относятся разного рода белки, способствующие росту, дифференцировке и выживанию нейронов, например фактор роста нервов, фактор роста фибробластов и др. разнообразные по своему составу, молекулярной массе и свойствам белки. При многих болезнях нервной системы, особенно при так называемых болезнях старости (например, болезнь Альцгеймера), имеет место снижение содержания трофических факторов.

В патогенезе поражений нервной системы важную роль могут играть патогенные трофические факторы (патотрофогены), возникающие в патологически измененных клетках и индуцирующие патологические состояния. Так, в эпилептизированных нейронах могут возникать вещества, которые, поступая с аксоплазматическим током в другие нейроны, индуцируют у них эпилептические свойства. В механизмах «запрограммированной смерти» нейронов принимают участие патологические белки - дегенерины. Роль патотрофогена играет, по-видимому, -амилоид, находящийся в большом количестве в бляшках в мозговой ткани при болезни Альцгеймера.

95. – Нарушения биоэлектрической активности нейронов. Электроэнцефалографическая оценка функционального состояния мозга.

ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ДЕФИЦИТ И ФУНКЦИИ НЕЙРОНА

Потребность нейронов в энергообеспечении очень высокая, и энергетический дефицит ведет к дегенерации нейрона, которая может завершиться его гибелью.

Главными условиями развития энергетического дефицита являются недостаток кислорода и значительное повреждение митохондрий, в которых синтезируется АТФ.

Причиной дефицита может быть также недостаток субстрата окисления глюкозы. Нейроны мозга, в частности коры, не имеют запасов глюкозы и потребляют ее непосредственно из крови, поэтому они особенно чувствительны к гипогликемии.

При глубоком нарушении окислительного фосфорилирования и синтеза макроэргов источником энергии становится анаэробный гликолиз. Он имеет компенсаторный характер, однако его эффект не может восполнить дефицит энергии. К тому же нарастающее повышение содержания молочной кислоты в мозге отрицательно влияет на деятельность нейронов, усугубляет отек мозга.

ГИПОКСИЯ, ИШЕМИЯ И ФУНКЦИИ НЕЙРОНА

В связи с высокой потребностью в энергии нейроны и центральная нервная система в целом требуют значительного кислородного обеспечения.

На ранних этапах острой ишемии и при хронической нелетальной ишемизации возникает гиперактивация нейронов:

 Ишемия  ослабление или выпадение тормозных механизмов (чувствительных к гипоксии)  растормаживание нейронов  гиперактивация нейронов.

 Ишемия  дефицит АТФ  недостаточность Nа/К-насоса  вход Na+  деполяризация нейронов  раскрытие потенциал-зависимых Ca/Na-каналов  входу Са2+  деполяризация нейронов  гиперактивация нейронов.

 Ишемия  дефицит АТФ  недостаточность Nа/К-насоса  вход Na+  вход воды и набухание нейрона и митохондрий.

 Усиленное выделение глутамата деполяризующимися нервными окончаниями + нарушение его энергозависимого обратного захвата нервными окончаниями и глией   содержания глутамата в синаптической щели  активация НМДА-рецепторов (N-метил-D-аспартатрецепторов)  раскрытие НМДА-зависимых Ca/Na-каналов  усиленный вход Na+ и Са2+  прямая деполяризация нейронов  гиперактивация нейронов.

В дальнейшем в повышении осмолярности нейрона, усиливающей вход воды в нейрон и его набухание, принимают участие лактат, неорганический фосфор и др. вещества.

Из-за энергетического дефицита страдают энергетически зависимые процессы «откачки» кальция из клетки и его «закачки» во внутриклеточные депо Са-зависимой АТФазой. Чрезмерное содержание Са2+ способствует растормаживанию и гиперактивации нейронов, вызывает усиленный фосфолипазный гидролиз и протеолиз и в связи с этим - повреждение внутриклеточных мембран и разрушение внутриклеточных структур, способствует усилению энергетического дефицита. При нарастании интенсивности и длительности указанных процессов возникает необратимая дегенерация и гибель нейрона.

Процессы эндогенного повреждения нейронов могут развиваться и приводить к гибели нейронов и после прекращения ишемии, в условиях реперфузии, а также после прекращения действия одного только глутамата в достаточно высокой концентрации («глутаматный удар»), который вызывает изменения, подобные ишемическим эффектам.

В механизмах этой, так называемой «отсроченной гибели» нейрона важную роль играет повышение содержания Са2+ в нейроне. В начале процесса эффективное действие могут оказать блокаторы Са2+ и антагониста НМДА-рецепторов, что свидетельствует о значении продолжающейся активации НМДА-рецепторов и входа Са2+ в нейрон.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ МОЗГА

Электрическая активность мозга отображает градуальные колебания соматодендритных потенциалов, соответствующих ВПСП и ТПСП.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) является результатом сложной суммации электрических потенциалов многих нейронов, работающих в значительной степени независимо. Отклонения от случайного распределения событий будут зависеть от функционального состояния мозга (сон, бодрствование) и от характера процессов, вызывающих элементарные потенциалы (спонтанная или вызванная активность).

Электрическая активность отдельных нервных клеток отражает их функциональную активность по переработке и передаче информации. Отсюда можно сделать заключение, что суммарная ЭЭГ также в преформированном виде отражает функциональную активность, но уже не отдельных нервных клеток, а их громадных популяций, т.е., функциональную активность мозга.

Возбуждение активирующих ретикулокортикальных систем приводит к десинхронизации на ЭЭГ, выражающейся появлением высокочастотной, низкоамплитудной, нерегулярной по частоте электрической активности.

Высокий уровень функциональной активности мозга, соответствующий эмоциональному напряжению, направленному вниманию, выполнению новой задачи, требующей интеллектуальной мобилизации, характеризуется повышением объема воспринимаемой и перерабатываемой мозгом информации, требований к гибкости и мобильности мозговых систем. Для всего этого необходима большая автономия нейронов в осуществлении их функций, что соответствует большей информационной содержательности процессов, в них происходящих. Это повышение свободы и автономности активности отдельных нейронов во времени и проявляется десинхронизацией в суммарной электрической активности.

Снижение уровня функциональной активности сопровождается сокращением афферентного притока и большей зависимостью организации нейронной активности мозга от эндогенных механизмов. В этих условиях отдельные нейроны, объединяясь в большие синхронизированные группы, оказываются в большей зависимости от деятельности связанных с ними больших популяций нейронов. Мозговые системы работают в этих условиях как бы на резонансных режимах, в связи с чем ограничиваются возможности включения нейронов в новую активность и возможности их реагирования на поступающие извне стимулы. Такая синхронизированная активность, отражающаяся на ЭЭГ регулярными высокоамплитудными, но медленными колебаниями, соответствует меньшей информационной содержательности процессов мозга, характерной для сна без сновидений, наркоза или глубокой комы.

96. – Патофизиологические механизмы формирования в нервной системе генератора патологически усиленного возбуждения. Растормаживание, деафферентация и расстройства нервной трофики в механизмах поражения нервной системы.

ГЕНЕРАТОР ПАТОЛОГИЧЕСКИ УСИЛЕННОГО ВОЗБУЖДЕНИЯ (ГПУВ, генератор) - это агрегат гиперактивных нейронов, продуцирующий чрезмерный неконтролируемый поток импульсов.

ГПУВ образуется в поврежденной нервной системе из первично и вторично измененных нейронов и представляет собой новую, необычную для деятельности нормальной нервной системы патологическую интеграцию, возникающую на уровне межнейрональных отношений. Особенностью генератора является его способность развивать самоподдерживающуюся активность. ГПУВ может образовываться практически во всех отделах ЦНС, его формирование и деятельность относятся к типовым патологическим процессам.

Инициальными МЕХАНИЗМАМИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ГЕНЕРАТОРА могут быть:

 устойчивая, значительная деполяризация нейронов;

 нарушение торможения нейронов;

 частичная деафферентация нейронов;

 трофические расстройства;

 альтерация нейронов и изменения их среды и окружения.

При создании генератора в системе болевой чувствительности появляются различные болевые синдромы: болевой синдром спинального происхождения (генератор в дорсальных рогах спинного мозга), тригеминальная невралгия (генератор в каудальном ядре тройничного нерва), таламический болевой синдром (генератор в ядрах таламуса).

Невромы, повреждения нервов, смещения межпозвонковых дисков вызывают боль и приводят к возникновению патологических центральных процессов. В ЦНС формируется "генератор патологически усиленного возбуждения", в результате значение периферических факторов уменьшается. Поэтому при сильной фантомной невралгической и поясничной боли после удаления невром нервов, грыж диска и т.п. устранение периферических факторов может не привести к прекращению боли.

Возникновение генератора начинается либо с первичной гиперактивации нейронов, либо с первичного нарушения их торможения. При первичной гиперактивации нейронов тормозные механизмы сохранены, но они функционально недостаточны. В этом случае имеет место вторичная недостаточность торможения, которая возрастает по мере развития генератора, при преобладании возбуждения. При первичной недостаточности тормозных механизмов появляются растормаживание и вторичная гиперактивация нейронов.

ПЕРВИЧНАЯ ГИПЕРАКТИВАЦИЯ НЕЙРОНОВ возникает вследствие усиленных и длительных возбуждающих воздействий: при синаптической стимуляции, при действии возбуждающих аминокислот, К+ и др. Роль синаптической стимуляции отчетливо видна на примере формирования генератора в ноцицептивной системе. Хронически раздражаемые рецепторы в тканях, эктопические очаги в поврежденных нервах, неврома (хаотически разросшиеся афферентные волокна) являются источником постоянной импульсации. Под влиянием этой импульсации в центральном аппарате ноцицептивной системы формируется генератор.

ПЕРВИЧНОЕ НАРУШЕНИЕ ТОРМОЖЕНИЯ НЕЙРОНОВ формируется в условиях действия веществ, избирательно повреждающих тормозные процессы. Такой эффект имеет место при действии столбнячного токсина, нарушающего выделение пресинаптическими окончаниями тормозных медиаторов; при действии стрихнина, блокирующего глициновые рецепторы на постсинаптических нейронах спинного мозга, где глицин оказывает тормозной эффект; при действии некоторых конвульсантов, нарушающих постсинаптическое торможение.

Поскольку деятельность генераторных механизмов определяется множественными взаимодействиями, влиять на нее можно путем одновременного использования антидепрессантов, раздражения триггерных точек электрическим током, физиотерапией и др.

РАСТОРМАЖИВАНИЕ (ДЕФИЦИТ ТОРМОЖЕНИЯ)

Каждый нейрон находится под постоянным, тоническим тормозным контролем, который не позволяет ему реагировать на многочисленные случайные импульсы, поступающие из различных источников.

Недостаточность, или дефицит, торможения является условием выхода нейрона из-под контроля, его растормаживания и гиперактивности.

ДЕФИЦИТ ТОРМОЖЕНИЯ может быть:

 первичным вследствие прямого повреждения тормозных механизмов (например, при действии столбнячного токсина, стрихнина, конвульсантов, нарушающих ГАМКовые механизмы торможения и др.);

 вторичным, когда чрезмерная активность нейронов, вызванная деполяризующими агентами, возбуждающими аминокислотами и др. факторами, преодолевает тормозной контроль.

ДЕАФФЕРЕНТАЦИЯ НЕЙРОНА - выключение афферентации (импульсации, поступающей в нейрон, из какого бы источника она ни происходила), является по существу денервацией нейрона.

Полной деафферентации нейрона не происходит, так как нейроны ЦНС обладают огромным количеством входов, по которым поступает импульсация из различных источников.

Однако и при частичной деафферентации возникает повышение возбудимости нейрона и нарушение тормозных механизмов.

В эпилептических очагах имеется значительное количество деафферентированных нейронов. Деафферентация группы нейронов является одним из механизмов образования генераторов патологически усиленного возбуждения. Деафферентация, обусловленная перерезкой седалищного нерва, ведет к образованию первичного генератора в дорсальных рогах спинного мозга, что связано с деафферентацией вышележащих уровней ЦНС.

Под феноменом деафферентации часто, особенно в клинике, подразумевают синдромы, связанные с выпадением чувствительности в связи с отсутствием стимуляции с периферии. При этих условиях могут наблюдаться также изменения локомоции в виде нарушения точности движений. Кроме того, как показано в эксперименте, при обширной деафферентации конечность может двигаться в такт с дыханием, глотанием и пр. Это явление связано с нарушением торможения, растормаживанием и повышением возбудимости деафферентированных спинальных нейронов.

При обширном выпадении нескольких видов чувствительности (например, зрения, обоняния и слуха) у больного может возникнуть практически постоянный сон.

РАССТРОЙСТВА НЕРВНОЙ ТРОФИКИ

НЕРВНАЯ ТРОФИКА - трофические влияния нейрона, которые обеспечивают нормальную жизнедеятельность иннервируемых им структур других нейронов и тканей.

Иннервируемые структуры, со своей стороны, оказывают трофические влияния на иннервирующий их нейрон.

Нейрон и иннервируемая им структура образуют регионарный трофический контур, в котором происходит постоянный обоюдный обмен трофическими факторами, называемыми трофогенами. Повреждение трофического контура в виде нарушения или блокады идущего в обоих направлениях аксоплазматического тока ведет к возникновению дистрофического процесса не только в иннервируемой структуре (мышце, коже, других нейронах), но и в ин-нервирующем нейроне. Мажанди впервые (1824 г.) показал, что перерезка первой ветви тройничного нерва у кролика вызывает возникновение язвенного кератита.

Дистрофические язвы возникают вследствие дефицита в денервированных тканях трофических факторов, контролирующих генетический аппарат. В этих условиях происходит нарушение деятельности генома денервированных структур, в результате чего нарушается синтез белков и не восполняются разрушающиеся внутриклеточные структуры. Наряду с этим растормаживаются супрессивные в норме гены, появляются новые белки и прочие признаки денервационного синдрома.

К трофическим факторам относятся разного рода белки, способствующие росту, дифференцировке и выживанию нейронов, например фактор роста нервов, фактор роста фибробластов и др. разнообразные по своему составу, молекулярной массе и свойствам белки. При многих болезнях нервной системы, особенно при так называемых болезнях старости (например, болезнь Альцгеймера), имеет место снижение содержания трофических факторов.

В патогенезе поражений нервной системы важную роль могут играть патогенные трофические факторы (патотрофогены), возникающие в патологически измененных клетках и индуцирующие патологические состояния. Так, в эпилептизированных нейронах могут возникать вещества, которые, поступая с аксоплазматическим током в другие нейроны, индуцируют у них эпилептические свойства. В механизмах «запрограммированной смерти» нейронов принимают участие патологические белки - дегенерины. Роль патотрофогена играет, по-видимому, -амилоид, находящийся в большом количестве в бляшках в мозговой ткани при болезни Альцгеймера.

97. – Расстройства локомоторной функции. Гипокинезии, гиперкинезии, дискоординации. Переферические и центральные параличи. Двигательные расстройства в зависимости от уровня поражения нервной системы.

Для осуществления движения необходимо, чтобы нервный импульс беспрепятственно был проведен из коры головного мозга к мышце. Несоблюдение этого условия ведет к нарушению движений в виде гипо- или гиперкинезии.

ГИПЕРКИНЕЗИИ – избыточность непроизвольных движений.

Гиперкинезии возникают преимущественно при поражении коры, подкорковых структур и ствола мозга (экстрапирамидные). Могут быть локальными и генерализованными.

К ГИПЕРКИНЕЗИЯМ ОТНОСЯТСЯ:

a) Судороги - это внезапно возникающие приступообразные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространенности.

 Клонические (от греч. clonus - беспорядочное движение) судороги представляют собой кратковременные сокращения отдельных групп мышц, быстро следующие друг за другом при чрезмерном возбуждении коры большого мозга и поражении пирамидной системы.

 Тонические судороги характеризуются длительными (до нескольких десятков секунд) мышечными сокращениями, в результате которых происходит «застывание» туловища или конечностей в различных вынужденных положениях при чрезмерном возбуждении подкорковых структур.

 Судороги смешанного типа с преобладанием в мышечных сокращениях тонического или клонического компонентов могут возникать при коматозных и шоковых состояниях.

b) Хорея – быстрые, беспорядочные, неритмические, нестереотипные, насильственные сокращения мышц при поражениях экстрапирамидной системы.

c) Атетоз – непроизвольные стереотипные, ритмические, вычурные движения пальцев рук и стоп при поражениях экстрапирамидной системы.

d) Тремор – дрожание конечностей при поражениях ствола мозга.

ГИПОКИНЕЗИИ – ограничения объема, количества и скорости движений.

К гипокинезиям относятся параличи (полная утрата движения), или парезы при неполной утрате движений (снижение силы и объема).

Параличи могут быть вялые – протекающие с мышечной атонией (периферические), спастические – протекающие с гипертонусом мышц (центральные), и ригидные – с увеличением мышечного тонуса по пластическому типу (при экстрапирамидных поражениях).

ПАРАЛИЧИ И ПАРЕЗЫ ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТ НА:

 Моноплегии - парализована одна конечность (в случае пареза - монопарез).

 Гемиплегии - парализована одна половина тела.

 Параплегии - поражение двух конечностей, верхних или нижних.

 Тетраплегии - парализованы все четыре конечности.

ДВИГАТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗАТОР - в основном лобная доля коры  пирамидные пути: корково-ядерные, корково-спиномозговые (передние неперекрещенные и боковые перекрещенные пирамидные пути)  передние рога или ядра двигательных черепных нервов  передние корешки  «двигательные» нервы.

ПО ВИДУ ПАРАЛИЧИ разделяют на центральные и периферические: