Эталон ответа к задаче № 8

1. Гемофилия А.

2. Группа здоровья IV, прогноз для жизни благоприятный при своевременном лечении.

3. Аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом.

4. Кровотечение, гемартроз.

5. Переливание рекомбининтные препараты VIII фактора (гомофил М, новосевен), при их отсутствиии - криопреципитат, антигемофильная плазмыа местная остановка кровотечения (ЭАКК, тромбин, гемостатическая губка и др.).

• ранняя аспирация крови из сустава с введением криопреципитата, гидрокортизона (при симптомах сдавления);

• переливание эритромассы по жизненным показаниям (Hb <60 г/л);

• переливание кровезаменителей для восстановления ОЦК.

Эталон ответа к задаче № 9

1. ДВС –синдром, стадия 2 (коагулопатия потребления). Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

2. Общий анализ крови (наличие анемии, фрагментированные эритроциты – шизоциты), снижение показателей: АПТВ, ПП, уровень плазменных факторов крови V, VIII, XIII, антитромбина III, время рекальцификации плазмы; резко повышенный уровень ПДФ, положительный этаноловый тест. КОС – метаболический ацидоз.

3. Свежезамороженная плазма в\в 5-8 мл\кг\сутки, плазмозаменители (реополиглюкин, альбумин др.), гепарин 5-10 ЕД\кг\час., антиагреганты. Лечение основного заболевания

4. Группа здоровья V. Прогноз при адекватно назначенной терапии благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 10

1. Можно думать о наследственной коагулопатии, болезни Виллебранда, если а) при осмотре отсутствует лимфопролиферативный синдром и гепато-спленомегалия; б) в общем анализе крови – нормальное количество тромбоцитов; в) по коагулограмме – удлинено время кровотечения при нормальном времени свертывания крови, нормальные показатели коагуляции по тестам АПТВ и ПТВ, нормальная ретракция кровяного сгустка, удлинено время агрегации с ристоцетином, снижена адгезия к стеклу и коллагену; г) снижена активность фактора Виллебранда (менее 50%).

2. Можно думать о тромбастении Гланцмана, если а) при осмотре отсутствует лимфопролиферативный синдром и гепато-спленомегалия; б) в общем анализе крови – нормальное количество тромбоцитов; в) по коагулограмме – удлинено время кровотечения при нормальном времени свертывания крови, резко замедлена ретракция кровяного сгустка, нормальная адгезия к стеклу и коллагену; г) отсутствие ГП IIb/ IIIа в тромбоцитах.

3. Необходимо исключать тромбоцитопеническую пурпуру, т. к. у больной петехиально-пятнистый тип кровоточивости. При объективном обследовании д. б. отсутствие лимфопролеферативного синдрома и гепато-спленомегалии, положительный эндотелиальные пробы; в общем анализе крови – снижение тромбоцитов менее 100 х 10⁹, отсутствие бластных клеток; по коагулограмме – удлинено время кровотечения при нормальной свертываемости крови, замедлена ретракция кровяного сгустка, повышена фибринолитическая активность крови, по миелограмме – увеличение количества «недеятельных» мегакариоцитов.

Эталон ответа к задаче №11

1. Острый лимфобластный лейкоз, активная стадия.

2. Группа здоровья V, прогноз для выздоровления не благоприятный.

3. Миелограмма, цитохимия, иммуноцитология лейкозных клеток, трепанобиопсия, анализ люмбальной жидкости, УЗИ брюшной полости, консультация невропатолога, генетическое исследование, определение мембранных маркеров антигенов лейкоза.

4. Периоды лечения: индукция ремиссии, консолидация, профилактика нейролейкоза, противорецидивная терапия.

а) эрадикация лейкозных клеток методом полихимиотерапии;

б) дезинтоксикационная терапия;

в) профилактика инфекционных осложнений;

г) переливание компонентов крови с заместительной целью;

д) трансплантация аллогенного костного мозга.