Эталоны ответов к задачи по разделу "детская гематология" Эталон ответа к задаче № 1

1. Железо-дефицитная анемия средней степени тяжести.

2. Уровень сывороточного железа, общая железосвязывающая способность сыворотки, коэффициент насыщения трансферрина, уровень сывороточного ферритина, содержание сидеробластов в костном мозге.

3. Нерациональное питание с возраста 1 года.

4. Препараты железа на фоне рационального питания.

5. Переливание цельной крови не показано. Переливание эритроцитарной массы проводится по показаниям - при уровне гемоглобина менее 70 г\л.

6. Продолжительность курса лечения должно быть не менее 3-4 мес.; реабилитационный период составляет не менее 6 мес. после нормализации уровня гемоглобина.

7. Неионные препараты железа (соединения гидроксид полимальтозного комплекса 3-х валентного железа (Мальтофер, Мальтофер Фол, Фуррум Лек).

8. Абсорбция железа из женского молока составляет 49%, а из коровьего молока – не более 10%.

9. 12-перстная и тощая кишка.

10. Лимонная и аскорбиновая кислота, фруктоза, некоторые аминокислоты (метионин, цистеин) – повышают абсорбцию пищевого железа.

Эталон ответа к задаче №2

1. Наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара), криз.

2. Осмотическая резистентность эритроцитов, миелограмма, биохимические показатели крови (билирубин, тимоловая проба, АсТ, АлТ, холестерин, протеинограмма, мочевина, остаточный азот), анализ мочи на желчные пигменты, проба Кумбса (отрицательная).

3. Аутосомно-доминантный тип наследования.

4. Спленэктомия в возрасте старше 5 лет.

5. V группа здоровья. Прогноз для жизни благоприятный при своевременном оперативном лечении.

Эталон ответа к задаче № 3

1. Большая талассемия (болезнь Кули).

2. А) начало заболевания на 1-м году жизни; б) характерные малые аномалии развития, задержка физического и психического развития, выраженная гепатоспленомегалия; в) в анализе крови – наличие мишеневидных эритроцитов, повышено количество фетального гемоглобина, нормальная осмотическая резистентность эритроцитов.г) характерные рентгенологические изменения костей черепа.

3. Причина гепатоспленомегалии – избыточное кроветворение, повышенный гемолиз, в дальнейшем – гемосидероз.

4. Поддерживающая трансфузия эритроцитарной массы 1 раз в 3-4 недели, курсы дисферала для профилактики гемосидероза, по показаниям спленэктомия. Прогноз неблагоприятный.

Эталон ответа к задаче № 4

1. Аутоиммунная гемолитическая анемия тяжелой степени.

2. А) отсутствие семейной предрасположенности; б) связь с перенесенной вирусной инфекцией; в) типичная клиническая картина внесосудистого гемолиза; г) данные параклиники: повышен уровень непрямого билирубина, проба Кумбса положительная.

3. Наследственный микросфероцитоз, гемоглобинозы, наследственные энзимопенические гемолитические анемии, инфекционный гепатит.

4. Глюкокортикостероиды – преднизолон 2 мг\кг в сутки, дезинтоксикационная терапия, плазмоферез, антилимфоцитарный гамма-глобулин, при отсутствии эффекта – спленоэктомия, цитостатики (азатиоприн, винкристин, циклофосфан).

5. Группа здоровья V , прогноз более неблагоприятный при гормонорезистентных формах.