- •Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации нии детской гематологии мЗиСр рф Российская медицинская академия последипломного образования мЗиСр рф
- •III. Стадии
- •V. Диагностические критерии дефицита железа у детей
- •1. Лабораторные показатели, характеризующие состояние «красной крови» в клиническом анализе при ждс
- •2. Лабораторные показатели, характеризующие состояние обмена железа в организме при ждс
- •3. Показатели запасов железа в организме
- •4. Показатели эффективности эритропоэза
- •5. Лабораторные критерии железодефицитной анемии и латентного дефицита железа
- •Дифференциальная диагностика микроцитарных анемий
- •1. Выбор медикаментозной терапии при железодефицитной анемии
- •2. Выбор терапевтических доз пероральных препаратов железа при лечении жда
- •2.1. Методика назначения пероральных препаратов железа в зависимости от формы активного железа, в препарате
- •3. Продолжительность курса лечения жда пероральными железосодержащими препаратами
- •4. Курсовая и суточная дозы препаратов железа для парентерального применения
- •5. Побочные и нежелательные реакции железосодержащих препаратов
- •6. Гемотрансфузии при железодефицитной анемии
III. Стадии
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОГО СОСТОЯНИЯ
Развитие дефицита железа в организме имеет четкую стадийность. Выделяют последовательно развивающиеся стадии железодефицитного состояния:
• Латентный дефицит железа:
снижение запасов железа;
железодефицитный эритропоэз;
• Железодефицитная анемия (табл. Т вклейки).
IV. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО И СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
Клиническая картина сидеропенических состояний зависит от степени и стадии развития дефицита железа, а также от длительности его существования. Клинические проявления латентного дефицита железа обусловлены снижением активности железосодержащих ферментов и проявляются сидеропеническим синдромом. При истощении тканевых резервов железа и механизмов компенсации его дефицита нарушаются процессы гемоглоби-нообразования. Развивается железодефицитная анемия. Нарушение синтеза гемоглобина при незначительном уменьшении количества эритроцитов приводит к снижению насыщения эритроцитов гемоглобином. При этом к сидеропеническому синдрому присоединяются общеанемические (табл. 1).
Клинические проявления заболевания в раннем возрасте отличаются от проявлений у детей более старшего возраста и у взрослых (табл. 2). [Соболева М. К. (1998)]. Получить информацию о своих ощущениях от самого ребенка раннего возраста не представляется возможным. Жалобы исходят от родителей, объективность которых зависит от внимательности, образования, социального статуса, интеллекта.
В последнее время проблеме дефицита железа без анемического синдрома стали придавать большое самостоятельное значение, так как появились доказательства того, что клинически неманифестный дефицит играет роль в развитии таких состояний, как умственная отсталость детей [Воробьев П. А. (2001)]. В настоящее время доказано, что длительный дефицит железа и ЖДА у детей раннего возраста приводят к замедлению моторного развития и нарушению координации [Walter Т. (1989)], задержке речевого развития и схоластических достижений [Soemantri A. G. et al (1985)], психологическим и поведенческим нарушениям (невнимание, слабость, неуверенность в себе и т. д.), снижению физической активности [Pollitt E. and Kim I. (1988)]. В основе двигательных и поведенческих нарушений лежит изменение допаминового обмена в полосатом теле головного мозга, связанное со снижением концентрации Fe в ткани головного мозга.
Головной мозг ребенка очень чувствителен к недостатку железа! Активность головного мозга и познавательные способности зависят от уровня железа в организме. Исследователями показано, что 80% ЖЕЛЕЗА, ОБНАРУЖИВАЕМОГО В ГОЛОВНОМ МОЗГЕ ВЗРОСЛОГО ЧЕЛОВЕКА, ЗАПАСАЕТСЯ В ПЕРВУЮ ДЕКАДУ ЖИЗНИ (Hallgren et Sourander, 1958). Учитывая, что развитие головного мозга, процессы его дифференцировки происходят преимущественно в перинатальном периоде и в первые годы жизни, очень важно избежать дефицита железа именно в это время [Tucker et al (1984), Oski et al (1983), Lozoff et al (1991-2001)].
Таким образом, разнообразие клинических проявлений ЖДС и отсутствие патогномоничных признаков заболевания вносят некоторые сложности в его клиническую диагностику. Поэтому решающее значение в диагностике железодефицитных состояний у детей, особенно раннего возраста, приобретают лабораторные исследования (В. А. Белошевский, 2000).
Таблица 1 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ
Сидеропенический синдром обусловлен снижением активности железосодержащих ферментов |
Анемический синдром обусловлен развитием анемической гипоксии |
• дистрофические изменения кожи, ее придатков (сухость кожи, ломкость и слоистость ногтей, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, выпадение волос, атрофия слизистых носа, желудка, пищевода, сопровождающаяся нарушением всасывания и диспепсическими расстройствами; глоссит, гингивит, стоматит, дисфагия); • извращение вкуса и обоняния; • мышечные боли вследствие дефицита миоглобина; • мышечная гипотония (дизурия и недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез). |
• бледность кожи и слизистых; • снижение аппетита; • физическая и умственная утомляемость, снижение работоспособности; • сердечно-сосудистые нарушения (головокружение, шум в ушах, приглушенность тонов, систолический шум при аускультации сердца). |
Таблица 2
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЖДС У ДЕТЕЙ РАННЕГО И СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
Признаки |
Дети раннего возраста |
Дети старшего возраста |
Пол |
Чаще дефицит железа встречается у мальчиков (М. Domellof et al, 2001) |
Чаще у девочек (менструальные потери) |
Бледность кожи и видимых слизистых |
Выражены у 90% детей с ЖДА и у 50% с ЛДЖ |
Выражены у большинства больных |
Эпителиальный синдром (сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса, глоссит, стоматит, ломкость, слоистость ногтей, их поперечная исчерченность и ложкообразная форма койлонихии |
Практически не встречается, зависит от длительности сидеропении. Наиболее часто — сухость кожи, трофические нарушения волос (у '/4 детей). Не встречаются койлонихии. |
Выраженность зависит от длительности сидеропении. Трофические нарушения волос и ногтей наблюдается у '/з детей, ангулярный стоматит «заеды» — у '/4 пациентов. Глоссит при тяжелом течении часто. |
Извращение вкуса (pica chlorotica) |
Редко |
Выражено влечение к употреблению несъдобных веществ — мела, зубного порошка, глины, песка, льда (погофагия); часто больные едят сырые продукты — крупы, тесто, фарш. Чаще у девочек. |
Извращение обоняния |
Возможны |
Пристрастия к необычным запахам — керосина, бензина, ацетона, лака, гуталина и т. д. |
Снижение аппетита |
Снижен |
Чаще снижен |
Астено-вегетативные нарушения |
Родители обращают внимание на вялость ребенка, быструю утомляемость |
Выражены |
(продолжение)
Признаки |
Дети раннего возраста |
Дети старшего возраста |
Синдром мышечной гипотонии |
Выражен, часто в сочетании с гепато-спленомегалией (относительная), которая также является следствием снижения железосодержащих ферментов в клетках мышечной ткани (слабость связочного аппарата) |
Выражен у большинства больных; первым симптомом, на который обращает внимание больной (не может выполнять привычную работу) |
Нарушение мочеиспускания |
Сложно определить в связи с частым мочеиспусканием и отсутствием жалоб больного |
Императивные позывы на мочеиспускание; ночное неудержание мочи, чаще у девочек; неудержание мочи при смехе, кашле ! При безболезненном мочеиспускании и отсутствии изменений в анализах мочи |
Нарушение процессов кишечного всасывания |
Наиболее выражены нарушения всасывания жиров, углеводов |
Встречается редко |
Дисфагия, диспепсия |
Практически не встречается |
Редко (5%, Oski, 1979) |
Синева склер (через истонченную склеру просвечивает сосудистая оболочка) |
Редко |
Выражен у 80% больных |
Снижение местного иммунитета |
Частые ОРВИ, кишечные инфекции (до 5—6 раз в год) |
ЗаболеваемостьОРВИ, возможно с кишечным синдромом, в 2—3 раза чаще, чем у здоровых |
Таблица 2 (окончание)
Признаки |
Дети раннего возраста |
Дети старшего возраста |
Сердечно-сосудистые изменения |
При длительном существовании ЖДС — тахикардия, приглушенность тонов, анемический систолический шум, гипоксические и дистрофические изменения на ЭКГ, повышение ударного и минутного объема сердца, реже — одышка |
При тяжелой степени анемии — диастолическая дисфунккция левого и правого желудочков сердца, суправентрикулярные и желудочковые аритмии, тенденция к гипотонии, реже — одышка |
Задержка психо-моторного развития |
Нарастает с длительностью ДЖ |
Снижена способность к обучаемости, познавательная деятельность у детей, имевших ДЖ в младенчестве |