Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации нии детской гематологии мЗиСр рф Российская медицинская академия последипломного образования мЗиСр рф

«Утверждаю»

Председатель секции по педиатрии

Ученого Совета МЗиСР РФ

д. м. н., профессор Л. С. Балева

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОИ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

(пособие для врачей)

Москва 2004

УДК 616.6-053.2

ББК 57.3 П836

П836 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОИ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ (пособие для врачей) / Под. ред. чл.-корр. РАМН, проф. А. Г. Ру­мянцева и проф. Н. А. Коровиной. — М., 2004. — 48 с.

Данное пособие посвящено одной из актуальных проблем педиатрии — диагнос­тике и лечению железодефицитной анемии у детей. Изложены причины развития дефицита железа и железодефицитной анемии, особенности клинической картины железодефицитной анемии у детей раннего и старшего возраста, приведены диагнос­тические критерии дефицита железа и дифференциальная диагностика микроцитар-ных анемий. Освещены принципы диагностики и современные подходы к лечению и профилактике железодефицитной анемии у детей; особенности диспансерного на­блюдения.

Пособие подготовлено на основании многолетнего опыта научно-практичес­кой работы сотрудников НИИ детской гематологии и кафедры педиатрии РМАПО МЗиСР РФ.

Для практических врачей-педиатров, неонатологов, детских гематологов/онколо­гов, гастроэнтерологов, гинекологов и др. врачей узких специальностей.

Авторы:

Румянцев А. Г. — член-корреспондент РАМН, д. м. н., профессор, директор НИИ детской гематологии, заведующий кафедрой поликлинической педиатрии РГМУ;

Коровина Н. А. — д. м. н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии Россий­ской медицинской академии последипломного образования МЗиСР РФ, заслужен­ный врач РФ;

Чернов В. М. — д. м. н., профессор, зам. директора НИИ детской гематологии;

Захарова И. Н. — д. м. н., профессор кафедры педиатрии РМАПО МЗиСР РФ;

Финогенова Н. А. — д. м. н., профессор, руководитель отдела диспансеризации и реабилитации НИИ детской гематологии, заслуженный врач РФ;

Заплатников А. Л. — д. м. н., профессор кафедры педиатрии РМАПО МЗиСР РФ;

Малова Е. Н. — к. м. н., ассистент кафедры педиатрии РМАПО МЗиСР РФ

Рецензенты:

д. м. н., профессор, заведующая кафедрой детских инфекционных болезней РМА ПО МЗиСР Мазанкова Л. Н., Москва;

профессор кафедры детских болезней МГМСУ Теблоева Л. Т., Москва

СОДЕРЖАНИЕ

I. Терминология 5

ВВЕДЕНИЕ 8

II. Причины железодефицитных состояний у детей 9

III. Стадии железодефицитного состояния 10

IV. Особенности клинических проявлений железодефицитных состояний у детей раннего и старшего возраста 11

V. Диагностические критерии дефицита железа у детей 16

1. Лабораторные показатели, характеризующие состояние «красной крови» в клиническом анализе при ЖДС 16

2. Лабораторные показатели, характеризующие состояние

обмена железа в организме при ЖДС 21

3. Показатели запасов железа в организме 22

4. Показатели эффективности эритропоэза 23

5. Лабораторные критерии железодефицитной анемии

и латентного дефицита железа 23

VI. Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии ............ 25 Алгоритм диагностики ЖДА ... 26

VII. Лечение железодефицитной анемии у детей 27

А. Диета при железодефицитных состояниях 27

Б. Медикаментозная терапия

при железодефицитных состояниях 32

/. Выбор медикаментозной терапии

при железодефицитной анемии 32

2. Выбор терапевтических доз пероральных препаратов железа

при лечении ЖДА 35

3. Продолжительность курса лечения ЖДА

пероральными железосодержащими препаратами 36

4. Курсовая и суточная дозы препаратов железа

для парентерального применения 37

5. Побочные и нежелательные реакции

железосодержащих препаратов 38

6. Гемотрансфузии при железодефицитной анемии 38

VIII. Профилактика железодефицитных состояний

и диспансерное наблюдение за больными ЖДА 41

Список литературы 42

I. ТЕРМИНОЛОГИЯ

(шифр по МКБ ЖДА - D 50; ЛДЖ - Е 61.1)

АНЕМИЯ — патологическое состояние, сопровождающееся падением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.

АНЕМИЯ ГИПОХРОМНАЯ — анемия, при которой темп синтеза гемоглобина отстает от темпа образования эритроцитов, а значение цветового показателя ниже 0,86.

АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ - полиэтиологичное состояние, в генезе которого лежит дефицит железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь, характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов.

АНИЗОЦИТОЗ ЭРИТРОЦИТОВ - наличие в периферической крови эритроцитов с различными размерами, отличающимися от нормативных.

ГЕМ — комплексное соединение пигмента протопорфирина с ионом двухвалентного железа (Fe(II)). Является небелковой частью молекулы гемоглобина, миоглобина, некоторых ферментов (цитохромов, каталазы, лактопероксидазы и др.).

ГЕМОВОЕ ЖЕЛЕЗО — железо, входящее в состав гема.

ГЕМИНОВОЕ ЖЕЛЕЗО — железо, входящее в продукты неполного синтеза или распада гемоглобина и дыхательных железосодержащих ферментов.

ГЕМОГЛОБИН (НЬ) — сложный белково-пигментный комплекс, входящий в структуру эритроцита. Осуществляет транспорт 0₂ из легких в ткани и С0₂ из тканей в легкие.

ГЕМОСИДЕРИН — специфический белок тканевых запасов железа.

ГИПОКСИЯ — кислородная недостаточность — состояние, возникающее при недостаточном снабжении тканей организма кислородом или нарушении его утилизации клеточными структурами в процессе биологи­ческого окисления.

ГИПОКСИЯ АНЕМИЧЕСКАЯ — кислородная недостаточность, развивающаяся из-за уменьшения количества эритроцитов или снижения в них гемоглобина.

КОЙЛОНИХИЯ (дословно — «впалый ноготь») — дистрофия ногтей, при которой ногтевые пластинки становятся вогнутыми.

ЛАТЕНТНЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА- состояние, характеризующееся уменьшением тканевых запасов и транспортного фонда железа при нормальном уровне гемоглобина.

ПОЙКИЛОЦИТОЗ ЭРИТРОЦИТОВ - наличие в периферической крови эритроцитов, форма которых разнообразна и отличается от физиологической.

ПРОТОПОРФИРИН — пигмент, являющийся составной частью гема.

PICA CHLOROTICA - извращение вкуса.

СИДЕРОПЕНИЯ — недостаточное содержание железа в плазме крови.

СРЕДНЕЕ СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В ЭРИТРОЦИТЕ (Mean Corpuscular Hemoglobin) (MCH) — показатель, отражающий абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците.

СРЕДНЯЯ КОНЦЕНТРАЦИЯ ГЕМОГЛОБИНА В ЭРИТРОЦИТЕ (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) (MCHC) — показатель, отражающий степень насыщения эритроцита гемоглобином.

ТРАНСПОРТНЫЙ ФОНД ЖЕЛЕЗА — характеризуется показателями сывороточного обмена железа: железо сыворотки (ЖС), общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС), латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС), коэффициент насыщения транс­феррина (КНТ).

Железо сыворотки (ЖС) — биохимический лабораторный показатель, отражающий количество сывороточного железа.

Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) — показа­тель, характеризующий максимальное количество железа, которое может связаться с белками сыворотки. Косвенно отражает содержание трансферрина в сыворотке крови

Латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС) — производный показатель, получаемый в результате математической разницы значений общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и сывороточного железа (ЖС):

ЛЖСС = ОЖСС - ЖС.

Косвенно отражает количество в сыворотке крови «свободного» («несвязанного с железом») трансферрина.

Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ) — показатель, отража­ющий удельный вес «связанного с железом трансферрина» среди общего количества сывороточного трансферрина. Вычисляется путем определения

процентного отношения сывороточного железа (ЖС) от общей железосвя-зывающей способности сыворотки (ОЖСС):

КНТ = (ЖС : ОЖСС) • 100%.

ТРАНСФЕРРИН — специфический транспортный белок плазмы, пе­реносящий трехвалентное железо к эритрокариоцитам костного мозга или в места депонирования железа.

ФЕРРИТИН — специфический белок тканевых запасов железа, состо­ящий из водорастворимого комплекса гидроокиси трехвалентного железа с апоферритином. В отличие от гемосидерина скорость утилизации железа из ферритина значительно выше.

ЦВЕТОВОЙ ПОКАЗАТЕЛЬ (ЦП) — отражает относительное содержа­ние гемоглобина в эритроцитах. Эмпирически вычисляется по формуле «тройки» — гемоглобин пациента (г/л) умножается на 3 и делится на пер­вые 3 цифры эритроцитов (при этом запятая опускается):

ЭРИТРОПОЭТИН — гликопротеид, оказывающий гуморальное регу­лирующее влияние на гемопоэз.

ВВЕДЕНИЕ

Анемии широко распространены в детской популяции. Среди всех анемий в детском возрасте наиболее часто встречается железодефицитная ее форма. По оценке ВОЗ (2002), у 2 млрд. чел. — около 30% населения планеты — имеется железодефицитная анемия. В детской популяции рас­пространенность дефицита железа составляет от 17,5% у школьников до 30—60% у детей раннего возраста, в период наиболее интенсивных про­цессов окончательной дифференцировки тканей и созревания различных органов и систем, формирования центральной нервной системы.

Уменьшение количества железа в организме (в тканевых депо, в сы­воротке крови и костном мозге) приводит к нарушению образования гемоглобина и снижению темпов его синтеза, накоплению свободных протопорфиринов в эритроцитах, развитию гипохромной анемии и тро­фических расстройств в различных органах и тканях. Клинически дефи­цит железа сопровождается задержкой умственного и моторного развития, снижением активности иммунной системы за счет нарушения синтеза ИЛ-2, Т-киллеров и др.

В связи с этим, разработка новых программ своевременной диагности­ки, лечения и профилактики железодефицитных состояний с использо­ванием диетотерапии, как одного из вспомогательных компонентов тера­пии, и современных препаратов железа, является чрезвычайно актуальной задачей.

II. ПРИЧИНЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ

Причины развития сидеропенических состояний разнообразны. Среди основных причин дефицита железа у детей выделяют следующие:

• недостаточное поступление микроэлемента с пищей (алиментарный дефицит железа);

• повышенная потребность организма в железе в связи с быстрыми темпами роста ребенка, чрезмерной прибавки в весе; сниженная абсорбция микроэлемента;

• потери железа.

Значимость каждой из перечисленных причин ЖДА меняется в зависимости от возрастного периода.

Учитывая возможные факторы риска и основные патогенетические механизмы, причинами железодефицитных состояний у детей являются состояния, приведенные ниже.

ПРИЧИНЫ ЖДС У ДЕТЕЙ Антенатальные причины:

• Нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентар­ная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашива­ние беременности, гипоксический синдром, острые или обострение соматических и инфекционных заболеваний);

• Фетоплацентарные и фетоматеринские кровотечения;

• Синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;

• Внутриутробная мелена;

• Недоношенность, многоплодие;

• Глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

Интранатальные причины:

• Фетоплацентарная трансфузия;

• Преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

• Интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских по­собий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

Постнатальные причины:

• Недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусствен­ное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, вегетариан­ский, молочный или мучной рацион, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);

• Повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, дети пре- и пубертатного возраста);

• Повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиоло­гии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приоб­ретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания ки­шечника, гельминтозы), а также обильные и длительные маточные кровотечения у части девочек в период становления менструального цикла в пубертате;

• Нарушение обмена железа в организме из-за гормональных изме­нений (пре- и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушение транспорта железа из-за недостаточной активности и (или) сниже­ния содержания трансферрина в организме.

Железодефицитная анемия — полиэтиологичное заболевание и, как правило, у одного ребенка имеется сочетание нескольких причин, приво­дящих к развитию дефицита железа. Знание причин развития ЖДС помо­гает выделить группу повышенного риска по развитию ЖДА и своевре­менно и эффективно проводить профилактические мероприятия.