ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
Определение острой ревматической лихорадки
ОРЛ – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных БГСА, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Этиология и патогенез острой ревматической лихорадки
ОРЛ — одно из немногих ревматических заболеваний, этиология которого доказана. ОРЛ, бесспорно, вызывает БГСА. По выражению акад. А.Нестеровa «без стрептококка нет ни ревматизма, ни его рецидивов».
Имеющиеся данные позволяют вести речь о существовании ревматогенных А-стрептококковых штаммов, обладающих рядом определенных свойств:
- тропность к носоглотке;
- большая гиалуроновая капсула;
- мукоидные колонии на кровяном агаре;
- короткие цепи в бульонных культурах;
- индукция типоспецифических антител;
- высокая контагиозность;
- крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов;
- характерная генетическая структура М-протеина;
- наличие перекрестно реагирующих эпитопов.
Среди них особое значение имеет наличие в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином, синовией, мозговой оболочкой, сарколеммой. Эти свойства отмечены у серотипов М-3, М-5 и М-18. Указанные данные подкрепляют концепцию молекулярной мимикрии как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции в ОРЛ за счет того, что образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами хозяина. С другой стороны, М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть, в свою очередь, усилен последующим инфицированием ревматогенными штаммами, содержащими перекрестно-реактивные эпитопы.
Важно знать, что ОРЛ развивается после инфекций верхних дыхательных путей, вызванных БГСА, а также скарлатины, но почти никогда не возникает после стрептококковых поражений кожи.
В 2000—2002 гг. Европейское общество кардиологов опубликовало данные о возможной этиологической роли вирусов, стресс-белков теплового шока (heat stress proteins) в формировании повторных эпизодов ОРЛ и ревмокардита.
Особенности этиологии и патогенеза острой ревматической лихорадки на современном этапе
Появились новые ревматогенные А-стрептококковые штаммы (кроме бета-гемолитических), обладающие следующими свойствами: тропность к носоглотке, высокая контагиозность.
В патогенезе ОРЛ: большую роль стали играть как клеточные, так и гуморальные иммунные реакции. Доказано, что антитела к стрептолизину-О участвуют в формировании циркулирующих иммунных комплексов.
Стойкий высокий уровень антител к кардиолипину и неоптерину является факторами риска развития клапанной патологии сердца. Увеличение концентрации цитокинов (интерлейкин – a1 и b1, фактор некроза опухоли альфа, неоптерин) отражает выраженность воспалительного ответа (а не СОЭ, лейкоциты).
Доказана мультифакториальная модель наследования при ОРЛ, согласно которой большое число генов обусловливает непрерывную изменчивость подверженности заболеванию, взаимодействующую с различными факторами внешней среды.
Исследования генетических маркеров выявили ассоциации ОРЛ с определенными группами крови (А и В), локусами системы HLA (DR 5–DR 7, Cw 2–Cw 3).
Открыт В-лимфоцитарный аллоантиген – специфический генетический диагностический критерий ОРЛ.
Классификация ревматической лихорадки (арр, 2003)
Клинические варианты
|
Клинические проявления |
Исход
|
Стадия НК по КСВ*, NYHA**
|
||
Основные
|
Дополнительные
|
||||
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка
|
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки
|
Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты
|
Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - с пороком сердца****
|
0 I IIА IIБ III
|
0 I II III IV
|
Примечания: * - по классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко;
' ** - функциональный класс по NYHA
*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;
**** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).
Особенности клинической картины острой ревматической лихорадки на современном этапе
Структура клинической симптоматики ОРЛ не претерпела существенных изменений на современном этапе. Процентное соотношение кардита, полиартрита, хореи или их сочетаний остается постоянным. Выраженность клинических проявлений заболевания в значительной степени уменьшилась. Снизилась тяжесть кардита, он протекает без отчетливых признаков сердечной недостаточности. Значительно уменьшилась частота поражения серозных оболочек. Преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса при ОРЛ. До минимума снизилась частота встречаемости кольцевидной эритемы и ревматических узелков. Снизилась информативность лабораторных тестов. Значительно улучшился прогноз заболевания.
Характеристика ревмокардита