Етіологічні фактори виникнення лейкозів у дітей
Екзогенні фактори |
Ендогенні фактори |
Іонізуюче та електромагнітне опромінення |
Обмінні порушення (статеві гормони, жовчні кислоти, продукти обміну триптофану, тирозину тощо) |
Хімічні речовини (бензол, індол, пестициди тощо) |
|
Деякі лікарські препарати (бутадіон, левоміцетин, цитостатики тощо) |
Генетична схильність (вродженні імунодефіцити, «сімейний лейкоз», хромосомні аномалії тощо) |
Віруси (ретровіруси, герпесвіруси, вірус Ебштейн-Барра тощо) |
Патогенез.
Під впливом
онкогенними вірусів, іонізуючої
радіації, хімічних речовин відбувається
мутація генів або епігеномное порушення
регуляції процесу размнсженія і
дозрівання кровотворних клітин II - III
класів.
До
екстамедулярного відноситься
тестикулярне ураження, більш рідким є
ураження яєчників.
I Компартмент стовбурових клітин крові (поліпотентні) |
Стволова клітина крові (СКК) |
||||||||||||||
II Компартмент комутованих родоначальних клітин (мультипотентні) |
КОЕ-ГЕММ (мієлоїдна родоначальна мультипотентна клітина) ЧЕРВОНИЙ КІСТКОВИЙ МОЗОК |
КОЕ-Л (лімфоїдна родоначальна мультипотентна клітина) |
|||||||||||||
III Компартмент комутованих родоначальних прогениторних клітин (оліго- та уніпотентних) |
КОЕ-ГМ |
|
Клітина-попердниця Т лімфоциту
ТИМУС
|
Клітина-попердниця В лімфоциту
ЛІМФОЇДНА ТКАНИНА |
|||||||||||
КОЕ-М |
КОЕ-Гн |
КОЕ-Ео |
КОЕ-Б |
КОЕ-Мег |
КОЕ-Е |
||||||||||
|
|||||||||||||||
IV Компартмент клітин- попередників (прекурсорні, бласти) |
Монобласт |
Мієлобласти |
Мегакаріо- бласт |
Єритро- бласт |
Т-лімфобласт |
В-лімфобласт |
|||||||||
Н |
Е озинофіл |
Б азофіл |
|||||||||||||
V Компартмент дозріваючих клітин |
Про- м |
П
|
П |
П |
Т |
В -пролімфоцит |
|||||||||
М іелоцит
|
|||||||||||||||
М етаміелоцит
|
М |
||||||||||||||
П |
|||||||||||||||
VI Зрілі клітини |
Моноцит |
С егментоядерні |
Тромбоцити |
Ретикулоцит |
Т-лімфоцити |
В-лімфоцити |
|||||||||
Е ритроцит |
|||||||||||||||
ейтрофіл
оноцит
ромієлоцит
ро-
мегакаріоцит
роміжні
стадії
-пролімфоцит
егакаріоцит
аличкоядерніКомпартменти I – IV морфологічно не ідентифікуються; Компартменти V – VI можна морфологічно ідентифікувати.
Класифікація.
Найбільш розповсюдженою класифікацією ГЛ залишається класифікація, що запропонована франко-американо-британською групою (FAB) у 1976 р. та доповнена у 1991 р. Єдині ознаки, що класифікуються згідно FAB, – це морфологія та цитохімія бластних клітин (табл. 2).
Табл. 2