
- •Компоненты системы комплемента
- •Основные этапы активации системы комплемента.
- •Биологические функции
- •Активация системы комплемента Классический путь
- •Альтернативный путь
- •Лектиновый (маннозный) путь активации системы комплемента
- •Регуляция системы комплемента
- •Роль системы комплемента при болезнях
Физиологи человека
Мышечная система (мускулатура) — одна из основных биологических подсистем у высших животных, благодаря которой в организме осуществляется движение во всех его проявлениях.
Мышечная система отсутствует у одноклеточных и губок, однако и эти животные не лишены способности к движению.
Мышечная система представляет собой совокупность способных к сокращению мышечных волокон, объединённых в пучки, которые формируют особые органы — мышцы или же самостоятельно входят в состав внутренних органов. Масса мышц намного больше, чем масса других органов: у позвоночных животных она может достигать до 50 % массы всего тела, у взрослого человека — до 40 %. Мышечная ткань животных также называется мясо и, наряду с некоторыми другими составляющими тел животных, употребляется в пищу. В мышечных тканях происходит превращение химической энергии в механическую энергию и теплоту.
У позвоночных мускулатуру разделяют на две основных группы:
Соматическая (т.е. заключенная в стенках полостей тела («сомы»), заключающих в себе внутренности, а также образующая основную массу конечностей):
Скелетные мышцы (они же поперечнополосатые, или произвольные). Прикрепляются к костям. Состоят из очень длинных волокн, длина от 1 до 10 см, форма - цилиндрическая. Их поперечная исчерченность обусловлена наличием чередующихся двоякопреломляющих проходящий свет дисков - анизотропных, более темных, и однопреломляющих свет - изотропных, более светлых. Каждое мышечное волокно состоит из недифференцированной цитоплазмы, или саркоплазмы, с многочисленными ядрами расположенными по периферии, которая содержит большое число дифференцированных поперечнополосатых миофибрилл. Периферия мышечного волокна окружена прозрачной оболочкой, или сарколеммой, содержащей фибриллы коллагеновой природы. Небольшие группы мышечных волокон окружены соединительнотканной оболочкой - эндомизием, endomysium; более крупные комплексы представлены пучками мышечных волокон, которые заключены в рыхлую соединительную ткань - внутренний перемизий, perimysium internum; вся мышца в целом окружена наружным перимизием, perimysium externum. Все соединительнотканные структуры мышцы, от сарколеммы до наружного перимизия, являются продолжением друг друга и непрерывно связаны между собой. Всю мышцу одевает соединительнотканный футляр - фасция, fascia. К каждой мышце подходит один или несколько нервов и кровоснабжающие её сосуды. И те и другие проникают в толщу мышцы в области так называемого нервно-сосудистого поля, area nervovasculosa. С помощью мышц сохраняется равновесие тела, производится перемещение в пространстве, осуществляются дыхательные и глотательные движения. Эти мышцы сокращаются усилием воли под действием импульсов, поступающих к ним по нервам из центральной нервной системы. Характерны мощные и быстрые сокращения и быстрое развитие утомления.
Висцеральная (т.е. входящая в состав внутренностей, функционально не приспособленные к передвижению тела в пространстве):
Гладкие мышцы (непроизвольные). Они находятся в стенках внутренних органов и сосудов. Для них характерны длина: 0,02 -0,2 мм, форма: веретеновидная, одно ядро овальное в центре, нет исчерчености. Эти мышцы участвуют в транспортировке содержимого полых органов, например, пищи по кишечнику, в регуляции кровяного давления, сужении и расширении зрачка и других непроизвольных движениях внутри организма. Гладкие мышцы сокращаются под действием вегетативной нервной системы. Характерны медленные ритмические сокращения, не вызывающие утомления.
Сердечная мышца. Она имеется только в сердце. Эта мышца неутомимо сокращается в течение всей жизни, обеспечивая движение крови по сосудам и доставку жизненно важных веществ к тканям. Сердечная мышца сокращается самопроизвольно, а вегетативная нервная система только регулирует её работу.
В теле человека около 400 поперечнополосатых мышц, сокращение которых управляется центральной нервной системой.
Функции мышечной системы
двигательная;
защитная (например, защита брюшной полости брюшным прессом);
формировочная (развитие мышц в некоторой степени определяет форму тела) и функцию других систем (например дыхательной);
энергетическая (превращение химической энергии в механическую и тепловую).
Иммунология
2 Система комплемента — комплекс сложных белков, постоянно присутствующих в крови. Это каскадная система протеолитических ферментов, предназначенная для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов, она участвует в реализации иммунного ответа организма. Является важным компонентом как врождённого, так и приобретённого иммунитета.
Компоненты системы комплемента
Комплемент — система белков, включающая около 20 взаимодействующих компонентов: С1 (комплекс из трех белков), С2, СЗ, …, С9, фактор В, фактор D и ряд регуляторных белков. Все эти компоненты — растворимые белки с мол. массой от 24 000 до 400 000, циркулирующие в крови и тканевой жидкости. Белки комплемента синтезируются в основном в печени и составляют приблизительно 5 % от всей глобулиновой фракции плазмы крови. Большинство из них неактивны до тех пор, пока не будут приведены в действие или в результате иммунного ответа (с участием антител), или непосредственно внедрившимся микроорганизмом (см. ниже). Один из возможных результатов активации комплемента — последовательное объединение так называемых поздних компонентов (С5, С6, С7, С8 и С9) в большой белковый комплекс, вызывающий лизис клеток (литический, или мембраноатакующий, комплекс). Агрегация поздних компонентов происходит в результате ряда последовательных реакций протеолитической активации с участием ранних компонентов (С1, С2, С3, С4, фактора В и фактора D). Большинство этих ранних компонентов — проферменты, последовательно активируемые путем протеолиза. Когда какой-либо из этих проферментов специфическим образом расщепляется, он становится активным протеолитическим ферментом и расщепляет следующий профермент, и т. д. Поскольку многие из активированных компонентов прочно связываются с мембранами, большинство этих событий происходит на поверхностях клеток. Центральный компонент этого протеолитического каскада — С3. Его активация путем расщепления представляет собой главную реакцию всей цепи активации комплемента. С3 может быть активирован двумя основными путями — классическим и альтернативным. В обоих случаях С3 расщепляется ферментным комплексом, называемым С3-конвертазой. Два разных пути приводят к образованию разных С3-конвертаз, однако обе они образуются в результате спонтанного объединения двух компонентов комплемента, активированных ранее в цепи протеолитического каскада. С3-конвертаза расщепляет С3 на два фрагмента, больший из которых (С3b) связывается с мембраной клетки-мишени рядом с С3-конвертазой; в результате образуется ферментный комплекс еще больших размеров с измененной специфичностью — С5-конвертаза. Затем С5-конвертаза расщепляет С5 и тем самым инициирует спонтанную сборку литического комплекса из поздних компонентов — от С5 до С9. Поскольку каждый активированный фермент расщепляет много молекул следующего профермента, каскад активации ранних компонентов действует как усилитель: каждая молекула, активированная в начале всей цепи, приводит к образованию множества литических комплексов.
Основные этапы активации системы комплемента.
Система комплемента работает как биохимический каскад реакций. Комплемент активируется тремя биохимическими путями: классическим, альтернативным и лектиновым путем. Все три пути активации производят разные варианты C3-конвертазы (белка, расщепляющего С3). Классический путь (он был открыт первым, но эволюционно является новым) требует антител для активации (специфический иммунный ответ, приобретённый иммунитет), в то время как альтернативный и лектиновый пути могут быть активизированы антигенами без присутствия антител (неспецифический иммунный ответ, врождённый иммунитет). Итог активации комплемента во всех трёх случаях одинаков: C3-конвертаза гидролизует СЗ, создавая C3a и C3b и вызывая каскад дальнейшего гидролиза элементов системы комплемента и событий активации. В классическом пути для активации С3-конвертазы необходимо образование комплекса С4bC2a. Этот комплекс образуется при расщеплении С2 и С4 С1-комплексом. С1-комплекс, в свою очередь, для активации должен связаться с иммуноглобулинами класса М или G. C3b связывается с поверхностью болезнетворных микроорганизмов, что приводит к большей «заинтересованности» фагоцитов к связанным с СЗb клеткам (опсонизация). C5a — важный хемоаттрактант, помогающий привлекать в район активации системы комплемента новые иммунные клетки. И C3a, и C5a имеютанафилотоксическую активность, непосредственно вызывая дегрануляциютучных клеток (как следствие — выделение медиаторов воспаления). C5b начинает формирование мембраноатакующих комплексов (МАК), состоящим из C5b, C6, C7, C8 и полимерного C9. МАК — цитолитический конечный продукт активации системы комплемента. МАК формирует трансмембранный канал, вызывающийосмотический лизис клетки-мишени. Макрофаги поглощают помеченные системой комплемента болезнетворные микроорганизмы.