94

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов.

Ι. Локализационно - обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические:

• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками;

• эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами;

• первичная эпилепсия чтения.

2. Симптоматические:

• хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua детского возраста.

• эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

• различные синдромы, обозначение которых основывается на типе припадка и других клинических особенностях:

• височно-долевые эпилепсии;

• лобно-долевые эпилепсии;

• теменно-долевые эпилепсии;

• затылочно-долевые эпилепсии.

1. Криптогенные.

II. Генерализованные эпилепсии и синдромы:

1. Идеопатические:

• доброкачественные семейные неонатальные судороги.

• доброкачественные идеопатические неонатальные судороги.

• доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.

• детская абсансная эпилепсия.

• юношеская абсансная эпилепсия.

• юношеская миоклоническая эпилепсия.

• эпилепсия с приступами grand mal пробуждения.

2. Криптогенные и/или симптоматические:

• синдром Веста (инфантильные спазмы).

• синдром Леннокса-Гасто.

• эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

• эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Симптоматические:

- неспецифической этиологии:

• ранняя миоклоническая энцефалопатия;

• ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение на ЭЭГ»;

- специфические синдромы.

ΙΙΙ. Эпилепсии и синдромы, имеющие признаки локальных и генерализованных:

1. С генерализованными и фокальными приступами:

• неонатальные судороги;

• эпилепсия с продолженными комплексами «спайк-волна» во время временного сна;

• приобретенная эпилептическая афазия (Ландау-Клеффнера).

2. Без четких признаков фокальности или генерализованности.

IV. Специальные синдромы:

1. Ситуационно - обусловленные судороги:

• фебрильные судороги;

• судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях.

2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус [16, с. 43].

Таким образом, в основу классификации положены два основных фактора - первый - локализация: локализованные и генерализованные формы и второй - происхождение: 1. симптоматические формы с четкой установленной ролью структурных поражений мозга; 2. криптогенные, где этот фактор выявляется косвенно, но не может быть доказан; 3. идеопатические, при которых клинические, электроэнцефалографические и другие данные не выявляют изменений и основное значение придается генетическому фактору.

Учитывая множество разновидностей судорожных приступов необходимо правильно ориентироваться в их клинических проявлениях, чтобы адекватно оказать первую помощь и назначить дальнейшее лечение.

1. 1.6. Клинические проявления эпилепсии

Как следует из определения эпилепсии, данного экспертами Всемирной организации здравоохранения, именно повторные эпилептические припадки составляют основу этого заболевания.

Таким образом, прежде всего, необходимо четко представлять, что такое припадок вообще и эпилептический припадок в частности.

Припадок - это приступ церебрального происхождения, характеризующийся внезапным приходящим нарушением церебральных функций – двигательных, чувствительных, вегетативных, психических.

Эпилептические припадки принято делить на две основные группы: парциальные и генерализованные.

Парциальные (фокальные) припадки - результат эпилептического разряда, первично возникающего в нейронах определенного участка коры большого мозга. Клиническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на возможный очаговый процесс в головном мозге.

Парциальные припадки могут протекать без нарушения сознания и в таком случае называются простыми парциальными припадками.

По мере распространения нейронных разрядов из эпилептического очага и вовлечения в патологический процесс новых областей головного мозга простой парциальный припадок может переходить в сложный, сопровождаясь нарушением сознания.

В случае распространения нейронного разряда из эпилептического очага на стволовые структуры головного мозга и вовлечения в патологический процесс противоположного полушария происходит так называемая вторичная генерализация припадка [21, с. 116].

Таким образом, принято различать три типа парциальных припадков: простые; сложные; вторично генерализованные парциальные припадки.

Парциальные припадки характеризуются различной симптоматикой - моторной, сенсорной, вегетативной или психической, что зависит от локализации эпилептического очага и особенности морфофункциональной организации эпилептической системы.

Моторные припадки вызываются разрядами в какой-либо части моторной коры. Соматомоторные или моторные джексоновские припадки - это приступы судорог в какой-либо группе мышц соответственно расположению эпилептического очага.

Сенсорные припадки - это разновидность фокального эпилептического припадка, начальным или единственным проявлением которого служат элементарные или сложные чувствительные проявления. Сюда относятся соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые припадки и эпилептические приступы головокружения.

Что касается зрительных, слуховых, обонятельных и вкусовых припадков, то они могут быть представлены соответствующими элементарными ощущениями при разрядах в проекционной коре либо весьма сложными иллюзорными и галлюцинаторными проявлениями при вовлечении ассоциативных корковых областей [35, с. 287].

Таблица 1.1

Проявления парциальных эпилептических приступов

Тип приступа	Состояние сознания	Проявления
Простой парциальный	Сохранено	1. Подергивание мышц половины лица, части конечности, одной конечности или половины тела 2. Непроизвольный поворот головы и глаз в сторону 3. Внезапная остановка речи с полной невозможностью говорить 4. Чувство покалывания, ползания мурашек в одной конечности или половине тела 5. Внезапная кратковременная потеря сознания, светящиеся круги перед глазами, вспышки света 6. Внезапно возникающий кратковременный шум в ушах, звон, скрежет 7. Внезапно возникающие кратковременные ощущения какого-либо запаха или вкуса во рту
Сложный парциальный	Частично сохранено или нарушено	Период предвестников приступа (аура): кратковременные повторяющиеся от приступа к приступу различные ощущения (зрительные, слуховые, обонятельные); автоматические движения (жевание, глотание, стереотипные движения руками).

Также при простом парциальном припадке возможны и психические проявления, такие, как ощущение уже виденного или никогда не виденного, нереальности происходящего, наплыв мыслей, чувство ужаса. Продолжительность простого парциального припадка колеблется от нескольких секунд до нескольких минут.

Сложные парциальные припадки чаще всего связаны с расположением эпилептического очага в височной доле головного мозга. Продолжительность составляет 1-2 минуты, но иногда по завершении припадка еще в течение нескольких минут сохраняется спутанность или сумеречное расстройство сознания [45, с. 115].

Вторично генерализованные парциальные припадки начинаются как простые парциальные с последующим распространением по гемитипу на одну, а затем и другую половину тела, потерей сознания и тонико-клоническими судорогами.

Генерализованными называют эпилептические припадки, возникающие вследствие нейронных разрядов, появляющихся одновременно в обоих полушариях головного мозга, что возможно при расположении эпилептического очага в стволе головного мозга [35, с. 205].

Таким образом, мы можем сделать вывод, что парциальные припадки характеризуются различной симптоматикой - моторной, сенсорной, вегетативной или психической, что зависит от локализации эпилептического очага и особенностей морфофункциональной организации эпилептической системы.

Генерализованные эпилептические приступы в подавляющем большинстве случаев характеризуются потерей сознания. К генерализованным приступам относятся: тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические, атонические приступы и абсансы.

Имеется два вида генерализованных эпилептических припадков - судорожные и бессудорожные.

Таблица 1.2