В зарубежной литературе:
1. Первичный синдром Шегрена = Болезнь Шегрена
2. Второчный синдром Шегрена = синдром Шегрена
Заболевание относится к группе ревматических болезней.
100% - поражаются слюнные железы
Часто слезные железы
И другие железы.
Чаще поражаются большие слюнные железы
Околоушные железы
Подъязычные железы
Подчелюстные железы
Малые железы
Характерно инфильтрация тканей желез, лимфоидными, плазматическими и ретикулярными клетками. В начальной стадии заболевания дольковая структура не нарушена, отмечаются дистрофические изменения эпителиальных клеток, выстилающих протоки, в протоках уплотненный секрет. Протоки частично расширены. Наблюдается пролиферация миоэпителиальных клеток, что приводит к окклюзии протоков.
В поздних стадиях заболевания может наблюдаться полная атрофия ацинусов с замещением их фиброзной и жировой тканями. Как правило, существует параллелизм, м/у лимфоцитарной инфильтрацией и атрофией ацинусов, хотя иногда выраденная инфильтрация может сочетаться с почти нормальным состоянием ацинусов. И наоборот, значительная атрофия ауинусов с почти полным отсутствие лимфоцитарной инфильтрации.
Аналогичные изменения могут развиваться в слезных железах (70 – 80%), в железах слизистой носоглотки, бронхов, желудка, влагалища.
Развивается сухость слизистой ПР (ксеростомия), слизистая ярко-розовая, легко травмируется, нередко возникают заеды, трещины, глоссит. Может присоединяться вторичная инфекция. На слизистой ПР м б лейкоплакия. Язык складчатый, сосочки атрофичны.
Снижение саливации, изменение консистенции и состава слюны приводят к быстрому развитию кариеса, преимущественно пришеечного и полной потере зубов.
Легко возникает гнойные сиалоадениты.
Сухость конъюнктивы (ксерофтальмия). Это приводит к сухому кератоконъюктивиту, образование обширных язв, перфорация роговицы, помутнение роговицы, полная потеря зрения. У 4 – 5% больных болезнью Шегрена после 10 – 15-летнего течения развиваются лимфопролиферативные заболевания, чаще лимфомы.