27.Оболочки головного и спинного мозга

Мозг снаружи покрыт оболочками. Выделяют твердую , паутинную и мягкую, или сосудистую, мозговые оболочки.

Твердая мозговая оболочка окружает мозг снаружи. Она образует ряд отростков, вдающихся между отдельными частями мозга: большой серповидный отросток , малый серповидный отросток, намет и диафрагму седла.В дубликатурах твердой мозговой оболочки располагаются венозные синусы, куда собирается венозная кровь. Синусы не имеют клапанов, поэтому возможен обратный ток крови.К наиболее крупным венозным синусам относятся следующие.Верхний сагиттальный синус находится в верхнем крае большого серповидного отростка.Нижний сагиттальный синус расположен вдоль нижнего края большого серповидного отростка твердой мозговой оболочки и вливается в прямой синус . Прямой синус лежит в дупликатуре намета мозжечка. Идет спереди назад и вниз, соединяется с верхним сагиттальным синусом и вливается в поперечный синус.Поперечный синус – парный и самый крупный из всех синусов, расположен в заднем крае мозжечкового намета. У пирамид височной кости синус делает изгиб и идет дальше под названием сигмовидного синуса, который вливается во внутреннюю яремную вену.Между мягкой мозговой оболочкой и паутинной оболочкой расположено субарахноидальное пространство, представляющее собой щелевидную полость, заполненную цереброспинальной жидкостью, и содержащее кровеносные сосуды и многочисленные трабекулы. Ограничивающие пространство оболочки и содержащиеся в нем структуры выстланы плоскими клетками арахноидэндотелия. Характерным для всех форм менингитов является менингеальный симптомокомплекс. Он складывается из общемозговых симптомов, симптомов поражения черепно-мозговых нервов, спинномозговых корешков и цереброспинальной жидкости.Патогномоничными признаками для менингита является наличие менингеальных симптомов. По своему происхождению они являются анталгическими установками, предупреждающими возникновение болей при натяжении спинномозговых корешков или мозговых оболочек во время проведения проб. Выделяют несколько их видов: Ригидность затылочных мышц(ограничены движения головы. Попытка пассивно пригнуть голову к груди выявляет напряжение затылочных мышц, и при этом усиливается головная боль);Симптом Кернига(невозможности разогнуть ногу в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном суставе. Лежа в постели на спине больной держит обычно свои ноги согнутыми в тазобедренных и коленных суставах); Верхний симптом Брудзинского(При попытке пассивного нагибания головы вперед происходит «защитное» сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах);Средний симптом Брудзинского(При надавливании на лобок происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах);Нижний симптом Брудзинского(При пассивном сгибании одной ноги в тазобедренном суставе и разгибании ее в коленном суставе происходит непроизвольное сгибание другой ноги);У детей можно выявить симптом Лессажа или подвешивания(Если взять здорового ребенка под мышки, ноги у него сгибаются и разгибаются. У больного менингитом ребенка ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах и фиксируются в этом положении).

52. Миопа́тия  — хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия мышц.Наследственные миопатии подразделяют на мышечные дистрофии, характеризующиеся первичным поражением мышц, и амиотрофии (спинальные и невральные), вызванные денервацией мышц вследствие поражения центральной (мотонейронов спинного мозга) или периферической нервной системы. Миопатические проявления могут заметно усиливаться под влиянием разнообразных неблагоприятных факторов – инфекции, перенапряжения, интоксикации. Начинается заболевание с развития слабости и атрофий определенной группы мышц. В дальнейшем дистрофический процесс захватывает все новые группы мышц, что может привести к полной обездвиженности. Преимущественно поражаются мышцы тазового и плечевого пояса, туловища и проксимальных отделов конечностей. В начальном периоде может наблюдаться преобладание  атрофий на одной стороне, но с течением болезни степень поражения мышц становится одинаковой в симметричных мышцах. По мере развития атрофий снижается мышечная сила, снижается тонус, снижаются сухожильные рефлексы. Может наблюдаться увеличение подвижности  в суставах, а может наоборот уменьшиться объем движений за счет укорочения мышц и их сухожилий. Характерными клиническими признаками миопатий являются симптомы вялого паралича в различных группах мышц без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. При проведении биопсии ( исследовании кусочка мышцы выявляется атрофия, жировое перерождение и некроз мышечных волокон с разрастанием в них соединительной ткани. При анализе крови можно обнаружить повышение активности креатинкиназы, альдолазы, лактатдегидрокиназы и других ферментов.В моче повышается уровень креатина и аминокислот и снижается уровень креатинина. Точная диагностика отдельных нозологических форм возможна только при проведении молекулярно-генетического анализа, направленного на выявление мутаций в том или ином гене и, в ряде случаев, исследовании концентрации того или иного белка в биоптате мышечного волокна.Общие клинические симптомы:нарастающие атрофии мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей;атрофии преобладают над выраженностью мышечной слабости;наличие компенсаторных псевдогипертрофий;медленно прогрессирующее течение;дистрофия сердца;наличие вегетативных расстройств. Симптоматическое лечение направлено на воздействие на обменные процессы, особенно белковый, нормализацию функций вегетативной нервной системы, улучшение нервно – мышечной проводимости. Применяют анаболические гормоны (неробол, ретаболил, аминокислоты (глютаминовую кислоту, церебролизин,  цераксон, сомазина) , АТФ, витаминотерапию (Е,В,С, никотиновую кислоту), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нейромидин). Используют лечебную физкультуру возможна и физкультура в бассейне, физиотерапию –электрофорез с прозерином, нейромидином, никотиновой кислотой, стимуляция мышц, легкий массаж, ультразвук. В ряде случаев показана ортопедическая коррекция – обувь, корсеты.Все больные наблюдаются у невролога с привлечением терапевта, кардиолога, ортопеда – травматолога.

2. Общие принципы структурно-функциональной организации НС    - несмотря на существование определенных специфических черт морфофункциональной организации различных отделов (частей, органов) нервной системы в их строении и функционировании можно выделить несколько общих принципов:1) Принцип субординации (иерархия нервных структур)     - нервную систему можно представить в виде комплекса надстроеннных друг над другом нервных структур (управляющих механизмов) различного ранга; чем ниже ранг управляющей системы, тем уже сфера ее влияния и тем более конкретен класс регулируемых ею  2) Структурно-функциональной единицей нервной системы является рефлекторная дуга.состоит из трех звеньев (нейронов) - чувствительного (афферентного), вставочного (ассоциативного) и двигательного (эфферентного), соединенных синаптическими связями. Каждое звено рефлекторной дуги выполняет специфическую функцию: чувствительное - восприятие раздражения и передача возбуждения на вставочный нейрон, вставочное - передача возбуждения с чувствительного на двигательный нейрон, двигательное - выработка командного решения и передача его на эффектор. 3) Избыточность нервных элементов и нервных связей и принцип динамических функциональных структур    - поскольку нейроны (взрослого организма) не способны к делению, а срок их жизни ограничен, в процессе эмбриогенеза в конструкцию нервной системы закладывается заведомо избыточный объем популяции этих. нервную систему рассматривают как сложноорганизованную объемноразветвленную нервную сеть    - в каждый отдельный момент времени для решения тех или иных физиологических задач задействованы лишь некоторые контуры нервной сети - так называемые функциональные динамические структуры; именно последние составляют нервную основу (схему, модель)функц систем– временно формирующихся комплексов органов и других структур, с помощью которых организм пытается решить ту или иную актуальную задачу4) Дивергенция и конвергенция возбуждения в нервной системе. Благодаря ветвлению аксона возбуждение от одного нейрона может передаваться нескольким нейронам, а от них по тому же принципу еще некоторому множеству нервных клеток и т.д. (дивергенция). Поскольку на одном нейроне могут оканчиваться аксоны нескольких нейронов, возбуждение может “фокусироваться” на небольшом числе нейронов нервной сети (конвергенция). 5) Модульный принципМодуль представляет собой устойчивое объединение нейронов и связей между ними, способный осуществлять определенную “элементарную” операцию. Благодаря оперативному соединению и разъединению модулей органам нервной системы удается быстро переключаться с выполнения одной операции на другую и эффективо осуществлять одновременное решение того или иного комплекса задач (свойство пластичности и подвижности).6) Принцип отрицательной и положительной обратных связей. Благодаря сильно развитому рецепторному аппарату в каждый момент времени все звенья рефлекторных дуг (чувствительные, вставочные и двигательные нейроны) прямо или опосредованно получают информацию о состоянии периферических органов-исполнителей (эффекторов). 7) Принцип взаимодействия возбуждения и торможения“Взаимодействие процессов возбуждения и торможения составляет основу нервной деятельности”. 8) Принцип доминанты. При усилении той или иной жизненной потребности организма в ЦНС возникает временно господствующий (доминирующий) очаг возбуждения (доминанта), определяющий характер его поведенческой реакции. Именно благодаря этому принципу возможна эффективная организация целенаправленных поведенческих актов – добывание пищи, поиск полового партнера, сосредоточение умственной деятельности (внимания) на решении конкретной задачи и т.д.9) Последействие. В некоторых участках нейронных сетей в силу тех или иных локальных причин может облегчаться проводимость синапсов, соединяющих определенное множество нейронов; если такой комплекс нейронов образует замкнутый контур (“нейронная ловушка”), то по нему может длительно рециркулировать возбуждение (последействие); полагают, что нейронные механизмы такого рода играют важную роль в формировании кратковременной памяти и различных следовых реакций