3 .1.1.6 Вітамін н. Біотин

Відомі до теперішнього часу біотинові ферменти (тобто ферменти, що містять як кофермент біотин), каталізують два типи реакцій:

1) реакції карбоксилювання (за участю CO₂ або НСО3^-), сполучені з розпадом АТФ;

2) реакції транскарбоксилювання (що здійснюються без участі АТФ), при яких субстрати обмінюються карбоксильною групою.

Піруваткарбоксилаза є високоспецифічним ферментом, що каталізує унікальну реакцію засвоєння CO₂ в організмі тварин. Сутність реакції зводиться до поповнення запасів оксалоацетату (щавлевооцтова кислота) у лімоннокислому циклі (так звані "анаплеротичні", реакції, що поповнюють), тобто синтезу оксалоацетата із CO₂ і пірувата:

Піруват + CO₂+ АТФ + H2O > Оксалоацетат + АДФ + Фн+ 2H⁺

Прикладом другого типу реакцій є метилмалоніл-оксалоацетат-транскарбоксилазна реакція, яка каталізує оборотне перетворення піровиноградної і щавлевооцтової кислот:

Біотин знайдений у численних харчових продуктах і також синтезується кишковими бактеріями, тому дефіцит вітаміну трапляється рідко. Недостатність зустрічається тільки після тривалого лікування антибіотиками, які пригнічують кишкову флору або при надмірному вживанні сирих яєць. Біотин має дуже високу спорідненість до білка яєць авідину. Таким чином, авідин блокує всмоктування біотину.

Можливі наслідки дефіциту біотину: себорейний дерматит, анемія, депресія, втрата волосся, високий рівень цукру в крові, запалення або блідість шкіри й слизових оболонок, безсоння, втрата апетиту, м'язові болі, нудота, запалення язика, суха шкіра, високий рівень холестерину в крові.

3.1.1.7 Вітамін в12. Кобаламін

Кобаламін (вітамін B₁₂). Вітамін B12 складається з комплексу тетрапірольної кільцевої структури (коринове ядро), і іона кобальту в центрі. Вітамін B12 синтезується винятково мікроорганізмами, знайдений у печінці тварин у комплексі з білком як метилкобаламін або 5'-дезоксиаденозинокобал-амін. Для активації вітаміну В12 білок повинен бути гідролізований. Гідроліз здійснюється кислим вмістом шлунка, або ферментами тонкого кишечнику. Вільний вітамін зв'язується з білком, виділюваним париєтальними клітинами шлунка й поглинається на рівні підвздошної кишки. Вітамін, що всмоктався, транспортується кров'ю в печінку білком-переносником.

Виявлено ферментні системи, у складі яких у якості простетичної групи бере участь не вільний вітамін В12, а так звані В12-коферменти, або кобамідні коферменти. Перетворення вільного вітаміну В12 в В12-коферменти, що перебігає в кілька етапів, здійснюється в організмі при участі специфічних ферментів у присутності в якості кофакторів ФАД, відновленого НАД, АТФ і глутатіону.

Хімічні реакції, у яких вітамін В12 бере участь як кофермент, умовно поділяються на 2 групи. До першої групи ставляться реакції трансметилирування, у яких метилкобаламін виконує роль проміжного переносника метильної групи (реакції синтезу метіоніну й ацетату).

Друга група реакцій при участі В12-коферментів полягає у внутрішньо молекулярному переносі водню в реакціях ізомеризації (ізомеризації метил-малоніл-КоА в сукциніл-Коа).

Печінка може зберегти вітамін В12 до шести років. Отже, недостатність у цьому вітаміні рідкісне явище. Перніциозна анемія, або мегалобластна анемія розвивається як наслідок порушення усмоктування В12. Анемія розвивається в результаті порушення синтезу ДНК як наслідку блокади синтезу пуринових і піримідинових основ. Дефіцит В12 позначається на обміні фолату.