
- •1. Основные реакции обмена аминокислот:
- •1.1. Реакции на радикал:
- •Нарушение функции фенилаланин гидроксилазы – причина фенилкетонурии.
- •2. Реакции на карбоксильную группу:
- •3. Реакции на аминогруппу:
- •Непрямое дезаминирование - основной путь дезаминирования аминокислот.
- •Коферментные функции в трансаминазах выполняет активная форма витамина b6.
- •2. Аммиак, пути его образования и механизмы токсичности.
- •2.1.Пути детоксикации аммиака:
- •Синтез карбамоилфосфата – ключевая реакция синтеза мочевины
- •1.3 Врожденные дефекты ферментов цсм, основные клинические проявления.
- •Пути вступления аминокислот в цтк (схема). Глико- и кетогенные аминокислоты.
Пути вступления аминокислот в цтк (схема). Глико- и кетогенные аминокислоты.
Гликогенными аминокислотами стали называть аминокислоты, углеродные скелеты которых превращаются в пируват или в промежуточные продукты цикла Кребса (оксалоацетат, альфа-кетоглутаровую кислоту, сукцинил- КоА или фумаровую кислоту) с последующим использованием в реакциях глюконеогенеза..
Кетогенными аминокислотами являются аминокислоты углеродные скелеты которых превращаются в ацетил-КоА или в ацетоацетил-КоА из которых возможно образование кетоновых тел.
Гликогенные |
Кетогенные |
Глико и кетогенные |
Ала, Арг, Асп, Асн Цис, Глу, Глн, Гли, Гис, Мет, Про, Сер, Тре, Вал |
Лей, Лиз |
Фен, Тир, Три, Иле (ФЕН, ТИР, ЛЕЙ, ЛИЗ и ТРП).
|
Истинно кетогенной кислотой является только ЛЕЙ, остальные не истинные, т. к. часть их углеродных атомов используется для синтеза кетоновых тел, а другая часть для синтеза Гл, поэтому правильнее их будет называть кетогликогенные.