2.Саркоидоз органов дыхания: классификация, варианты клиники, диагностика, течение и прогноз, лечение.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - доброкачественное гранулематозное системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиойдно клеточных гранулём без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Этиология - неизвестна, возможно изменённая M.tub; полиэтиологическая природа.

Продуктивное воспаление с грануляционной реакцией является защитной реакцией организма, продолжающуюся и после воздействия этиологического фактора.

Гранулёмы формируются в различных органах: Л.У., селезёнка, слюнные железы, глаза, сердце, кожа, мышцы, кости, кишечник, ЦНС, ПНС.Наиболее часто во внутригрудных лимфатических узлах и лёгких. Формированию гранулём предшествует и сопутствует васкулит и лимфойдно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа.

Вид гранулёмы «штампованный» вид

Центр - эпителиойдный, гигантские многоядерные клетки Пирогова-Лангханса.

Периферия - лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты.

! НЕТ казеозного некроза, но возможен фибринойдный некроз.

Исход: Рассасывание, Фиброзирование с развитием интерстициального пневмосклероза Классификация: 3 стадии:

1) изолированное поражение внутригрудных ЛУ

2) сочетанное поражение внутригрудных ЛУ и легочной ткани

3) сочетанное поражение внутригрудных ЛУ и легочной ткани с выраженным фиброзом

5 клинических Rtg вариантов:

• саркоидоз внутригрудных ЛУ - саркоидоз 1 (медиастиная форма)

• саркоидоз внутригрудных ЛУ и лёгких - саркоидоз 2

• саркоидоз лёгких - саркоидоз 3

• саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов.

• генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Фазы:

а) активная (у вновь выявленных больных, обострение, рецидив).

б)регрессии (затихания) - рассасывание и уплотнение,

в) стабильности (фиброзирование).

Характеристика течения процесса:

а) спонтанный регресс

б) благоприятное

в) рецидивирующее

г) прогрессирующее

Осложнения:

• стеноз бронха

• ателектаз

• дыхательная недостаточность

• сердечная недостаточность

• остаточные изменения (склероз, эмфизема)

Клиническая картина:

-несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширного поражения легочной ткани и внутригрудных ЛУ

-начало: бессимптомное(10-15%), постепенное(50-60%), острое(10-20%)

-10% отсутствуют клинические проявления.

Постепенное начало: боль в груди, между лопаток, сухой кашель, одышка при физическом напряжении, общая слабость. Иногда жёсткое дыхание, сухие хрипы.

Острое начало:

Синдром Лефгрена: поражение внутригрудных ЛУ, лихорадка, узловатая эритема, полиартрит, увеличение СОЭ.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрема: поражение внутригрудных ЛУ,слюнных желез, глаз,парез лицевого нерва.

Острое начало характеризуется быстрым и полным рассасыванием.

Внелегочная локализация (множественный характер, рецидивирующее течение): переферические ЛУ, кожа, ПЖК, почки, печень, селезёнка, сердце, нервная система, реже щитовидная железа, глотка, кости, молочная железа.Интактны только надпочечники.

Диагностика:

• Профилактический осмотр - флюорография(1/3 - '/2)

• Обращение пациента по поводу других заболеваний к другим врачам

• Биопсия трансбронхиальная, внутрилегочная

• Rtg, КТ

• Медиастиноскопия, медиастинотомия

• Проба Квейма - гомогенат из ЛУ/селезёнки (саркойдный АГ) - вводят обследуемому В/К

• Спирография, пневмотахометрия - рестриктивные / обструктивные нарушения.

Rtg комплекс: Внутригрудная лимфаденопатия (2х сторонняя), диссеминация, интерстициальные изменения (альвеолит, лневмосклероз).

1.2х сторонее поражение внутригрудных ЛУ

2.Легочная диссеминация - очаговые тени d=2-7MM, больше в активных зонах

3.Интерстициальные изменения - деформация легочного рисунка

4.Симптом «матового стекла» - диффузное снижение прозрачности легочной ткани (альвеолит)

• Реже изменение пневмонического типа (инфильтрация + гиповентиляция)

• Редко выпот в плевральную полость

Лечение: (подавление воспалительной реакции, предотвращение фиброзной трансформации гранулём)

КС абсолютное показание - поражение сердца и глаз целесообразно:

-острое начало с высокой активностью процесса (узловой полиартрит)

-значительное, прогрессирующее поражение легочной ткани с дыхательной недостаточностью

-сочетание с любой внелегочной локализацией

КС назначают длительно 6-8мес (20-80мг эквивалента преднизалона /сут.) При положительной динамике - переходят на интермитирующий приём (снижают дозу до полной отмены).

• ПрепаратыК+

• Возможен приём ингаляционных КС (снижает риск системных осложнений) V НПВС (делагил, планквенил)

• АнтиОксиданты (а-токаферол, аскорутин)

• Профилактический курс противо-Тс терапии

• Разгрузочная диетическая терапия -

• Физиотерапевтическая терапия - КВЧ-терапия (крайне высокие частоты), плазмоферез.

Течение: 20% - спонтанный регресс 25% - рецидивирующее течение,5% прогрессирующее течение