Классификация эндокринопатий

8. По характеру изменения функции:

• гиперфункция;

• гипофункция;

• дисфункция;

• эндокринные кризы.

Дисфункция – нарушение соотношений между гормонами, выделяемыми одной и той же железой. Например, нарушение соотношений между эстрогенами и прогестероном, считающееся важным фактором патогенеза фибромиом матки.

Эндокринные кризы – острые проявления эндокринной патологии, могут быть гипер- и гипофункциональными (тиреотоксический криз, гипотиреоидная кома и др.).

9. По происхождению:

• первичные (развивающиеся в результате первичного повреждения ткани железы);

• вторичные (развивающиеся в результате первичного повреждения гипоталамуса).

10. По распространенности нарушений:

• моногландулярные;

• полигландулярные.

В. 2) Гиперпаратиреоз

Первичныйгиперпаратиреоз наблюдается при опухолях паращито­видных желез (болезнь Реклингаузена) и клинически проявляется в виде фиброзной остеодистрофии (остеопороза и остеомаляции - размягчения костей).

Кроме того, он встречается при множественных эндокринных неоплазиях I типа (синдром Вернера) и II типа (синдром Сиппла).

Вторичныйгиперпаратиреоз – вторичная гиперфункция и гиперплазия желез при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии. Они возникают при патологии:

• почек (хроническая почечная недостаточность, тубулопатия);

• кишечника (синдром нарушенного всасывания);

• костей (сенильная остеомаляция, болезнь Педжета);

• недостаточность витамина D (при наследственных ферментопатиях и др.);

• при потере кальция во время беременности или лактации.

Патогенез основных нарушений

• Избыток паратгормона → инактивация в остеобластах лактикоизоцитратдегидрогеназы и недостаток восстановленного никотинамидаденинфосфата → накопление молочной и лимонной кислот → развитие ацидоза в костной ткани → снижение активности щелочной фосфатазы + уменьшение образования фосфорной кислоты + декальцинация костей + лизис органического вещества костей и вымывание мукопротеидов → гиперкальциемия (цитрат и лактат кальция в крови) + гипофосфатемия → гиперкальциурия + мукопротеидоурез и образование цилиндров → кальцификациямукопротеидов → камни почек.

• Гипрекальциемия → образование нерастворимых солей кальция в результате окисления цитрата и лактата кальция в паренхиматозных органах и мышцах → кальциноз почек, желудка, легких и других органов.

• Кальциноз почек и камни почек → анурия → уремия.

• Декальцинация и лизис органического вещества костей → фиброзная остеодистрофия.

• Избыток паратгормона → снижение всасывания фосфатов в канальцах почек → гиперфосфатурия → гипофосфатемия.

Первые клинические проявления заболевания обусловлены снижением нервно-мышечной возбудимости и мышечной гипотонии вследствие гиперкальциемии. У больных наблюдается мышечная слабость, затруднения движений, боли в мышцах, быстрая утомляемость.

Массивнаякальциурия может привести к снижению чувствительности канальцев к АДГ и развитию проявлений несахарного диабета.

К ранним признакам гиперпаратиреоза относятся также поражение скелета с появлением боли в области трубчатых костей (особенно в стопах), а в более поздних стадиях – деформация скелета и переломы.

Причиной смерти является нефрокальциноз и прогрессирующая почечная недостаточность.

Осложнением, угрожающим жизни больного, является гиперпаратиреоидныйгиперкальциемический криз. Он возникает в результате резкого повышения уровня кальция в крови (до 14-20 мг%). Криз может возникнуть внезапно в результате действия факторов, провоцирующих гиперпродукциюпаратгормона (инфекции, интоксикации, переломы костей, богатая кальцием пища, беременность и др.). При развитии криза может нарастать почечная недостаточность и возникнуть – сердечно-сосудистая.

В.3) Причины панкреатических форм сахарного диабета

15. Наследственная неполноценность инсулярного аппарата в сочетании с действием факторов, вызывающих перенапряжение бета-клеток.

16. Вирусные инфекции (например, вирусы гриппа, Коксаки).

17. Повреждения островковой ткани при опухолях, травмах, туберкулезе, сифилисе.

18. Воспалительные процессы в железе (панкреатиты).

19. Гипоксии ткани железы при атеросклерозе, спазме сосудов (например, при сильной психической травме).

20. Нарушение пуринового обмена при подагре и образование эндогенного аллоксана, повреждающего островковую ткань.

21. Алиментарная перегрузка – длительное употребление легкоусвояемых углеводов.

Причины внепанкреатических форм сахарного диабета

11. Повышение активности инсулиназы → расщепление и недостаточность инсулина.

12. Избыточное поступление в кровь протеолитических ферментов, разрушающих инсулин (при хронических воспалительных процесса).

13. Образование прочной связи с транспортным белком. Считают, что сахарный диабет тучных (сопровождающийся ожирением) обусловлен этой причиной. Такой инсулин может проявлять свое биологическое действие только в жировой ткани и стимулирует синтез жира из углеводов.

14. Образование противоинсулярных антител. Это обусловливает развитие инсулинорезистентной формы диабета.

15. Повышенная продукция или избыточное введение контринсулярных гормонов (адреналин, тироксин, СТГ, кортизол, глюкагон). Это – вторичный диабет при феохромоцитоме, болезни Иценко-Кушинга, диффузном тиреотоксическом зобе.

В. 4) А) «Физиологическая» - вызванная определённым внешним воздействием;

- зависит от силы и характера раздражителя (адекватна ему);

- мобилизует защитные силы организма;

- является сигналом опасности (возможность повреждения).

Б) Патологическая = нейропатическая - вызванная повреждением нерв.системы;

- не адекватна определённому воздействию;

- не мобилизует защитные силы организма

- является сигналом патологии, характерна для заболеваний нервной системы.

Вариант13