Критерії вооз для діагностики справжньої поліцитемії
Критерії А |
Критерії В |
Збільшення еритроцитарної маси 25% та рівня гемоглобіну (у чоловіків 185 г/л та 165 г/л у жінок) Виключення вторинного еритроцитозу Відсутність сімейного еритроцитозу Рівень еритропоетину не підвищений: відсутність високої афінності Нв до кисню; Не порушені еритропоетинові рецептори; Відсутність підвищеної продукції еритропое-тину пухлиною Спленомегалія Клональна генетична аномалія (крім гена BCR-FBL) у кістковому мозку Ендогенне формування еритроїдних колоній in vitro |
Тромбоцитоз400х10 9/л Лейкоцитоз>12х10 9/л У кістковому мозку спостерігається пан мієлоз з переважанням еритроїдної та мегакаріоцитарної проліферації Знижений рівень сироваткового еритропоетину
|
*Діагноз є вірогідним при наявності перших 2 критеріїв А і 1 іншого критерію А та 2 критеріїв В.
Лікування
Основні напрями |
Лікувальні засоби |
Ліквідація плетори |
Кровопускання (по 300-500 мл за раз через день до досягнення рівня Нв 150 г/л, далі - введення реополіглюкіну та дезагрегантів (трентал) в/в), еритроцитоферез (1-2 процедури щотижня, забирається 1-1,5 л крові, повертається плазма) |
Боротьба з мієлоїдною проліферацією |
Цитостатична терапія (гідроксисечовина, інтерферон-) |
Лікування наслідків хвороби: мієлофіброз гострий лейкоз ХМЛ |
- поліхіміотерапія - цитостатична терапія |
Лікування ускладнень: судинні тромбози гіперспленізм гіперурикемія |
- антикоагулянти, дезагреганти - видалення селезінки - алопуринол 300-1000 мг/добу |
Мієлодиспластичний синдром
Мієлодиспластичний синдром (МДС) – клонові порушення кровотворення внаслідок набутих аномалій стовбурових клітин, що проявляється різними варіантами цитопеній в периферичній крові і високим ризиком трансформації в гострий лейкоз.
Патогенез: причиною високого руйнування кровотворних клітин при МДС (56-75% мієлоцитів кісткового мозку при нормі не більше 5%) пов’язують з виробкою цитокінів (інтерлейкінів, фактору некрозу пухлин та ін). Не закінчивши цикл диференціювання, клітини руйнуються в кістковому мозку.
Варіанти МДС (Савченко В.Г. і співавт., 1996):
- нормопластичний – при клітинності не менше 30-40%
- гіперпластичний – більше 40%
- гіпопластичний –10-30%
- апластичний –менше 10%
При кількості бластів у кістковому мозку більше 30% констатується діагноз гострого лейкозу. Чоловіки і жінки хворіють одинаково, переважно 50-60 років.
Клініка
Анемічний
симптомокомплекс (який прог-ресує)
Геморагічний
синдром на фоні тромб-оцитопатії
ви-ражений помірно
Німотивоване
підви-щення температури тіла
Збільшення
печінки, селезінки зустрічається рідко
Діагностика МДС
Анемія
нормохромна з анізо- і пойкілоцитозом
Рефракторна
анемія (традиційні методи лікування
неефективні)
В кістковому мозку
вияв-ляють: бла-стні клітини, мегалобласти,
тільця Голлі, кільця Кебута
Зниження
кількості тр-омбоцитів: петехільні
геморагії на шкірі, подовження часу
кр-овотечі за Доком, пор-ушення рефракції
кр-овяного згустку і агре-гації
тромбоцитів
Диференційний діагноз проводять з апластичною анемією (після пункт ату і біоптату кісткового мозку) виявляють більше 2,5-5% бластних клітин по 1-3 ростках кровотворення.
Лікування. Радикальний метод - трансплантація кісткового мозку до 60 років. В решта терапевтичних підходів розглядаються як паліативні: цитостатична терапія.
Структуро - логічна схема змісту теми