Раздел 6. Спленомегалия г

Спленомегалия — это увеличение селезенки, которое устанавлива­ется физикальными методами и УЗС. Не измененную селезенку пал-пировать не удается, следовательно, если она пальпируется, то значит увеличена.

Патогенетическая классификация спленомегалий

1. Застойные спленомегалий.

1. 1. Заболевания печени: цирроз, болезнь Вильсона-Коновалова, идиопатический гемохроматоз и др.

1. 2. Обструкция воротной вены: тромбоз, нарушение развития, сдав-ление в воротах печени, артериовенозные аневризмы.

1. 3. Обструкция селезночной вены: тромбоз, нарушения развития, сдавление (опухоли хвоста поджелудочной железы).

1. 4. Обструкция печеночной вены: болезнь и синдром Бадда-Киа-ри.

1. 5. Венозный застой в большом круге кровобращения: сердечная недостаточность, констриктивный перикардит, эритремия.

2. Реактивные спленомегалий или "рабочие гиперплазии селезен­ки".

2. 1. Инфекционные: инфекционный мононуклеоз, вирусный гепа­тит, сепсис, бактериальный эндокардит, туберкулез, тифо- паратифозные заболевания, сифилис, малярия, бруцеллез, краснуха, гистоплазмоз, шистосомоз.

2. 2. Аутоиммунные, гранулематозные: гемолитическая анемия, син­дром Фелти, системная красная волчанка (СКВ), саркоидоз и др.

3. Опухолевые спленомегалий.

3. 1. Лейкемические или миелогенные: острый лейкоз, хронический миелолейкоз, сулейкемический миелоз, хронический лимфолейкоз, "во-лосатоклеточный" лейкоз, миеломная болезнь и др.

3. 2. Нелейкемические гемобластозы: лимфоцитомы, лимфосарко-мы, лимфогранулематоз и др.

3. 3. Ангиомы и ангиосаркомы селезенки.

4. Смешанные спленомегалий.

4. 1. Болезнь накопления (болезнь Гоше и др.), болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, амилоидоз, кисты и абсцессы селезенки.

Для диагностики самого факта спленомегалий ведущее значение отводится ультразвковому исследованию и компьютерной томографии брюшной полости, радиоизотопному исследованию с использованием радиоактивного технеция.

С целью облегчения дифференциально-диагностического поиска причин спленомегалий целесообразно выделение основных, наиболее часто встречающихся сочетаний спленомегалий с другими клиничес­кими синдромами:

72

^гг 1. Спленомегалия и боли в левом подреберье, тромбоз селезеночной вены, травма, инфаркт селезенки, подкапсулярный ее разрыв, перисп-ленит.

2. Спленомегалия и повышенная температура:

а) инфекционный мононуклеоз, тифо- паратифозные заболевания, сепсис,туберкулез, гистоплазмоз и др.

б) острый лейкоз, системная красная волчанка, острый аутоиммун­ный гемолиз и др.

в) бактериальный эндокардит, бруцеллез, малярия, сифилис, абс­цесс селезенки

г) лимфосаркома, лимфогранулематоз, саркоидоз и др.

3. Спленомегалия и гепатомегалия: гепатит, цирроз печени, болезнь Вильсона-Коновалова, идиопатический гемохроматоз, болезнь Виль­сона-Коновалова, идиопатический гемохроматоз, болезнь и синдром Бадда-Киари, сердечная недостаточность.

4. Спленомегалия и лимфоаденопатия: хронический лейкоз, неле-кемический гемобластоз, саркоидоз, инфекционный мононуклеоз и др.

5. Спленомегалия и желтуха: поражения печени, гемолитическая ане­мия.

6. Спленомегалия и портальная гипертезния: поражения печени, об­струкция воротной или селезеночной вены.

7. Спленомегалия и изменения периферической крови: лейкоз, ги-перспленизм, цирроз печени, острый гепатит.

Достоверными критериями диагноза цирроза печени служат мор-^! фологические изменения, поэтому лапароскопия и биописия помогают диагностике в сомнительных случаях. Увеличение печени и селезенки у больных циррозом печени сочетается с признаками портальной гипер-тензии: асцитом, варикозным расширением вен пищевода, желудка, под­кожными венозными колатералями на грудной клетке, передней стен­ки живота и поясничной области.

Тромбоз вортной вены (пилетромбоз). Подозрение на острый пи-летромбоз возникает, когда после травмы живота, операций на печени и портальной системе внезапно появляются боли в животе, тошнота, кровавая рвота, коллапс. При вовлечении в процесс селезеночной вены появляются боли в левом подреберье и острое увеличение селезенки. В течение первых часов в брюшной полости может накопиться жидкость.

Хронический пилетромбоз можно заподозрить при внезапном раз­витии у больных циррозом печени или раком печени асцита и симпто­мов портальной гипертензии. Критериями достоверного диагноза яв­ляются данные спленопортографии. Этот метод позволяет также опре­делить аномалии развития воротной и селезеночной вен.

В диагностике сдавления селезеночной и воротной вен, например, опухолью поджелудочной железы помогает метод ультразвукового ис­следования органов брюшной полости, компьютерная томография и ангиография.

Для диагностики острого вирусного гепатита необходимо помнить достоверные критерии этого заболевания:

— указание на гемотрасфузии, инъекции и операции в прошлом, неблагоприятный эпиданамнез;

— лихорадочно-диспепсический синдром в течение 1-2 недель;

— наличие мезенхимально-воспалительного синдрома (пробы ти­моловая, Вельтмана и электрофорез белков);

— синдрома цитолиза, повышение активности аминотрасфераз и аль-долазы сыворотки крови;

— фруктозурия;

— обнаружение поверхностного антигена гепатита НВ§А§ и антител к нему или положительные ардиоиммунологические пробы на вирус гепатита А и др.;

— центролобулярные некрозы и инфильтраты из мононуклеарных клеток в биоптате печени.

В случае хронического активного гепатита:

— в анамнезе острый вирусный гепатит; семейный контакт с пере­болевшими лицами, донорство, работа с кровью и гепатотоксическими ядами, указания на перенесенные тяжелые инфекции, кровопотери, от­равления др.;

— артралгии, сыпь, выраженные астеновегетативный и гипотони­ческий синдромы;

— повышение активности аминотрансфераз сыворотки, превыша­ющие норму в 5-10 раз, показателей тимоловой пробы, у-глобулинов;

— нарушение иммунологических тестов: повышение 1§У, появление люпоидных клеток, антител к гладкой мускулатуре, снижение бластт-рансформации лимфоцитов и миграционного индекса;

— лимфо-макрофагальная инфильтарция в портальных трактах и внутри долек с умеренными или резко выраженными ступенчатыми не­крозами паренхимы в биоптате печени.

Болезнь Бадда-Киари — первичный обилтерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний: перитоните, опухолях, пе-рикардите,тромбозе и аномалиях нижней полой вены, циррозе и оча­говых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофле­бите, полицитемии. При обеих формах ведущими являются симптомы портальной гипертензии и поражения печени. Достоверную диагнос­тику обеспечивают данные ангиографических исследований — нижней каваграфии и веногепатографии.

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) — наслед­ственное заболевание с недостаточностью ферментных систем, регу-

74

лирующих всасывание железа в кишечнике. Диагноз основывается на множественных органных поражениях, случаях заболевания у нескольких членов одной семьи, повышенном содержании железа в сыворотке крови, выявление в биоптате печени обильного отложения железа.

Болезнь Вильсона-Коновалова — состояние, при котором проис­ходит повышенное накопление меди. Наряду с портальной гипертен-зией характерны нервные симптомы (тремор, дизартрия, дисфагия), на роговице появляется коричнево-желтое кольцо Кайзера-Флейшера. Содержание церулоплазмина понижено, медь свободно циркулирует в крови, накапливается в тканях, выделяется с мочой.

Болезнь Гоше — врожденное заболевание, возникающее в резуль­тате того, что липиды откладываются в селезенке, печени, костном мозге, лимфоузлах. Клиническая картина характеризуется симптоматической триадой: боли в костях, увеличение селезенки и анемия. Из-за отло­жения пигмента кожа становится серовато-коричневой, особенно в местах, подвергающихся действию света. Решающим в диагностичес­ком отношении служит обнаружение клеток Гоше в пунктате селезен­ки, костного мозга и лимфатических узлов.

Любое заболевание сердца, вызывающее повышение давления в пра­вом председрии, ведет к застою крови в печени. Чаще причиной явля­ются митральные пороки, недостаточность трехстворчатого клапана, легочное сердце при хронической дыхательной недостаточности или рецидивирующем томбозе мелких ветвей легочной артерии, констрик-тивный перикардит, инфаркт миокарда правого желудочка, миксома правого предсердия. Застой в нижней полой вене передается на область воротной вены. Однако в то время как увеличение печени можно счи­тать показателем степени застоя, селезенка редко набухает в такой мере, что может прощупываться. При сердечной недостаточности значительная спленомегалия указывает на септический эндокардит. При констрик-тивном перикардите на первом плане стоит поральный застой.

Для выявления артериовенозных аневризм рекомендуется ангиог-рафическое исследование сосудистого ложа селезенки и печени.

Инфекционный мононуклеоз — это вирусное заболевание с выра­женной бласттрансфомацией лимфоцитов, реактивным лимфаденитом и увеличением лимфоузлов и селезенки. Отмечается увеличение и бо­лезненность заднешейных и затылочных лимфоузлов. При инфек­ционном мононуклеозе в цитологическом препарате лимфоузла наряду с иммунобластами, обязательно присутствуют лимфоциты и пролим-фоциты. В анализах периферической крови: лейкоцитоз до 20x10 ⁹/л и более, иногда лекопения. Число нейтрофилов абсолютно или относи­тельно снижено. Преобладают мононуклеары, имеющие широкую ци­топлазму с несколько фиолетовым оттенком, с перинуклеарным про­светлением. Увеличивается количество моноцитов с базофильной ци­топлазмой. Характерна наклонность к эозинофлиии. Из серологичес-

75 ких тестов используется реакция агглютинации эритроцитов барана или лошади сывороткой больного, выявляющая гетерофильные антитела в 95% случаев инфекционного мононуклеоза.

Для постановки диагноза сепсиса имеет значение характерная гек-тическая лихорадка, наличие очага, возможность обнаружения мета­стазов и возбудителей, полиорганные поражения, лейкоцитоз со зна­чительным сдвигом влево, токсической зернистостью.

Туберкулезная инфекция селезенки в большинстве случаев возни­кает гематогенным путем. Достоверный диагноз туберкулеза селезенки можно поставить только на основании пункции органа. При туберку­лезе число эпителиоидных клеток под микроскопом колеблется в ши­роких пределах; они встречаются единично или группами; клетки Лан-герганса отмечаются только в виде исключения. Обращает внимание, что в препарате почти не видно нейтрофильных лейкоцитов. Досто­верно диагноз решается обнаружением палочки туберкулеза.

Тифо- паратифозные заболевания. Большое значение в диагнос­тике отводится бактериологическому исследованию крови иммунофлю-оресцентным методом, а также выделение возбудителя классическим методом гемокултуры.

Сифилис. В диагностике помогают серологические реакции: реак­ция иммунофлюоресценции, основанной на непрямом методе опре­деления противотрепонемных антител, используется также реакция им­мобилизации бледных терпонем.

Диагноз бруцеллеза основывается на эпидемиологических данных, клинических признаках (лихорадка, полиаденит, полиартрит, гепато-толиентальный синдром, метастатические поражения органов) и ла­бораторных исследованиях (гемокультура, миелокультура, реакция не­прямой гемаглютина\уими, иммунофлюоресцентный метод и реакция связывания комплемента с Ь-формами бруцелл.

Гистоплазмоз — болень, вызываемая диморфным грибом Н181ор1а5та сп18и1аШт. Относится к группе глубоких микозов. Преобладают ле­гочные формы. Для подтверждения диагноза используют выделение возбудителя из мокроты, соскобов слизистой оболочки, крови, лим­фатических узлов и т. д.

Для обнаружения специфических антител в сыворотке крови ставят реакцию связывания комплемента, реакции преципитации и агглюти­нации частиц латекса, нагруженных гистоплазмином.

Шистосомозы — гельминтозы тропических и суб тропических стран. Ценные данные для ранней диагностики дает лапароскопия, при этом на поверхности печени выявляется большое число узелков беловато-желтоватого цвета. В более поздние сроки можно обнаружить яйца шистосом, выявить наличие специфических антител или аллергичес­кой перестройки с помощью внутрикожной пробы.

Для синдрома Фелти характерным является триада: полиартрит, спленомегалия лейкопения. К ней часто присоединяется лимфадено-патия и усиленная пигментация кожи.

Саркоидоз является болезнью ретикулярной системы. Его много­образная клиническая картина обусловлена гранулемами, развиваю­щимися в различных органах. В диагностическом отношении значение имеет только гистологическое исследование.

Клиническая картина СКВ характеризуется полиморфизмом симп­томов. Классическая триада: дерматит, артрит, полисерозит наблюда­ется у 90% больных. Отмечается также поражение легких (волчаночный пневмонит), почек (нефрит), всех трех оболочек сердца и сосудов (пе­рикардит, миокардит, эндокардит, поражение артерий среднего и мел­кого калибра), нервно-психической сферы, часто выделяются Ь-клетки (75%), высокий титр антинулекарного фактора (90%), чаще болеют же­нины в возрасте 20-30 лет.

Диагноз кисты селезенки ставится при помощи УЗ-исследования, данных рентгенограмм (пневмоперитонеум). Дополнительные методы: лапароскопия, сцинтриграфия, компьютерная томография, ангиогра­фия.

При абсцессе селезенки местные и общие симптомы являются до­вольно характерными. При дыхании больной чувствует усиливающую­ся боль под левым подреберьем; селезенка прощупывается, она чув­ствительная при давлении, ощущается и слышится периспленическое трение, позже развивается симптоматическийплеврит. Если к этому при­соединяется интермиттирующая, ремиттирующая лихорадка с озноба­ми и значительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, с токсичес­кой грануляцией, то диагноз абсцесса вполне вероятен.

В диагностике ангиом, ангиосарком, лимфоцитом, лимфосарком большое значение имеют ангиография, ультразвуковое исследование, биопсия.

Диагностика лимфогранулематоза (ЛГМ) морфологическая. В кли­нической картине обращает на себя внимание: лихорадка с проливным потом, кожный зуд, увеличение лимфоузлов, чаще забрюшинных.

Амилоидоз как первичное заболевание встречается редко. Вторич­ный амилоидоз может присоединяться к хроническим воспалитель­ным, нагноительным и онкологическим процессам. Амилоидоз селе­зенки можно заподозрить: 1. в случае, если к хроническому нагноению присоединяется нефротический синдром и прощупывается большая плотная селезенка; 2. при поносе, трудно поддающемся лечению со спленомегалией.

Диагностика лейкозов, гемолитических анемий описана в соответ­ствующих разделах

77

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Алексеев Г. А. Андреева Н.Е. Миеломная болезнь.-М. Ме­дицина, 1996.-245с.

2. Андреева К.Е. Диагностика и лечение множественной мие-ломы/ 1987-1992г.г-М.,1992.-20 _с.

3. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы.-М. [Медицина, 1988.-527 с.

4. Барта И. Селезенка. -Будапешт. 1976. -264 с.

5. Барышников А. Ю. и соавт. Иммуннлогический фенотип лейкозной клетки. М. :Медицина, 1989. — 238 с.

6. Виноградов А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. — М., 1987. -590 с.

7. Внутренние болезни. Книга 4//Под ред. Е. Браунвальда, К. Дж. Иссельбахера, Р. Г. Петерсдорфа, Д. Д. Вилсон, Д. Б. Мари-тин, А. С. Фаучи/ Пер. с англ. -М. : Медицина, 1994. -494 с.

8. Воробьев А. И, Бриллиант М. Д, Синицина Г. В. Методи­ческие указания по программному лечению острых лейкозов. -М., 1992. - 28 с.

9. Волкова М. А. Амбулаторное лечение и диспансеризация больных хроническими лейкозами. -М. :Медицина, 1979. -215 с.

10. Гаврилов О. К., Файнштейн Ф. Э., Турбина Н. С. Депрес­сии кроветворения. -М. :Медицина, 1987. -253 с.

11. Гаврилов О. К., Козинец Г. И., Черняк Н. Б. Клетки кос­тного мозга и периферической крови. -М. [Медицина, 1985. -286с.

12. Идельсон Л. И. Гипохромные анемии. -М. [Медицина, 1981. -190 с.

13. Идельсон Л. И. Методы лабораторной диагностики гемо-литических и мегалобластных анемий/ Учебное пособие. -М., 1990. -30 с. ~

69