
- •Раздел I. Лабораторные методы исследования периферической крови и костного мозга
- •Раздел 2. Анемии
- •Раздел 3. Лейкозы
- •III. Семейные эритроцитозы неясного генеза (наследственный эритроцитоз в Чувашии и Якутии). IV. Относительные эритроцитозы (стресс-эритроцитоз и др.)
- •Раздел 4. Система гемостаза
- •Раздел 4. Система гемостаза
- •Раздел 6. Спленомегалия г
Раздел 4. Система гемостаза
4. 1. Методы исследования системы гемостаза
Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой — предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях, обозначается как система гемостаза.
Реализуется гемостаз, в основном, тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами: стенками кровеносных сосудов (в первую очередь их интимой), клетками крови и плазменными ферментными системами —свертывающей, фибринолитичес-кой (плазминовой), калликреин-кининовой и др.
Сосудисто-тромбоцитарная реакция на потерю крови часто обозначается как начальный, или первичный, гемостаз, а свертывание крови — как вторичная гемостатическая реакция.
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
В эндотелии кровеносных сосудов синтезируются факторы, необходимые для реализации гемостатических реакций: фактор Виллебранда (антиген фактора УШ), необходимый для нормальной адгезии тромбоцитов к коллагену и формирования тромбоцитарной пробки. В субэн-дотелиальном слое преобладают стимуляторы гемостаза: коллаген, стимулирующий адгезию тромбоцитов, активацию фактора XII.
Стенки кровеносных сосудов играют важную роль не только в обеспечении гемостаза, но и в поддержании жидкого состояния крови. Среди этих механизмов хорошо изучены следующие: 1. способность эндотелия синтезировать и секретировать мощный ингибитор агрегации тромбоцитов — простациклин; 2. способность эндотелия синтезировать и секретировать основной физиологический антикоагулянт — антитбром-бин; 3. способность фиксировать на своей поверхности гепарин и активный комплекс гепарин-антитромбинШ; 4. способность вырабатывать и выделять в кровоток мощные активаторы фибринолиза; 5. в субэндотелии содержатся антитромботические активаторы, например, гладкомышечные клетки способны образовывать простациклин, а также протеогликаны и среди них мощные ингибиторы свертывания крови и адгезии тромбоцитов.
Участие тромбоцитов в гемостазе определяется содержанием в них особых факторов, а также благодаря следующим функциям этих кле ток: 1. ангиотрофической, т. е. способностью поддерживать нормаль ную структуру и функцию стенок микрососудов; 2. способностью об разовывать в поврежденных сосудах первичную тромбоцитарную пробку (адгезивно-агрегационная функция); 3. способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов; 4. участием в свертывании крови и вли- _ _
янием на фибринолиз (тромбоцитарные факторы). Тромбоцитарные факторы:
1. АС — глобулин пластинок, ускоряет превращение протромбина в тромбин и участвует в образовании активного тромбопластина.
2. Акцелератор тромбина — ускоряет превращение фибриногена в фибрин.
3. Тромбопластический компонент пластинок, участвует в образовании тромбопластина.
4. Антигепариновый — тормозит антитромбиновое и антитромбоп-ластиновое действие гепарина.
5. Тромбоцитарный фибриноген, влияет на адгезивную способность тромбоцитов.
6. Ретрактозим — осуществляет ретракцию кровяного сгустка.
7. "Антифибринолизиновый" — препятствует растворению тром-боцитарного сгустка фибринолизином.
8. Серотонин — сосудосуживающее вещество. Благодаря сосудосуживающему действию и уменьшению проницаемости капилляров обеспечивает начальную фазу гемостаза.
9. "Фибринстабилизирующий" — способствует стабилизации и дальнейшему накоплению фибрина.
10. Активирующий профибринолизин.
11. Задерживающий образование активного тромбопластина.
12. Антипросветляющий — тормозит просветляющее липемическую плазму действие гепарина, липазы и других веществ.
Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Основные тесты
1. Пробы на резистентность (ломкость) капилляров. Достаточно информативна проба Кончаловского-Румпеля-Лееде. Оценка ведется по числу и размеру геморрагии, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5 см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт. ст. Подсчет производят через 5 мин. после снятия манжеты. Число петехий в круге более 10 указывает на повышенную ломкость микрососудов, что часто связано с тромбоцитопенией или тромбоцитопатией. Учитывается также возникновение геморрагии и под самой манжетой.
2. Пробы на длительность и величину капиллярного кровотечения. При классической пробе Дькжа прокалывают нижний валик мочки уха на глубину 3,5-4 мм после легкого ее согревания. Время кровотечения при таком исследовании не превышает в норме 4 мин., а капли крови на фильтровальной бумаге (что также оценивается!) должны быть сравнительно невелики и начинают быстро уменьшаться в размере, начиная с 1 — 1,5 мин.
Более чувствительны пробы, в которых время кровотечения иссле-
_