2.1. Клиническое направление исследований

Клиническое направление в изучении недоразвития речи отличает особый тип видения проблемы. В соответствии с традициями, сложившимися в меди­цине, HP рассматривается как аномалия развития, патологическое состояние, имеющее характерные симптомы, этиологию и патогенез. Благодаря этому и были описаны отдельные клинические формы речевых аномалий, такие как дизартрия, ринолалия, алалия и др. В медицинском подходе к диагностике принципиальное значение имеет нозологический подход, тенденция к комп­лексной характеристике отдельных клинических случаев, их синдромологический анализ. Сложившиеся в середине XX столетия клинические представле­ния о природе недоразвития речи у детей, их номенклатура не претерпели существенных изменений и до настоящего времени. Тем не менее содержание, вкладываемое в эти клинические категории, существенно изменилось.

Первые описания случаев избирательного недоразвития речи при сохран­ном слухе и интеллекте были сделаны врачами. L. В. Leonard (1998) в своем обзоре приводит следующие имена: F. Gall (1822), W. Wilde (1853), М. Benedikt (1865), W. Broadbent (1872), L. Waldenburg (1873). Состояние, получившее впо­следствии название «моторная алалия», впервые было описано A. Kussmaul (1879) как слухонемота (audiomutitas) и R. Соеп (1888) как «alaia idiopathica»: отсутствие речи при сохранном слухе и без грубых артикуляторных наруше­ний, то есть как идиопатическое расстройство.

В работах Н. Н. Трауготт (L940), С. С. Мнухина (1948) были предприняты первые попытки выявить клиническое своеобразие некоторых форм алалий. Дальнейшее развитие это направление получило в исследованиях Р. А. Беловой-Давид (1969, 1972), Н. Н. Трауготт, С. И. Кайдановой (1975), Е. И. Кири­ченко (1977), В. В. Ковалева и Е. И. Кириченко (1970), А. Н. Корнева (1989, 1990, 1991, 1994). На основании клинических разработок были выявлены осо­бенности психического развития детей с недоразвитием речи. Многие из пе­речисленных авторов склонялись к тому, чтобы рассматривать алалию как свое­образный вариант психического недоразвития. Клинические исследования позволили сопоставить алалию с другими формами психического дизонтогенеза. В Международной классификации болезней 9-го пересмотра такие слу­чаи рассматривались как одна из форм специфических задержек психического развития. В МКБ-10 «специфические расстройства развития речи» отнесены к рубрике «Нарушения психологического развития». Согласно «критериям исключения», приведенным в МКБ-10, наличие признаков общего психиче­ского недоразвития (при IQ < 70) не совместимо с таким диагнозом.

В англоязычной литературе формы недоразвития речи, по описанию близкие к моторной алалий, представлены под названием «афазия развития». L. Vaisse (1866) ввел термин «congenital aphasia» (врожденная афазия). Позже его сме­нило понятие «developmental aphasia» (Kerr J., 1917, Karlin I., 1954, Morley M., 1972), «дисфазия развития», что подчеркивало отличие этого состояния от утери речи при приобретенной афазии (Wyke М., 1978, Hall N., Aram D., 1996).

Целый ряд клинических исследований посвящен дизартрии у детей (МоргулисМ. С, 1926, ПанченкоИ. И., Щербакова Л. А., 1975, Гуровец Г. В., Маевская С. И., 1979, Morley M., 1972, Milloy N., Morgan-Barry R., 1990). В боль­шинстве этих работ предметом изучения является дизартрия у детей с детским церебральным параличом. Отмечено, что в детском возрасте дизартрия имеет по клиническим характеристикам много отличий от приобретенной дизарт­рии у взрослых: симптоматика имеет мозаичный, комплексный характер, по­чти не наблюдаются классические формы дизартрии, описанные в неврологии (Мастюкова Е. М., 1979). В отличие от взрослых, у детей при этом нарушении довольно часто наблюдается несформированность лексико-грамматической сферы (Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985). Она весьма слабо изучена клинически как самостоятельная, изолированная форма нарушения психоре­чевого развития. Вероятно, это объясняется тем, что чаще она встречается у детей с детским церебральным параличом и исследовалась как компонент это­го заболевания. Однако в последние 3 десятилетия этот диагноз стал исполь­зоваться значительно шире, выйдя далеко за рамки детских церебральных параличей. В связи с этим все отчетливее ощущается, что дизартрия у'детей как самостоятельная форма дизонтогенеза еще ждет своего исследователя.

В отличие от первоначальной трактовки термина «дизартрия» как тяжелого нарушения произносительных возможностей, со временем все чаще этим тер­мином стали обозначать и состояния меньшей тяжести, чем при псевдобульбарном параличе у детей. Градации степеней тяжести дизартрии в российской литературе не разработаны. Поэтому возникла проблема определения грани­цы между дизартриями легкой степени тяжести и состояний, частично сход­ных с ними по некоторым параметрам, но имеющих и много качественных отличий. По существу, на стыке медицинских и логопедических исследований сформировалось своеобразное диагностическое понятие «стертая дизартрия», остающееся дискуссионным до настоящего времени (Мелехова Л. В., 1964, Токарева О. А., 1969, Гуровец Г. В., Маевская С. И., 1978, Сизова Э. Я., 1978, Лопатина Л. В., 1986, 1996).

В западной литературе описаны избирательные и качественно своеобраз­ные нарушения речевого развития: «артикуляционная апраксия развития» (Moriey M. Е., 1972) и «речевая апраксия развития» («developmental apraxia of speech», сокращенно— DAS) (Rosenbek J., Wertz R., 1972; Yoss K., Darley F., 1974; Shriberg L. D., Aram D. M., Kwiatkowski J., 1997).

Первые работы, посвященные ринолалии и разработке методов ее хирурги­ческой коррекции, принадлежат врачам Н. И. Пирогову (1844), Н. В. Ворон­цовой (1875), П. Субботину (1894) и др.

Все вышеперечисленные диагностические категории сформировались на базе клинических критериев. Однако нельзя сказать, что все они соответству­ют требованиям нозологической диагностики. В полной мере им до недавнего времени отвечали понятия «дизартрия» и «ринолапия». Диагностика мотор­ной алалии долгое время строилась на критериях исключения: недоразвитие экспрессивной речи при отсутствии слабоумия и нарушений слуха. При таком подходе подобный, диагноз трактовался весьма широко и нозологически не­определенно. По существу, он охватывал все виды тяжелого первичного тоталь­ного недоразвития речи (Зееман М., 1962, Орфинская В. К., 1963, Бодалян Л. О., 1975, Ковалев В. В., 1995, Справочник невропатолога, 1995). Сужение границ этого клинического понятия произошло благодаря переходу к использованию позитивных критериев (то есть патогномоничных симптомов). Большая часть из них носит патолингвистический характер (Ковшиков В. А., 1985, Соботович Е. Ф., 1985). Для сенсорной алалии до сих пор не разработано достаточно четких, однозначных критериев диагностики. Более того, само существование ее как самостоятельного расстройства признается не всеми. Клинические кри­терии диагностики и содержание понятия «дислалии» менялись неоднократ­но, а ее природа недостаточно ясна, так как до сих пор эта группа детей изуче­на слабо.

Нельзя не отметить, что перечисленные формы патологии охватывают лишь малую часть популяции детей с недоразвитием речи. Большая часть состояний тотального недоразвития речи вообще не имеет никакого клинико-диагности­ческого обозначения. Это «белое пятно» как в систематике, так и в семиотике логопатологии детского возраста требует специального изучения

Как отмечают N. Hall и D. M. Aram (1996), современные тенденции в терминологических предпочтениях сместились от патогенетически ориентированных обозначений к описательным типа DLD, «specific language disability» (специфическое нарушение языковой способности) и «specific language impairment» (специфическое нарушение языка). Среди критериев, на которых базируется диагностика, преобладают так называемые «критерии исключения» (exclusionary criteria), то есть указание на то, каких сопутствующих неречевых нарушений у таких детей не должно быть (умственной отсталости, грубых неврологических нарушений, нарушений слуха и др.), и критерии диссоциации (разница между умственным и речевым возрастом). Сложность в решении за­дачи описания первичного специфического недоразвития речи посредством клинического языка с нозологических позиций обусловлена тем, что в медицине отсутствует раздел, посвященный патологии развития речи, то есть «клиническая логопатология». Поэтому не выработан даже клинический язык описания соответствующих симптомов и синдромов. В детской психиатрии недоразвитие речи описывается среди форм интеллектуальной недостаточности (Ковалев В. В., 1995). Примерно так же обстоит дело и в патопсихологии детского возраста. Недоразвитие речи не нашло своего места в систематике психического дизонтогенеза (Лебединский В. В., 1985).

Одно из магистральных направлений клинических исследований Н Р посвящено изучению вопросов этиологии и патогенеза. В литературе представлены подробные материалы, подтверждающие связь значительной части случаев недоразвития речи с различными экзогенными повреждающими воздействи­ями: патологией беременности, родов, соматическими заболеваниями и, в частности, отитами, фебрильными судорогами (Трауготт Н. Н., 1940, Хват-цев М. Е., 1959. Кочергина В. С, 1962, Ляпидевский С. С, 1969, Трауготт Н. Н., Кайданова С. И., 1975, Гуровец Г. В., 1975, Кириченко Е. И., 1977, Алексико-ва Р. А., Бушанская Н. Б., 1980, Мастюкова Е. М., 1989, Seeman M., 1962, Moriey M., 1972, Petrie I., 1975). Во многих из приведенных исследований отмечается наличие неврологических признаков органического поражения головного мозга. Неврологическое обследование дает в таких случаях широкий спектр симптомов: от микросимптоматики до выраженной пирамидной недостаточности в виде гемисиндрома. Так, в работе Р. К. Беловой-Давид (1972) при безвыборном исследовании 100 детей с недоразвитием речи в 45 случаях была обнаружена рассеянная микросимптоматика, у 11 детей — правосторонняя, у 9 детей — левосторонняя и у 22 — двусторонняя пирамидная симптоматика.

Значительно слабее, чем неврологические показатели, изучена психопато­логия недоразвития речи у детей. В литературе имеются лишь единичные ис­следования психиатров по этому вопросу (Мнухин С. С, 1934, Мнухин С. С, Слуцкина П. И., 1946, Ковалев В. В., Кириченко Е. И., 1970, Кириченко Е. И., 1977, КорневА. Н., 1994).

М. Dalby (1975) с помощью рентгенологического исследования установил, что при тяжелом недоразвитии речи отчетливо преобладает повреждение левого полушария, особенно в области височных долей. N. Geschwind, A. Galaburda и М. Le Mey (1979) приводят данные об асимметрии черепа у детей с недоразви­тием речи с преобладанием правой теменно-затылочной области. М. Cohen, R. Campbell, F. Yaghmai (1989) при секционном исследовании мозга 8-летней девочки с афазией развития обнаружили минимальные признаки архитекто­нической дисплазии в перисильвиевой зоне левого полушария. Е. Plante и L. Swisher (1991), используя метод магнитно-ядерного резонанса, выявили у мальчиков с афазией развития отсутствие ассиметрии planum temporale. Однако имеется и целый ряд исследований, в которых компьютерная томография или метод магнитно-ядерного резонанса не выявили признаков церебрального повреждения (Hier D., Resenberger Р., 1980, Jerniganet al, 1981, Harcherick D. et al, 1985, Plante E., Swisher L.,Vance R., 1991). Поданным М. Dalby (1975), у 20% детей с недоразвитием речи на ЭЭГ обнаруживалась эпи-активность. Сложилось представление, что тяжелые случаи недоразвития речи связаны с органическим поражением головного мозга, а легкие — с задержкой созрева­ния определенных церебральных систем (Linck H. A., Haberkamp H., 1976, Johnston R. В., Stark R., 1981).

В работах М. Seeman (1935), R.Chase (1972), М. Dalby (1977, 1980) в этиоло­гии недоразвития речи у детей на первое место ставится отягощенная наслед­ственность. Поданным М. Seeman (1935), семейные случаи речевой патоло­гии встречались в 20% случаев. По мужской линии это происходило в 2 раза чаще, чем по женской. Близкие показатели наследственной отягощенности у детей со SL1 (Specific Language Impairment) приводит J. Tomblin (1989). Значи­мость наследственных факторов подчеркивают М. Crago, M. Gopnic (1994) и J. Tomblin, P. Buckwalter (1994). M. Rice с соавт. (1996) в семьях детей, имев­ших недоразвитие языка и речи, обнаружили 68% повторных случаев, а в кон­трольных группах — 22%. По данным D. Bishop, T. North и С. Donlan (1995), полученным в близнецовых исследованиях, конкордантность однояйцевых близнецов по речевым расстройствам равняется 100%, а разнояйцевых — 50%.

Многие специалисты указывают на неоднородность состояний недоразви­тия речи или языка по этиологии. Однако в большинстве таких исследований имплицитно представлена моноэтиологическая модель подобных состояний. Обсуждается лишь вопрос о том, какая часть случаев недоразвития речи имеет генетическую природу, а какая — экзогенно-органическую (Rice M., Wexler К., 1998). Вопросы взаимодействия нескольких причин и их последствия в лите­ратуре не рассматривались.