5. Матеріали для післяаудиторної самостійної роботи.

Діагностичні критерії

Анемії з внутрішньосудинним гемолізомз

Анемії з внутрішньоклітинним гемолізом

Локалізація гемолізу

Судинна система

Ретикулоендотеліальна система

Етіологія, клінічні варіанти

Вірусні інфекції, анаеробний сепсис, малярія, інтоксикація гемолітичними отрутами фізичні фактори (охолодження, перегрівання, опіки),лікарські засоби (хінін, сульфаніламідні препарати, амідопірин та ін.);

ізоімунні, аутоімунні.

Анемії,обумовлені переважно внутрішньо-судинним гемолізом, як правило, характеризуються гострим початком, за виключенням гемоглобінопатій.

Спадкові: спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського- Шоффара);

ензимопатії: несфероцитарні гемолітичні анемії;

гемоглобінопатії: таласемія серпоподібноклітннна анемія.

Гепатоспленомегалія

Незначна

Значна

Морфологічні зміни еритроцитів

Анізоцитоз

Мікросфероцитоз

Овалоцитиз

Локалізація гемосидерозу

Канальці нирок

Селезінка, печінка, кістковий мозок

Лабораторні ознаки гемолізу

Гемоглобінемія, гемоглобінурія, гемосидоринемія

Гіпербілірубінемія підвищений стеркобілін в калі та уробілін в сечі

Симптоми

Залізодефіцитна анемія

Перніціозна

анемія

Гемолітична анемія

Апластична

анемія

Збочення смаку

+

-

-

-

Кровотечі в анамнезі

+

-

-

+

Жовтяниця

-

+-

+

-

Геморагії

-

-

+

+

Спленомегалія

-

+

+

-

Гіпохромна анемія

+

-

-

+

Гіперхромна анемія

-

+

+

-

Розмір еритроцитів

Мікроцитоз

Макроцитоз

Норма знижені

Норма

Ретикулоцитоз

+-

-

+

-

Підвищення ШОЕ

+

+

+

+++

Лейкопенія

+

+

+-

+++

Тромбоцитопенія

+

+

+-

+++

Рівень заліза в сироватці крові

Знижений

Підвищений або норма

Різко підвищений

Підвищений або норма

Алгоритм виконання

Застереження

1. Опитати хворого на наявність скарг характерних, для гіпо- або аплазії кісткового мозку.

2. Ретельне з’ясування анамнезу захворювання та життя.

3. Провести об’єктивне обстеження хворого.

4. Призначати додаткове лабораторне та інструментальне обстеження.

5. Провести диференційну діагностику.

6. Запропонувати схему лікування.

Звернути увагу на такі симптоми: слабкість, швидку втому, кровоточивість ясен, носові кровотечі, субфебрилітет, тривалі менструальні кровотечі у жінок, часті інфекційні процеси або ускладнення останніх (пневмонії, інфекції сечовидільних шляхів, післяін’єкційні абсцеси та ін).

Звернути увагу на такі особливості анамнестичних даних:

- зв’язок з різними патогенними впливами (медикаменти, вірусні захворювання, вплив хімічних речовин, рентгенівського опромінення, іонізуючої радіації);

- зв’язок з фоновими захворюваннями (авітаміноз, ЦД, системні хвороби сполучної тканини, системні хвороби крові та ін.).

Звернути увагу на колір шкіри(блідість з лимонним відтінком). Можливі геморагії на шкірі. Кровоточивість ясен. Крововиливи в кон’юнктиву, слизову оболонку порожнини рота. Знижений АТ. Систолічний шум над всіма аускультативними точками. Незначне збільшення печінки та селезінки.

План лаб. обстеження має включати : дослідження гемограми, мієлограми (проведення стернальної пункції або трепанобіопсії клубової кістки), УЗД органів черевної порожнини, ендоскопічне дослідження ШКТ, маркерів вірусного ушкодження печінки, проведення проби Кумбса, вміст білірубіну в сироватці крові та його фракцій, дослідження загального аналізу сечі, ШКФ, рентгенологічне обстеження органів грудної порожнини, УЗД серця.

Необхідно диференціювати патогенетичний варіант анемії, виключити фонові захворювання, що могли спровокувати гіпо або апластичну анемію(системні хвороби сполучної тканини, інфекційний ендокардит, системні хвороби крові, хвороби печінки та ін.).

Лікування необхідно починати безпосередньо після встановлення діагнозу. Лікувальна тактика залежить від віку хворого.

1. У хворих, молодших за 40 років оптимальним є трансплантація кісткового мозку.

2. Хворим, які не мають у родині донора, та всім хворим віком понад 30 років, проводиться імуносупресивна терапія:

Лікування проводиться під контролем аналізів крові.

3. При аутоімунній апластичній анемії проводиться терапія кортикостероїдними гормонами.

4. При легких формах апластичної анемії у частини хворих ефективне тривале застосування анаболічних гормонів.

5. Переливання еритроцитарної маси.

Алгоритм виконання

Застереження

1. Опитати хворого на наявність скарг характерних для гемолітичної анемії.

2 .Ретельне з’ясування анамнезу захворювання та життя.

3. Провести об’єктивне обстеження хворого.

4. Призначати додаткове лабораторне та інструментальне обстеження.

5. Провести диференційну діагностику.

6. Запропонувати схему лікування.

Звернути увагу на такі симптоми: жовтяниця, у разі розвитку гемолітичного кризу спостерігається підвищення температури тіла, збільшення інтенсивності жовтяниці, нудота, блювання, інтенсивні болі в животі, біль у спині, можливий розвиток шокового стану.

Наявність субіктеричності склер в дитячому віці або жовтяниці у родичів, напади жовчнокам'яної хвороби, зв'язок захворювання з перенесеними інфекційними хворобами, періодичне посилення симптомів захворювання внаслідок прийому медикаментів(уразі вродженої мікросфероцитарної анемії).

виявляється лимонний відтінок шкіри, жовтушність склер збільшення розмірів селезінки, іноді печінки, темне забарвлення сечі.

План лаб. Обстеження має включати: дослідження гемограми; визначення білірубіну в крові; проведення стернальної пункції; проведення проби кумбса; узд органів черевної порожнини; дослідження осмотичної резистентності еритроцитів; дослідження рівня сироваткового заліза; дослідження рівня уробіліногену в сечі.

Виключити можливі фонові захворювання(хвороби печінки, системні хвороби сполучної тканини, інші системні хвороби

Єдиним методом лікування хворих спадковим мікросфероцитозом є спленектомія.

Переливання еритроцитарної маси.

У разі гострого внутрішньосудинного гемолітичного кризу призначаються антикоагулянти, глюкокортикостероїди, реополіглюкін, реосорбілат, гекодез.

Рекомендується плазмаферез.

У разі розвитку гострої ниркової недостатності проводиться гемодіаліз.

За умови важкої анемії переливаються відмиті еритроцити під захистом антикоагулянтів.

При імунних формах призначаються глюкокортикоїди, імунодепресанти.