26. Демиелинизирующие заболевания цнс. Общая характеристика. Рассеянный склероз. Патологическая анатомия.

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы характеризуются преимущественным разрушением миелиновой (шванновской) оболочки при относительной сохранности аксона. Болезни миелина подразделяются на две основные группы – миелинопатии и миелинокластии.

Миелинопатии – это генетически обусловленные поражения, характеризующиеся биохимическими дефектами синтеза миелина. В основе миелинокластических заболеваниний лежит разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий.

Рассеянный склероз – демиелинизирующее заболевание, клинически характеризуется хроническим медленно прогрессирующим течением. Заболевания чаще встречаются у молодых лиц (20 – 30 лет). Как правило, болезнь начинается среди полного здоровья, нередко после гриппа, ангины или на фоне беременности. Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Получены подтверждения иммунных механизмов в развитии рассеянного склероза.

Патологическая анатомия. Очаги демиелинизации неравномерно располагаются в ткани головного и спинного мозга. Участки поражения отличаются прозрачностью, имеют форму пятен или пластинок белого, серого или розоватого цвета размерами от 1 мм до 5 см. Микроскопические проявления подразделяются на три варианта, отражающие возможные стадии заболевания.

Острые поражения (активные бляшки) проявляются периаксиальной демиелинизацией с инфильтрацией макрофагами и перваскулярными скоплениями лимфоцитов, моноцитов, плазматических клеток.

Старые поражения (неактивные бляшки) характеризуются утратой миелина, уменьшением числа олигодендроцитов, пролиферацией астроцитов и формированием густой сети глиальных клеток.

Бляшки-тени – переходная зона между неактивными бляшками и неизмененным белым веществом. Микроскопически видны хаотично расположенные тонкие миелиновые волокна и скопления олигодендроцитов. Бляшки-тени служат проявлением неполной демиелинизациеи или ремиелинизации.

27. Гистологическое строение нефрона и основные функции почек

Структурно-функциональная единица почек – нефрон. Каждый нефрон начинается почечным клубочком, имеющим сосудисто-эпителиальную структуру. Он состоит из пучка капилляров, образующих несколько долек. Дольки окружены сетью внеклеточного матрикса и клетками, расположенными в центральной зоне клубочка. Эта зона называется мезангием, к этой зоне прикрепляются капилляры. Вокруг сосудистого клубочка капсула, между ними - Боуменово пространство. Внутренний листок капсулы сформирован висцеральными эпителиальными клетками – подоцитами. Подоциты обладают многочисленными длинными первичными отростками, которые оплетают все капиллярные петли и дают вторичные короткие отростки – «ножки», погруженные в гломерулярную базальную мембрану. Наружный (париетальный) листок состоит из уплощенных париетальных эпителиальных клеток. Гломерулярная базальная мембрана является основным скелетом для сосудистого пучка. Она представляет собой непрерывную пластину. В базальной мембране выделяют три слоя. Наиболее толстый средний слой, lamina densa, обладает электронной плотностью. Наружный (lamina rara externa) и внутренний (lamina rara interna) слои имеют разреженный матрикс. Эндотелиальные клетки капилляров покрывают внутренний слой базальной мембраны и имеют постоянно открытые поры. Таким образом, капиллярная стенка почечного клубочка, представленная эндотелиальными порами, гломерулярной базальной мембраной и щелевыми диафрагмами между ножками подоцитов представляют собой фильтрационный барьер. Фильтрационный барьер легко проницаем для воды, мелких молекул, белки плазмы отталкиваются электронегативным щитом гломерулярного фильтра. Мезангий представлен мезангиальным матриксом и мезангиальными клетками. Мезангиальные клетки имеют отросчатую структуру. Их отростки прикрепляются к гломерулярной базальной мембране и контактируют с эндотелием. Мезангий обеспечивает равномерное распределение гидравлического давления на капиллярную стенку и успешное функционирование фильтрационного барьера. Мезангиальные клетки являются одной из главных мишеней при многих гломерулярных заболеваниях иммунного и неиммунного характера. В ответ на повреждение они синтезируют медиаторы, определяющие пролиферативные процессы в почечном клубочке.