4 )Уменьшение оъма тел нервных клеток, липофусциноз нейронов,

5 )Амилоидная ангиопатия, фиброз и обызвествление, глиоз.

VIII. Опухоли центральной и периферической нервной системы.

Этиологическим фактором опухолей центральной нервной системы является ионизирующая радиация, которая ответственна за развитие глиальных и менингеальных неоплазий. Облучение головы, даже в небольших дозах, может повысить риск развития менингиом в 10, а глиальных опухолей – в 3 – 7 раз. При этом латентный период может составлять 10 – 20 лет и больше.

Значение других факторов (черепно-мозговая травма, использование сотового телефона, нитратная диета и др.) полностью не подтверждается в различных исследованиях.

Опухоли центральной нервной системы имеют ряд особенностей:

1. большинство глиальных опухолей, даже морфологически доброкачественных, обладает инфильтрирующим ростом;

2. злокачественные опухоли центральной нервной системы метастазируют почти всегда по ликворным путям, т.е. распространяются в пределах центральной нервной системы;

3. у детей опухоли центральной нервной системы чаще локализуются в задней черепной ямке, у взрослых – над наметом мозжечка;

4. рост опухоли в области жизненно важных центров центральной нервной системы определяет серьезный прогноз в связи с их возможным разрушением и сложностью оперативного лечения.

Основные гистологические группы опухолей центральной нервной системы:

1. опухоли из нейроэпителиальной ткани

2. опухоли мозговых оболочек

3. лимфомы и опухоли кроветворной ткани

4. опухоли из зародышевых клеток

5. опухоли области турецкого седла

6. метастатические опухоли.

Среди опухолей нейроэпителиальной ткани наибольшее значение имеют глиальные опухоли, которые делят на две группы: астроцитарные и олигодендроглиальные, которые могут быть низкой и высокой степени злокачественности (или доброкачественные и злокачественные соответственно).

Астроцитарные опухоли составляют примерно 50% всех опухолей ЦНС. Возрастной пик возникновения этой опухоли приходится на 3 – 4 декады жизни.

Астроцитома – доброкачественная глиальная опухоль, встречается чаще в возрасте 25 – 45 лет и у детей. Локализуется в больших полушариях мозга, реже – в мозжечке, стволе и спинном мозге. Макроскопически ткань астроцитомы представлена очагом ткани серо-розового цвета, по плотности и по цвету мало отличающаяся от нормальной ткани мозга, или имеет желатинозный вид. Опухоль часто содержит кисты, заполненные, бесцветной или желтоватой жидкостью.

Гистологические варианты:

А) фибриллярная астроцитома – содержит большое количество глиальных волокон и клеток вытянутых или звездчатых.

Б) гемистоцитическая астроцитома – состоит из крупных астроцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой и эксцентрично расположенным ядром.

В) пилоидная (волосовидная) астроцитома – содержит прямые или волнистые пучки клеток и волокон, создающих впечатление прядей волос. Чаще возникает в детском и юношеском возрасте.

Средняя продолжительность жизни больных составляет 5 лет. Однако встречаются случаи, когда опухоль быстро малигнизируется и больные рано погибают. В то же время описаны наблюдения 10-летней выживаемости больных.

Злокачественные астроцитарные опухоли.

А)Анапластическая астроцитома – макроскопически ткань опухоли дряблая с очагами кровоизлияний. Микроскопически – характерна высокая плотность расположения полиморфных атипичных клеток. Возрастной пик заболеваемости анапластической астроцитомой приходится на 40 – 50 лет.

Б) Мультоформная глиобластома – развивается преимущественно у мужчин 60 – 70 лет. Локализуется в полушариях мозга, реже в мозжечке и совсем редко в спинном мозге.

Макроскопически опухоль растет в виде узла с нечеткими границами, имеет характерный пестрый вид: желто-серые участки некроза в центре, серо-красная опухолевая ткань по периферии.

Микроскопически опухоль представлена низкодифференци-рованными мелкими округлыми или веретенообразными клетками с гиперхромным ядром, образующими «псевдопалисады» – очажки некроза, окруженные валом радиарно расположенных опухолевых клеток. Средняя продолжительность жизни больных с анапластической астроцитомой составляет 3 года, а глиобластомой – 1 год.

В) Медуллобластома – высокозлокачественная опухоль, развивается у детей 2 –7, чаще у мальчиков. Локализуется в чреве или полушариях мозжечка. Имеет вид серо – розовой, очень мягкой или полужидкой массы. Микроскопически состоит из низкодифференцированных мелких клеток со скудной цитоплазмой, неправильной формы гиперхромными ядрами. Опухолевые клетки образуют псевдорозетки или ряды.

Кроме того, выделяют два особых варианта медуллобластомы:

а) десмопластическая медуллобластома (саркома мозжечка), содержащая обильную сеть ретикулиновых волокон в строме. Развивается в более старшем возрасте, отличается несколько лучшим прогнозом, чем типичные формы.

б) медулломиобластома – наряду с участками медуллобластомы видны включения поперечнополосатых мышечных волокон. Относится к тератомам.

Олигодендроглиальные опухоли – наблюдаются чаще у женщин в возрасте 30 – 40 лет, локализуются в лобной и височной долях и подкорковых узлах. Макроскопически – имеют вид очага однородной серо-белой ткани, часто с мелкими кистами, содержащими слизистые массы.

Гистологически различают: опухоль низкой степени злокачественности – олигодендроглиома и опухоль высокой степени злокачественности – анапластическая олигодендроглиома.

Микроскопически доброкачественная олигодендроглиома состоит из мелких, равномерно расположенных клеток с округлыми гиперхромными ядрами в светлой цитоплазме. В опухоли много сосудов капиллярного типа.

Микроскопически злокачественная олигодендроглиома состоит из полиморфных, плотно расположенных клеток, с большим числом митозов.

Обе эти опухоли чувствительны к химиотерапии. Средняя продолжительность жизни больных доброкачественной олигодендроглиомой при лечении – 16 лет.

Опухоли оболочек мозга и хориоидного сплетения.

Менингиома (арахноэндотелиома) – доброкачественная опухоль, возникающая из клеток, которые формируют оболочки мозга. Чаще встречаются у женщин. Локализуются преимущественно на основании черепа, где она растет в виде узла, вдавливающегося в мозг или в виде лепешки на поверхности полушарий.

Макроскопически ткань опухоли может быть двух видов: волокнистая, плотная, белого цвета или мелкозернистая, мягкая, серо-розоватая.

Микроскопически она может состоять преимущественно из полей светлых клеток, разделенных прослойками соединительной ткани (менинготелиоматозная менингиома) или из переплетающихся пучков вытянутых клеток, образующих коллагеновые и ретикулярные волокна (фиброзная менингиома).

В менингиомах нередко обнаруживаются гиалиновые или обызвествленные – «псаммозные тельца», которые образуются в результате регрессии опухолевых клеток.

Менингиальная саркома – злокачественная опухоль мозговых оболочек.

Папиллома хориального сплетения (хориоидпапиллома) – доброкачественная опухоль, развивается из эпителия сосудитсых сплетений желудочков мозга. Макроскопически – это ворсинчатый узел, лежащий в полости желудочков. Микроскопически состоит из многочисленных ворсиноподобных структур, покрытых слоем эпителиальных клеток, сходных с эпителием нормального сосудистого сплетения.

Анапластическая папиллома (хориоидкарцинома) – микроскопически имеет вид папиллярного рака.

Опухоли периферических нервов.

Среди опухолей часто встречаются: невринома (нервилеммома) и нейрофиброма.

Невринома – доброкачественная опухоль, возникающая из швановских клеток оболочек нервов. Невринома может локализоваться в полости черепа (в мосто-мозжечковом углу из VIII пары нервов, вблизи верхушки пирамиды височной кости с поражением тройничного нерва), в позвоночном канале (в области задних корешков), в дистальных отделах периферических нервов (мягкие ткани и внутренние органы).

Макроскопически невринома растет в виде узла 2-3 см в диаметре, однако описаны гигантские невриномы в несколько килограммов.

Микроскопически различают два типа неврином:

Невриномы типа А, построенные из вытянутых клеток, образующих ритмические фигуры в виде параллельных рядов, которые разделены гомогенной эозинофильной безъядерной зоной. Такие структуры получили название телец Верокаи.

Невриномы типа В – тельца Верокаи не формируют. В них часто определяются миксоматозные участки, очаги ксантоматоза и фиброза.

Злокачественная невринома встречается редко, характеризуется повышением митотической активности и кистозным строением.

Нейрофиброма – дорброкачественная опухоль, развивающаяся из фибробластов эндо- и периневрия. Макроскопически нейрофибромы растут в форме мягких узлов, часто множественных. Опухоль состоит из веретенообразных клеток и коллагеновых волокон. Через опухоль проходят нервные стволы с миксоидными изменениями в эндонервии.

Кожная нейрофиброма локализуется в дерме и подкожной клетчатке, растет инфильтративно, не образуя капсулу.

10