§3. Нарушения белкового обмена

Одной из наиболее частых причин общих нарушений белкового обмена является недостаточное или нерацмональное поступление белков в организм с пищей. Оно может быть обусловлено:

1. нарушением расщепления и всасывания белков в ЖКТ;

2. замедлением поступления аминокислот в органы и ткани;

3. нарушением биосинтеза белка;

4. нарушением межуточного обмена аминокислот;

5. изменением скорости распада белка;

6. патологией образования конечных продуктов белкового обмена;

7. нарушением баланса аминокислот в организме.

Основные причины недостаточного расщепления белков - количественное уменьшение выделения соляной кислоты и ферментов желудочного сока (пепсина, трипсина, химотрипсина), снижение их активности, и связанное с этим недостаточное образование аминокислот, уменьшение времени воздействия соляной кислоты и ферментов желудочного сока вследствии быстрой эвакуации содержимого из желудка.

Недостаточное расщепление белков в верхних отделах желудочно-кишечного тракта приводит к тому, что дальнейшее переваривание в толстом кишечнике осуществляется за счет гнилостного (бактериального) процесса. В результате этого процесса образуются ядовитые ароматические соединения (индол, скатол, фенол, крезол), которые вызывают самоотравление организма (интоксикацию).

Причиной замедления поступления аминокислот в органы и ткани могут быть нарушения обмена между капиллярами и клетками органов-реципиентов (тех органов, в которые должны поступить аминокисоты для дальнейшей переработки). Аминокислоты, являющиеся исходным материалом в процессе биосинтеза белков (протеиногенные амины), зачастую являются токсичными для клеток организма. Их накопление в токе крови оказывает повреждающее воздействие на ткани и органы. Например, длительное повышение содержания протеиногенного амина гистидина ведет к увеличению концентрации гистамина, который является мощным факором аллергических реакций.

Аминокислоты, которые длительно циркулируют в крови, активно выводятся почками, в результате чего с мочой выделяется белок, на котором могут осаждаться соли и образовывать мочевые камни.

Нарушение синтеза белков. Синтез белковых структур в организме является центральным звеном метаболизма белка. Даже небольшие нарушения специфичности биосинтеза белка могут вести к глубоким патологическим изменениям в организме.

Отсутствие в клетках хотя бы одной (из 20) незаменимой аминокислоты прекращает синтез белка в целом.

Нарушение скорости синтеза белка может быть обусловлено расстройством функции соответствующих генетических структур, на которых совершается этот синтез (транскрипция ДНК, трансляция). Генетические нарушения могут носить наследственный характер, или быть приобретенными (например, ионизирующее излучение вызывает генетические мутации, искажающие биосинтез белка, некоторые антибиотики угнетают синтез белка в организме).

Выделяют качественные и количественные нарушения биосинтеза белков.

Примером заболевания, вызванного качественным нарушением биосинтеза белка является серповидноклеточная анемия. При этом виде анемии образуется патологический гемоглобин, который быстро разрушается и не обеспечивает транспорт кислорода.

Количественные нарушения биосинтеза белка приводят к нарушению соотношения фракций белка в крови, они делятся на 2 группы: гиперпротеинемия (увеличение содержания всех или отдельных видов белков) и гипопротеинемия (уменьшение содержания всех или отдельных белков). Так, ряд заболеваний печени (цирроз, гепатит), почек (нефрит, нефроз) сопровождаются выраженным уменьшением содержания альбуминов. Альбумин является транспортным белком, он переносит соли железа и меди (чрезвычайно токсичные для организма) в связанном состоянии, что снижает их токсичность. Около половины кальция удерживается в крови в форме, связанной с альбуминами сыворотки. Кроме того, альбумины являются носителями некоторых компонентов углеводного обмена (глюкопротеиды) и основными переносчиками свободных (неэстерифицированных) жирных кислот, ряда гормонов.

Значительное уменьшение синтеза гамма-глобулинов, ведет к резкому снижению сопротивляемости организма к инфекции.

При поражении печени и почек, ряде острых и хронических воспалительных процессов (ревматизме, инфекционном миокарде, пневмонии) в организме начинают синтезироваться особые белки с измененными свойствами. Эти белки распознаются организмом как чужеродные, что проиводит к развиию хронических воспалительных процессов. Нарушения свертывания крови возникают при появлении патологических фибриногенов.

Центральное место в межуточном обмене белков занимает реакция переаминирования, как основной источник образования новых аминокислот. Примером состояния, связанного с нарушением переаминирования, может служить недостаточность в организме витамина B 6. Беременность, длительный прием сульфаниламидов тормозят синтез витамина B6 и могут послужить основой нарушения обмена аминокислот.

Нарушения межуточного обмена белков могут также проявляться в процессе пераминирования, следствием чего будет ослабление мочевинообразования, увеличение концентрации аминокислот и увеличение выведения их с мочой - аминоацидурия.

Значительное увеличение скорости распада белков тканей и крови наблюдается при повышении температуры организма, обширных воспалительных процессах, тяжелых травмах, гипоксии, злокачественных опухолях и т.д., что связано либо с действием бактериальных токсинов (в случае инфицирования), либо со значительным увеличением активности протеолитических ферментов крови (при гипоксии), либо токсическим действием продуктов распада тканей (при травмах).

Патология конечного этапа белкового обмена. Патология конечного этапа белкового обмена может проявляться нарушением образования конечных продуктов, либо нарушением их выведения.

Основными конечными продуктами белкового обмена являются аммиак и мочевина. При тяжелых формах гепатитов и цирроза печени, когда резко нарушена ее мочевинообразовательная функция, развивается выраженная аммиачная интоксикация, сопровождающаяся нарушением функций центральной нервной системы.

Другим конечным продуктом белкового обмена, образующимся при окислении креатина (азотистое вещество мышц) является креатинин. При голодании, авитаминозе E, лихорадочных инфекционных заболеваниях, тиреотоксикозе и ряде других заболеваний, креатинурия свидетельствует о тяжелых патологических процесса, связанных с повышенным разрушением белка.

При одновременном поражении печени и почек возникает нарушение образования и выделения конечных продуктов белкового обмена.

 Вопросы для самопроверки:

1. К основным причинам нарушения расщепления белков из перечисленных относится …

2. Гипопротеинемия это …

3. Креатинурия является симптомом …