Лабораторное исследование:

• Рентгенологическое исследование черепа, конечностей.

• Компьютерная томография. Исследования гормонов.

• Вятие крови из пятки для скрининг-исследования на врожденный гипотериоз и ФКУ на 3-5 день жизни

ПРОВЕРЬ СЕБЯ:

1. Что относится к железам внутренней секреции?

2. Какая железа относится к железам смешанной секреции?

3. Когда проводится скрининг-исследование на врожденный гипотериоз?

Анатомо-физиологические особенности иммунной системы

Устойчивость организма ребенка к заболеванию, защитно-приспособи­тельные реакции при внедрении микроорганизмов или вирусов связаны с со­стоянием специфической и неспецифической иммунологической реактивности организма (иммунитетом). Механизмы естественной иммунологической реак­тивности разнообразны; они выражаются в воспалительной реакции, лихо­радке, выделении из организма микроорганизмов и их токсинов через почки и легкие, изменении обмена веществ, кислотно-основного состояния, функции желез внутренней секреции, активации ферментных систем, изменении функ­ционального состояния нервной системы.

Неспецифическая защита связана также с охранительной функцией кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов, фагоцитарной активностью ней-трофильных гранулоцитов и макрофагов, а также субстанциями, оказываю­щими бактерицидное действие (комплемент, пропердин, лизоцим, β-лизины, интерферон).

Общие механизмы неспецифического иммунитета включаются в на­чальный период болезни, функция специфического иммунитета — на более по­здних сроках заболевания. К моменту рождения ребенка факторы специфиче­ской и неспецифической защиты имеют определенную степень зрелости. Даже дети с глубокой недоношенностью способны к иммунному ответу на анти­генные воздействия вирусного, бактериального и пищевого происхождения. Иммунный ответ плода и новорожденного зависит от состояния иммунологи­ческой реактивности матери.

Одним из факторов неспецифической защиты организма является пропердин. Это биологически активное вещество, являющееся медиатором (посред­ником) в иммунных реакциях организма. Содержание пропердина особенно низко в сыворотке пуповинной крови, оно повышается с возрастом и дости­гает максимума в 7 лет, после чего происходит его некоторое снижение и это соответствует уровню его у взрослых людей. Пропердин соединяется с полисахаридными структурами микробных клеток с образованием комплекса пропердин + полисахарид, который вступает в связь с комплементом. Компле­мент представляет собой комплекс белков сыворотки крови, действующих в содружестве с другими факторами иммунной защиты организма. В основе действия комплемента лежит цитолиз. Титры комплемента при рождении наиболее низкие, они повышаются на 2 — 7-й день жизни и остаются высокими в течение 1-го месяца, со 2-го месяца титр комплемента снижается и в даль­нейшем не имеет возрастной динамики, что соответствует его количеству у взрослых.

Важным средством неспецифической защиты организма является лизоцим — белок, вызывающий бактериолиз (лизис микробов). Он в большом ко­личестве содержится в слюне, слезной жидкости, лейкоцитах и является фер­ментом, разрушающим мукополисахариды бактериальных оболочек. Суще­ствует связь между лизоцимом, пропердином, комплементом и антителами. Активность лизоцима высока в сыворотке пуповинной крови, но уже в 1-ю не­делю жизни понижается; в возрасте 4—15 лет активность лизоцима соответ­ствует таковой у взрослых.

Бета-лизины относятся к субстанциям сыворотки крови, оказывающим бактерицидное действие путем повреждения клеточных поверхностей чувстви­тельных бактерий. Концентрация их низкая в сыворотке пуповинной крови и у детей 1-го месяца жизни. С возрастом концентрация β-лизинов повышает­ся, достигая максимальных величин в 4—12 мес, остается на одном уровне до 3 лет, затем понижается и в возрасте 8—15 лет соответствует уровню ее у взрослых.

К клеточным защитным механизмам относится фагоцитоз. Интенсивность фагоцитоза зависит от самих клеточных факторов и от некоторых гумо­ральных субстанций, усиливающих фагоцитоз и называемых опсонинами. К специфическим опсонинам относят нормальные (естественные) и иммунные антитела, к неспецифическим — комплемент, пропердин, лизоцим, С-реактивный белок, гистоны, выделяемые клетками организма. Процесс внутрикле­точного переваривания осуществляется при участии ферментов клетки. При завершенном фагоцитозе бактериальные антигены выходят из клетки, воздей­ствуют на лимфоидные клетки, стимулируя образование антител; при неза­вершенном фагоцитозе микроорганизмы внутри фагоцита остаются живыми и даже размножаются, что приводит к гибели клетки и рассеиванию инфек­ции. Микроорганизмы внутри фагоцита могут остаться в латентном состоя­нии, поэтому при неблагоприятных для организма условиях возможно ожив­ление инфекции. Фагоцитарные показатели и завершенность фагоцитоза у детей первых лет жизни снижены, они повышаются с возрастом.

В противоположность врожденным неспецифическим факторам защиты приобретенный иммунитет является приспособительной реакцией на раздра­жение каким-либо антигеном. В ответ на антиген лимфоидными клетками синтезируются специфически реагирующие антитела — иммуноглобулины. Они являются специфическими сывороточными протеинами. В сыворотке кро­ви обнаружено 5 классов иммуноглобулинов (Ig), которые отличаются по хи­мической структуре и биологической функции:

- иммуноглобулины G (IgG), содержание их высокое в момент рождения ре­бенка, затем снижается, а с 4 мес наблюдается его повышение; в возрасте от 1 года до 3 лет происходит дальнейшее увеличение его;

- иммуноглобулины М (IgM) появляются первыми после антигенного раз­дражения, у некоторых детей в сыворотке пуповинной крови отсутствуют, но уже в первые дни жизни обнаруживаются в крови в небольшом количестве; с возрастом отмечается его увеличение;

- иммуноглобулины A (IgA) являются важнейшим средством защиты орга­низма от инвазии микроорганизмов через дыхательные пути и кишечник, у большинства детей определяются лишь с 10-го дня жизни; количество их с возрастом нарастает;

- иммуноглобулины Е (IgE) участвуют в аллергических реакциях;

- иммуноглобулины D (IgD) обнаруживаются в сыворотке крови в неболь­ших количествах, их функция выяснена недостаточно.

Особо важную роль в устойчивости организма играет клеточный иммуни­тет, который в основном обеспечивают Т-лимфоциты (тимусзависимыми лим­фоцитами); В-лимфоциты, являясь предшественниками плазматических кле­ток — продуцентов антител, обусловливают гуморальный иммунитет. Для оценки состояния клеточного иммунитета в современных исследованиях под­считывают число Т-лимфоцитов в периферической крови.

В настоящее время известны болезни первичной иммунологической недо­статочности, многие из которых передаются генетически.