5.2.2.3. Синдром χύυ

Соматические симптомы. Этот синдром цитогенетически описан в разд. 2.2.3. Средний рост больных с генотипом XYY заметно выше среднего в популяции, из которой они происходят. Многие из них имеют нормальное половое развитие и способны иметь детей. Распределение IQ сдвинуто к более низким значениям; некоторые больные показывают средний уровень интеллекта, но среднее значение IQ находится в пределах 80-88 (табл. 8.12).

Более высокая распространенность среди преступников. Синдром XYY приобрел широкую известность после того, как Джейкобе в 1965 г. провел обследование лиц со сниженным интеллектом, находящихся под наблюдением в специальном учреждении вследствие их «опасной склонности к насилию и преступлениям» [394]. 12 из 196 пробандов имели аномальный кариотип; семь-XYY и один -XX Y Y, т.е. частота намного превышала ожидаемую. Вскоре эти результаты были подтверждены рядом других авторов при обследовании лиц со сниженным интеллектом и агрессивным поведением (главным образом мужчин особо высокого роста). На основании полученных данных был сделан вывод о том, что антисоциальное поведение мужчин с генотипом XYY обусловлено присутствием дополнительной Y-хромосомы. Объяснение представлялось простым. Известно, что мужчины более агрессивны, чем женщины, при этом у мужчин есть одна Y-хромосома, а у женщин ее нет. Можно предположить, что если в генотипе две Y-хромосомы,

такой «супермужчина» будет вдвое агрессивнее нормального и сможет совершить акт насилия.

Примерно в то же самое время некто Р. Спек совершил убийство восьми медсестер в Чикаго, и на основании его физических данных (высокий рост, прыщи на лице, умеренной степени умственная отсталось) было высказано предположение о том, что он является носителем XYYкариотипа. (В действительности его кариотип оказался нормальным [2005].)

Родилась идея о «хромосоме убийцы». В обществе начались дискуссии о том, «можно ли ограничивать свободу лиц с XYY-кариотипом до того, как они преступили закон. Ведь эти лица представляют собой постоянную угрозу, поскольку в любой момент они могут столкнуться с ситуацией, в которой не смогут управлять своим поведением». В тот же период времени во время суда над Дэниелем Хьюгоном, совершившим убийство проститутки в Париже, адвокат защиты заявил, что его клиент не должен отвечать перед законом за свой поступок, потому что он обладает лишней Y-хромосомой. Убийце вынесли менее строгий приговор, чем полагалось. Вслед за этим последовали и другие сходные случаи.

Постепенно ученые пришли к осознанию необходимости ответа на следующий вопрос: а как часто встречается кариотип XYY в общей популяции не привлекавшихся к суду лиц? Соответствующие исследования выявили среди новорожденных мужского пола частоту около 1:1100, сходную с частотой синдрома Клайнфельтера (разд. 5.1.2). Хотя данные о распространенности кариотипа XYY в популяции взрослых мужчин до настоящего времени отсутствуют, логично предположить, что соответствующие частоты не слишком сильно отличаются от наблюдаемых при рождении, поскольку избирательная смертность носителей этого кариотипа маловероятна. Отсюда следует, что подавляющее большинство мужчин, имеющих дополнительную Y-хромосому, не входят в конфликт с законом. Другой вопрос состоял в том, присущ ли преступлениям, совершенным носителями, определенный характер, точ-

8. Генетика и поведение человека 97

нее, преобладают ли среди них акты насилия и, как предполагали, сексуальной агрессии. Этого не наблюдалось: характер преступлений был таким же, как у правонарушителей с аналогичной степенью недостаточности интеллекта и, в частности, у мужчин с синдромом Клайнфельтера [2005; 2140; 2219]. Наиболее часто встречались преступления против права собственности, а так называемые интеллектуальные преступления отсутствовали, вероятно, вследствие низкого среднего уровня интеллекта пробандов. Эти данные разрушили образ свирепого «супермужчины». Более того, оказалось, что заключенные с кариотипом XYY часто более дружелюбны, чем другие правонарушители, и имеют в среднем лучшие отношения с тюремной администрацией [2210]. Были проведены многие психологические и психиатрические исследования. Различаясь в деталях, в целом они рисовали облик, не отличающийся от облика других обитателей того же заведения, имеющих нормальный набор хромосом и сходный уровень интеллекта.

Все эти результаты говорили о необходимости другого объяснения факта более высокой частоты пробандов с XYY-кариотипом среди правонарушителей, особенно в тех заведениях, где заключены преступники, страдающие умственным недоразвитием, психопатией и отклонениями в поведении.

Дисфункция интеллекта или просто рост? Проведено много исследований правонарушителей. Обычно их средний IQ ниже нормы. Люди с интеллектом ниже нормы чаще вовлекаются в преступную деятельность или имеют большую вероятность быть разоблаченными в ходе следствия. Они не могут привлечь к своей защите хорошего адвоката и потому имеют более низкие шансы избежать тюремного заключения. Не является ли предположительно более высокая частота преступлений среди мужчин с XYY-кариотипом лишь следствием сниженного среднего уровня их интеллекта?

Представляется также вероятным, что на частоту задержаний таких мужчин влияет их рост. Огромный и сильный

человек может возбуждать у многих судей или присяжных желание поскорее посадить его в тюрьму в интересах безопасности окружающих.

Исследования на случайно подобранных группах. Для того чтобы установить действительные пределы вариаций в фенотипическом проявлении, для того чтобы определить характер взаимодействия между кариотипом и преступным поведением и для того чтобы исследовать влияние социоэкономических факторов и образования на эти процессы, нужны были исследования на случайно подобранном материале.

1. При кариологическом скрининге новорожденных (разд. 5.1.2.1) выявлено значительное число мальчиков с XYY-кариотипом. Тщательное наблюдение за их развитием должно обеспечить в конце концов наиболее достоверную информацию. В такого рода исследованиях уже получены интересные сведения, которые будут обсуждаться ниже.

2. Теоретически ответы на наши вопросы могли бы дать одновременное исследование хромосом и оценка поведения в достаточно большой и случайным образом сформированной выборке взрослых мужчин. Принимая во внимание частоту кариотипа при рождении (1:1100), такое исследование потребовало бы обследования чрезвычайно большой группы людей.

Однако мужчины с XYY-кариотипом выделяются своим ростом. Следовательно, большинство из них будет находиться в верхней области диапазона величин роста, что облегчает отбор.

Такого рода исследование было проведено в Дании [2247]. Базовая популяция, из которой отбиралась исследуемая группа, состояла из всех датских граждан мужского пола, рожденных между 1 января 1944 года и 31 декабря 1947 года женщинами, постоянно проживавшими в Копенгагене. Таких мужчин оказалось 31437. Их адреса были установлены по Национальной описи населения Дании. Когда исследование начиналось, этим мужчинам было по крайней мере 26 лет; отделы вербовки военнослужащих обеспечили информацию о

98 8. Генетика и поведение человека

росте 28884 мужчин; остальные либо умерли, либо эмигрировали, либо были недоступны по другим причинам. При формировании группы высоких мужчин, которых предполагалось исследовать на аномалии половых хромосом, было проведено усечение выборки за счет тех, кто ниже 184 см; получившаяся в результате группа состояла из 4591 человека. После общей предварительной подготовки населения с помощью средств массовой информации с этими мужчинами установили связь и взяли, когда это оказалось возможно, мазок из ротовой полости для выявления Х- и Y-хроматина (разд. 2.1.2.3) и кровь для определения кариотипа. Исследователям удалось заручиться согласием 4139 мужчин (90,8% из отобранных); остальные отказались от сотрудничества, эмигрировали или не были найдены.

Для группы в целом имелись, хотя и ограниченные, но вполне надежные данные об относящихся к делу характеристиках поведения: привлечение к уголовной ответственности регистрировалось в полиции; отделы вербовки на военную службу проверяют познавательные (когнитивные) способности всех новобранцев с помощью так называемого ВРР-теста. Этот тест охватывает лишь ограниченное число когнитивных характеристик. В качестве дополнительного показателя развития интел-

лекта был использован уровень образования. Для этого подсчитывали число выдержанных школьных экзаменов, которые проводятся в Дании в конце 9-, 10- и 13-го года обучения. Показатель получали простым подсчетом числа выдержанных экзаменов.

Результаты исследования. В обследованной группе было обнаружено 12 носителей XYY-набора и 16 носителей набора XXY. Поиск, проведенный по картотекам уголовных преступников, показал, что 5 из 12 индивидов XYY (41,7%), 3 из 16 мужчин XXY (18,8%) и 9,3% обладателей нормального генотипа были осуждены по одному или большему числу уголовных преступлений (табл. 8.14). Различие между XYY и XY статистически значимо; различие между XXY и XY недостоверно. Обе группы лиц с аберрантным кариотипом (XYY и XXY) продемонстрировали существенно сниженные показатели интеллектуального развития, несмотря на то что социоэкономический статус их родителей не отличался от такого в контрольной группе.

Были исследованы три предположения относительно связи переменных, отражающих взаимоотношения между аберрантным кариотипом и преступностью: является ли агрессивность тем фактором, который приводит этих людей к конфликту с законом, является ли этим фактором сниженный

Таблица 8.14. Доля преступников и средние значения основных переменных среди мужчин с кариотипами XY, XYY и XXY. Уровни значимости определены по отношению к контрольной группе (XY) с использованием двустороннего критерия. Для оценки преступности применяли биномиальный критерий, для всех других переменных - критерий t [2247]
Группа	Преступники		Проверка при отборе в армию			Образовательный индекс 1)			СЭС 2) родителей
	Доля, %	N	среднее	SD	N	среднее	SD	N	среднее	SD	N
XY	9,3	4096	43,7	11,4	3759	1,55	1,18	4084	3,7	1,7	4058
XYY	41,7 3)	12	29,7 4)	8,2	12	0,58 5)	0,86	12	3,2	1,5	12
XXY	18,8	16	28,4 4)	14,1	16	0,81 5)	0,88	16	4,2	1,8	16

8. Генетика и поведение человека 99

уровень интеллекта или просто высокий рост. Ответ на первый вопрос дал анализ характера преступлений, совершенных пятью осужденными с XYY-кариотипом. Только один из них совершил нападение на человека. Остальные преступники обвинялись в воровстве, поджоге, краже со взломом, сводничестве. Все меры наказания, за одним исключением, были достаточно мягкими, соответствующими мелким преступлениям. Упоминавшееся нападение было исключительным происшествием в долгой уголовной карьере единственного мужчины, которого можно отнести к «типичным» преступникам. Диапазон преступлений, совершенных тремя обладателями кариотипа XXY, не отличался от контрольного. Таким образом, у мужчин с набором половых хромосом XXY и XYY характер совершенных преступлений был сходен с характером преступлений в контрольной популяции.

Несмотря на небольшой размер выборки XYY, эти данные в совокупности с упоминавшимися выше позволяют сделать заключение, что предположение об агрессивности мужчин с таким генотипом является скорее всего ложным. Служат ли причиной повышенной склонности пробандов к правонарушениям их сниженные интеллектуальные способности?

Установлено, что мужчины из контрольной группы с нормальным кариотипом XY, не связанные с преступлениями, имеют интеллектуальный показатель (иной чем IQ), равный 44,5, в то же время у совершивших одно или более преступлений он составляет 35,5. Сходная тенденция обнаружена для показателя уровня образования (1,62 для не совершавших преступлений, 0,74-для преступников). Может ли высокая доля преступников среди мужчин с XYY и XXY целиком объясняться дисфункцией интеллекта? Чтобы ответить на этот вопрос, выборку мужчин с аномальным генотипом по половым хромосомам сравнили с контрольной группой после предварительной статистической коррекции основных переменных, таких, как интеллектуальные функции, социоэкономический статус родителей и рост. На первом этапе определили вероятность, с которой муж-

чина с XY-кариотипом и определенным значением основных переменных может оказаться преступником; затем для каждого мужчины XYY и XXY подсчитали вероятность, с которой он мог бы стать преступником, если бы он имел XY-набор и те же значения основных переменных; на третьем этапе наблюдаемую частоту преступников в группе пробандов сопоставили с предсказанной на предыдущем этапе. Этот анализ показал следующее:

1. Некоторая доля различий в преступности между группами с XYY и XY объясняется основными переменными, т.е. сниженным интеллектом и социоэкономическим статусом родителей. Однако даже после выравнивания этих факторов степень преступности среди носителей XYY остается повышенной. Различие достоверно с уровнем значимости 5%.

2. После выравнивания основных переменных между носителями XXY и контрольной группой XY значимых отличий в преступности не выявлено.

Итак, интеллект можно считать важной переменной, опосредующей взаимодействие между аберрантным кариотипом XYY и повышенной склонностью к криминальному поведению. Однако полностью это поведение таким способом объяснить нельзя. Можно предположить, что использованные показатели (ВРР-тест и показатель образования) неполно отражали дефект познавательных способностей или что здесь вносил свой вклад дополнительный «личностный» фактор. Последнее мы считаем более вероятным; точно ответить на этот вопрос поможет психологическое исследование пробандов XYY, не отбиравшихся по особым признакам. Отклонения от нормы в ЭЭГ у таких групп больных XYY указывают на наличие «органического» компонента расстройства.

Итак, мы с уверенностью можем отвергнуть гипотезу об агрессивности; предположение о том, что рост увеличивает мужчинам XYY вероятность быть осужденными тоже не удалось подтвердить. Оказалось, что пробанды с XYY без криминального прошлого даже немного выше, чем правонарушители.

Это исследование в совокупности со