Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
дисахаридазная недостаточность.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
02.01.2020
Размер:
192.51 Кб
Скачать

Дефицит ферментов (мальдигестия), нарушение всасывания пищевых веществ (мальабсорбция).

Основные причины нарушения пищеварения, сопровождающиеся мальдигестией и мальабсорбцией у детей

Основные причины

Основные причины

мальдигестии

мальабсорбции

•снижение активности панкреатических

• дисахаридазная недостаточность

ферментов (хрон. панкреатит, муковис-

• гастроинтестинальная форма пищевой

цидоз и т. д.)

аллергии

• дефицит желчных кислот в тонком

• нарушение внутрикпеючншо

кишечнике;

пищеварения (цеииакии, болезнь Крона,

•дискинезия желчевыводящих путей,

энтериты и т. д.)

гепатит, цирроз печени, билиарная

• нарушении транспорта всосавшихся

обструкция;

веществ (экссудативная энтеропатия,

•нарушение синтеза холецистокинина — повреждение луковицы 12-перстной кишки;

• инактивация панкреатических фермен­тов в тонкой кишке (дисбактериоз);

•быстрый пассаж пищи;

•нарушение перемешивания ферментов с пищевым химусом (гастро-и дуоденостаз)

лимфома, опухоли, туберкулез).

Лабораторные исследования широко используются для объективной верификации заболеваний тонкой и толстой кишки. В клинической практике для исследования функций кишечника в настоящее время в основном используют косвенные методы. Определяют активность ферментов в кишечном соке, кале, а также слизистой оболочке тонкой и толстой кишок. При этом существенное значение имеет использование нагрузочных и провокационных проб. Например, при дисахаридазной недостаточности или комбинированной недостаточности дисахаридаз, которые проявляются непереносимостью определенных пищевых продуктов, для уточнения характера ферментопатии проводят тест с лактозой, содержащейся в молоке сахарозой, содержащейся в обычном сахаре, или трегалозой, содержащейся грибах; при первичной или вторичной глютеновой энтеропатии – тест с глиадином. При нарушении обмена аминокислот определяют уровень гиперфенилаланинемии, гипертирозинемии, содержание продуктов метаболизма метионина, лейцина и изолейцина.

При нарушениях моторно-эвакуаторной, выделительной и всасывательной функции кишечника применяют разнообразные тесты, позволяющие судить об эффективности всасывания по скорости и количеству появляющихся в крови, моче, кале, слюне, выдыхаемом воздухе различных веществ после их введения через зонд или принятых внутрь.

ДИАГНОСТИКА ДИСАХАРИДАЗНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ДИСАХАРИДАЗНО-ДЕФИЦИТНЫХ ЭНТЕРОПАТИЙ

В тонкой кишке происходят процессы пристеночного пищеварения и всасывания. Многие врожденные и приобретенные заболевания тонкой кишки сопровождаются нарушением этих процессов.

Наиболее частой причиной дисахаридазно-дефицитных энтеропатий является гиполактазия, проявляющаяся непереносимостью молока.

Непереносимость сахарозы и других дисахаридаз встречается реже. Их диагностика основывается на клинико-анамнестических данных, а именно - на факте непереносимости определенных продуктов, терапевтическом эффекте элиминационных диет.

В основе дисахаридазной недостаточности лежит снижение активности или отсутствие выработки слизистой оболочкой тонкой кишки ферментов дисахаридаз (лактаза, мальтаза, изомальтаза, сахараза, тригалаза), расщепляющих дисахариды. Эта недостаточность может иметь врожденный либо приобретенный характер.

При дефиците дисахаридаз неращепленные дисахариды разлагаются организмами толстой кишки с образованием трехуглеродистых соединений, СО2, водорода, органических кислот, вызывая дисбактериоз, осмолярную диарею, нарушая водный и электролитный балансы. Развивается так называемый синдром мальабсорбции.

Для клинической диагностики дисахаридазной недостаточности применяют различные лабораторные нагрузочные пробы на толерантность с нагрузкой различными моно-, ди- или полисахаридами.

При изучении гликемических кривых после приема дисахарида установлено, что при нарушении его расщепления в связи с дефицитом соответствующего фермента прием этого дисахарида приводит к повышению содержания данного сахара в крови, а нагрузка входящими в его состав моносахаридами такой эффект не оказывает.

Из непереносимости различных углеводов наиболее часто встречается дефицит лактазы (непереносимость молока), тригалазы (непереносимость грибов), целлобиазы (непереносимость продуктов, содержащих большое количество клетчатки).

Синдром дефицита или низкой активности лактазы

Дефицит лактазы встречается значительно чаще, чем дефицит других дисахаридаз. Среди взрослого населения Европы непереносимость лактазы встречается не более чем у 2-20% жителей. У коренных народностей Африки, Юго-Восточной Азии, Северной и Южной Америки дефицит лактазы имеется 75-100% взрослого населения.

Клиника недостаточности лактазы проявляется синдромами непереносимости молока, точнее, содержащейся в молоке лактозы. Лактоза (молочный сахар), расщепляемая лактазой - ферментом тонкой кишки, представляет собой дисахарид, который состоит из молекулы глюкозы и молекулы галактозы.

К настоящему времени различают врожденную (наследственную) лактазную недостаточность у младенцев и первичный дефицит лактазы у взрослых, а также вторичную лактазную недостаточность, которая возникает вследствие заболеваний желудочно-кишечного тракта. При врожденной лактазной недостаточности и первичном дефиците лактазы у взрослых картина мальабсорбции возникает на фоне неизмененной слизистой оболочки тонкой кишки. Хроническое расстройство пищеварения развивается вследствие невозможности усваивать молочный сахар.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в раннем детском возрасте непереносимостью молока (Л. Н. Валенкевич соавт., 2000).

Первичный дефицит лактазы начинает проявляться уже с 2—4 лет. Он обусловлен репрессией гена, кодирующего синтез лактазы.

При вторичной лактазной недостаточности наблюдаются большие диффузные атрофические изменения слизистой оболочки тонкой кишки. При этом отмечается значительное снижение активности не только лактазы, но и, в той или иной степени, других кишечных дисахаридаз.

Вторичная лактазная недостаточность возникает при хронических заболеваниях тонкой кишки (хронический энтерит, глютеновая энтеропатия, неспецифический язвенный колит и т.д.).

Клинические проявления синдрома дефицита лактазы.

Через 1-2 часа после употребления молока и других молочных продуктов (сливки, мороженое и т.д.) появляются упорный понос, вздутие живота, урчание и абдоминальные боли спастического характера. Понос не поддается лечению обычными средствами. Кал бывает водянистым, пенистым, он имеет кислую реакцию, содержит лактозу. Диарея возникает вследствие того, что лактоза не подвергается гидролизу, что ведет к усилению процессов брожения в кишечнике с образованием органических кислот и газов. Эти соединения оказывают раздражающее действие на слизистую оболочку, усиливает секрецию кишечного сока и моторику кишечника. Помимо этого, после употребления молочных продуктов у больных появляются слабость, потливость, тахикардия, чувство озноба, головная боль, кружение, иногда боли в области сердца и экстрасистолия. Яркость проявлений зависит от количества съеденных молочных продуктов и степей угнетения активности лактазы. Через 3-4 часа после употребления молока эти симптомы исчезают.

Из-за того, что во всех случаях заболевание развивается в связи с приемом молока или молочных продуктов, основным методом лечения является исключение из рациона этих продуктов. При первичной лактазной недостаточности диетотерапия должна быть более строгой, чем при вторичной. Поскольку молоко является исключительно ценным пищевым продуктом, можно рекомендовать больному (в случае хорошей переносимости) молочнокислые продукты (молочнокислая палочка разрушает лактозу).

Существуют методы лабораторной диагностики синдрома лактазной недостаточности, применять которые необходимо при клинической симптоматике непереносимости молока.

Для постановки диагноза «лактазная недостаточность», помимо клинических данных, используют нагрузочный тест лактозой или молоком, тест на толерантность к лактозе, водородный тест – определение уровня водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки лактозой, определение активности кишечной лактазы, а также назначение пробной диеты, не содержащей молочный сахар.