10. Нарушение тактильного гнозиса при локальных поражениях коры головного мозга.

Тактильные агнозии  возникают в связи с поражением вторичных полей теменной коры (1, 2 и частично 5) и третичных (39, 40). Тактильными агнозиями обозначаются нарушения узнавания объектов на ощупь при сохранности тактильных ощущений. Поражения нижней теменной области:

• тактильная агнозия текстуры объема;

• пальцевая агнозия (больной не может назвать имена пальцев руки);

• тактильная алексия – больному трудно распознать  буквы и цифры, написанные на спине;

• Астериогноз – наиболее грубое нарушение, больной вообще не узнает предметы на ощупь

Поражения верхней теменной области. Выделяют 3 основных вида расстройств (соматоагнозий): 

• анозоагнозии – больной не воспринемает половину тела и игнорирует этот дефект;

• аутотопогнозии - нарушение оценки положения частей тела (+ фантомные боли), не узнаванием, игнорирование отдельных частей тела (если больному вложить в руку предмет и попросить что-то с ним сделать, то он берет предмет и незаметно перекладывает его в другую руку, начинает выполнять действия другой рукой);

• апраксии - нарушение произвольных движений и действий, совершаемых с предметами. 

Существует 4 вида апроксий согласно Лурии: - кинестетическая – движения плохо-управляемы, недифференцированны, нарушено письмо, больной не может  копировать позы, нарушена проприоцептивная афференция. Эти недостатки компенсируются за счет усиления зрительного контроля; - пространственная – нарушаются пространственные представления и зрительно-пространственный синтез, пространственно-ориентированные движения трудновыполнимы, больному тяжело собрать что-то, состоящее из частей, в единое целое, иногда возможна аграфия; - кинетическая – Организация последовательных и временных двигательных актов нарушена, наблюдаются персивирации (бесконтрольное продолжение начавшихся ранее движений - при рисовании, например); - префрональная -  У больного нарушается программирование движений, невозможен контроль за выполнением  двигательных актов, движения могут приобретать шаблонный характер.

Пробы предъявляемые для исследования тактильных агнозий:

1. Проба на чувства Фестера - рисование на ладони различных фигур, цифр.

2. Называние пальцев рук.

3. Узнавание объектов на ощупь.

10. Нарушения движений и действий при поражении экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидная система – второй эфферентный механизм реализации произвольных движений и действий. Экстрапирамидной системой называются все двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга (см. рис. 32). Эта система более древняя, чем пирамидная. Она очень сложна по своему составу. В экстрапирамидной системе различают корковый и подкорковый отделы. К корковому отделу экстрапирамидной системы относятся 6-е и 8-е, а также 1-е и 2-е поля, т.е. сенсомоторная область коры. 6-е и 8-е поля по строению принадлежат к полям моторного типа, в III-м и V-м слоях этих полей расположены пирамидные моторные клетки.

Строение подкоркового отдела экстрапирамидной системы довольно сложное. Он состоит из целого ряда образований. Прежде всего, это стриопаллидарная система – центральная группа образований внутри экстрапирамидной системы, куда входит хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар.

В экстрапирамидную систему входят и другие образования: поясная кора, черная субстанция, Льюисово тело, передне-вентральные, интрала-минарные ядра таламуса, субталамические ядра, красное ядро, мозжечок, различные отделы ретикулярной формации. Конечной инстанцией экстрапирамидных влияний являются мотонейроны спинного мозга.

Экстрапирамидная система управляет в основном непроизвольными компонентами произвольных движений; к ним, кроме регуляции тонуса, относятся поддержание позы, регуляция физиологического тремора, физиологические синергии (нормальные сочетанные движения разных двигательных органов), координация движений, общая согласованность двигательных актов, их интеграция, осуществление автоматизмов, пластичность тела, пантомимика, мимика (в форме амимии и общей обездвиженности, либо в форме насильственного смеха, плача или насильственной ходьбы, бега) и т.д.

Поражение корковых и подкорковых звеньев экстрапирамидной системы приводит к появлению различных двигательных расстройств. Эти расстройства можно подразделить на динамические (т.е. нарушения собственно движений) и статические (т.е. нарушения позы). При поражении коркового уровня экстрапирамидной системы (6-е и 8-е поля премоторной коры), который связан с вентролатеральным ядром таламуса, бледным шаром и мозжечком, в контралатеральных конечностях возникают спастические двигательные нарушения (выпадений соответствующих движений на фоне повышения мышечного тонуса).

Поражение подкорковой стриопаллидарной системы, вызванное различными заболеваниями (паркинсонизмом, болезнью Альцгеймера, опухолями, кровоизлияниями и др.), характеризуется общей неподвижностью, адинамией, трудностями передвижения. Одновременно появляются насильственные движения контралатеральных руки, ноги, головы – гиперкинезы. У таких больных наблюдается и нарушение тонуса (в виде спастичности, ригидности или гипотонии), составляющего основу позы, и нарушение двигательных актов (в виде усиления тремора – гиперкинезов).

Зона паллидума (бледный шар) имеет отношение к регуляции медленных плавных движений и к поддержанию тонуса (позы). Избирательное поражение зоны паллидума может привести к атетозу или хорео-атетозу (патологическим волнообразным движениям рук и ног, подергиванию конечностей и т.д.).

Зона стриатума (скорлупа и хвостатое ядро) в большей степени связана с физиологическим тремором, переходящим при патологии в гиперкинезы.

Поражение мозжечка сопровождается разнообразными двигательными расстройствами:

• Статическа/динамическая атаксия – трудности поддержания позы/нарушения координации

• Походка пьяного – движения имеют неадекватный размах и темп

• Нарушения речевой моторики – разрушения плавности речи

• Нистагм (подергивание глазодвигательных мышц)

Таким образом, выделяют следующие виды поражений экстрапирамидной системы:

1. Хореические судороги, или хорея («пляска») – непроизвольное сокращение мышц, судороги, возникающие в мышцах лица и конечностей. Возникают при поражении стриатума. Два варианта:

- клонические судороги (напряжение и расслабление)

- тонические (расслабления мало, человек всегда в гипертонусе).

2. Атетоз – непрерывные медленные движения пальцев рук и ног, реже – мышц лица и туловища. Усиливаются при утомлении, волнении. Возникают при поражении стриатума.

3. Тики – быстрые клонические судороги мышц лица.

4. Миоклония – короткие подёргивания в мышцах конечностей.

5. Тремор – непроизвольное подёргивание рук.

6. Тризм – тоническая судорога жевательной мускулатуры.

7. Экстрапирамидня ригидность – скованность в конечностях (чаще в руках), непроизвольное сопротивление пассивным движениям.

8. Синкинезии – патологические содружественные движения сгибателей-разгибателей.

10. Нарушения движений и действий при поражении пирамидной системы.

Пирамидная система – это основной механизм, реализующий произвольные движения. Начинается от моторных клеток Беца, находящихся в V-м слое моторной коры (4-е поле), продолжается в виде кортико-спинального латерального пути, который переходит на противоположную сторону в области пирамид, и кортико-спинального вентрального(без перекреста), оба они заканчиваются на мотонейронах спинного мозга. Эти два пути имеют различное функциональное значение.

Пирамидная система ответственна за регуляцию дискретных, точных движений, полностью подчиненных произвольному контролю и сопровождаемых «внешней» афферентацией (зрительной, слуховой). Она управляет комплексными пространственно-организованными движениями, в которых участвует все тело. Пирамидная система регулирует преимущественно фазический тип движений, т.е. движения, точно дозированные во времени и в пространстве.

При поражении коркового звена пирамидной системы (4-го поля) - двигательные расстройства в виде парезов или параличей определенной группы мышц: руки, ноги или туловища на стороне, противоположной поражению. Для поражения 4-го поля характерен вялый паралич (когда мышцы не сопротивляются пассивному движению), протекающий на фоне снижения мышечного тонуса. Но при очагах, расположенных кпереди от 4-го поля (в 6-м и 8-м полях коры), возникает картина спастического паралича, т.е. выпадений соответствующих движений на фоне повышения мышечного тонуса. Явления парезов вместе с чувствительными расстройствами характерны и для поражения постцентральных отделов коры.

При поражении пирамидных путей в подкорковых областях мозга возникает полное выпадение движений (паралич) на противоположной стороне. Полное одностороннее выпадение движений руки и ноги появляется при грубых очагах. Чаще в клинике локальных поражений мозга наблюдаются явления частичного снижения двигательных функций на одной стороне (гемипарезы).

1. Периферический паралич (гипо- или арефлексия) – отсутствуют или снижены сухожильные рефлексы. Отсутствие патологических рефлексов, возникающих при нарушении подкоркового контроля (рефлекс Бабинского). Отсутствие патологических содружественных движений, что объясняется гипо- или атонией мышц, а также их гипо- или атрофией.

2. Центральный паралич (спастический) – мышечный гипертонус. Гиперрефлексия, наличие патологических рефлексов, патологические содружественные движения. Мышечной атрофии нет.

3. Парезы – ослабление движений. Могут проявляться в одной конечности (монопарез), в руке и ноге одной стороны (гемипарез) или во всех конечностях (тетропарез). 18.Нарушения праксиса при локальных поражениях коры головного мозга.

Нарушения произвольных движений и действий относятся к сложным двигательным расстройствам, которые в первую очередь связаны с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем. Этот тип нарушений двигательных функций получил в нейропсихологии название апраксий. Апраксиями обозначают прежде всего нарушения произвольных движений и действий, совершаемых с предметами.

Наиболее известная классификация, предложенная в свое время Г.Липманном, выделяет три формы апраксий:

• Идеаторную (с диффузным поражением мозга), предполагающую распад «идеи» о движении, его замысла;

• Кинетическую (с поражением коры в нижней премоторной области), связанную с нарушением кинетических «образов» движения;

• Идеомоторную (с поражением коры в нижней теменной области), в основе которой лежат трудности передачи «идей» о движении в «центры исполнения движений».

А.Р.Лурия:

Кинестетическая апраксия – это форма апраксий, когда движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми (симптом – «рука-лопата»). У больных нарушаются движения при письме, возможность правильного воспроизведения различных поз руки (апраксия позы); они не могут показать без предмета, как совершается то или иное действие (например, как наливают чай в стакан, как закуривают сигарету и т.п.). В этих случаях при сохранности внешней пространственной организации движений нарушается проприоцептивная кинестетическая афферентация двигательного акта. При усилении зрительного контроля движения можно в определенной степени скомпенсировать. При поражении левого полушария кинестетическая апраксия обычно носит двухсторонний характер, при поражении правого полушария – чаще проявляется только в одной левой руке.

Оптико-пространственная апраксия – расстройство зрительно-пространственных синтезов, нарушение пространственных представлений («верх–низ», «правое–левое» и т.д.). Во всех случаях у больных наблюдаются апраксия позы, трудности выполнения пространственно-ориентированных движений (например, больные не могут застелить постель, одеться и т.п.). К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия – трудности конструирования целого из отдельных элементов (кубики Кооса и т.п.).

Кинетическая апраксия – проявляется в виде нарушения последовательности движений, временной организации двигательных актов. Для этой формы апраксии характерны двигательные персеверации, проявляющиеся в бесконтрольном продолжении раз начавшегося движения. Кинетическая апраксия проявляется в нарушении самых различных двигательных актов – предметных действий, рисования, письма, в трудностях выполнения графических проб, особенно при серийной организации движений (динамическая апраксия). При поражении нижне-премоторных отделов коры левого полушария (у правшей) кинетическая апраксия наблюдается, как правило, в обеих руках.

Регуляторная, или префронтальная апраксия – проявляется в виде нарушений программирования движений, отключения сознательного контроля за их выполнением, замены нужных движений моторными шаблонами и стереотипами. При грубом распаде произвольной регуляции движений у больных наблюдаются симптомы эхопраксии в виде бесконтрольных подражательных повторений движений экспериментатора.