РОССИЙСКАЯ
ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ФОНД
«УЧЕБНАЯ ЛИТЕРАТУРА»
300
ас/м
В. Ю. Шанин
КЛИНИЧЕСКАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
(Под редакцией Ю. Л. Шевченко)
Санкт-Петербург
«Специальная Литература» 1998
УДК 616 Ш 22
Учебник одобрен Межвузовским редакционно-издательским экспертным советом по медицинской литературе Санкт-Петербурга и допущен для преподавания патофизиологии в медицинских высших учебных заведениях
Автор:
В. Ю. Шанин — д. м. н., профессор, начальник кафедры патологической физиологии Российской Военномедицинской академии
Редактор:
Ю. Л, Шевченко — д. м. н., профессор, чл.-корр. РАМН, начальник Российской Военно-медицинской академии
Рецензенты:
Н. А. Гавришева — д. м. н., профессор Санкт-Петербургского медицинского университета;
И. А. Михайлова — д. м. н., профессор Санкт-Петербургского медицинского университета
Шанин В. Ю.
Ш 22 Клиническая патофизиология. Учебник для медицинских вузов.— СПб: «Специальная Литература», 1998.— 569 с.
18ВН 5-86457-063-Х
Учебник клинической патофизиологии — это первое в нашей стране учебное пособие такого рода. Клиническая патофизиология, взяв на вооружение физиологический метод акад. П. К. Анохина, исследует общие для разных болезней и патологических состояний закономерности расстройств взаимосодействия функциональных систем при достижении целей адаптации, компенсации и поддержании гомеостаза. Такими общими для различных заболеваний механизмами являются типовые патологические процессы (стереотипные системные патологические реакции), описание которых вместе с принципами предупреждения и устранения содержит первая часть учебника. Вторая часть посвящена патофизиологии функциональных систем, то есть описывает универсальные для различных нозологических форм патогенетические механизмы возникновения недостаточности конечных полезных приспособительных результатов и трансформации компенсаторно-защитных реакций в звенья патогенеза. В каждой из глав есть достаточно детальное описание патогенетических принципов коррекции недостаточности функциональных систем. Нозологические очерки учебника ограничены в связи с тем, что авторы не ставили себе целью создать альтернативу современным российским курсам лекций и учебникам патофизиологии, а лишь дополнить их сведениями, необходимыми для патофизиологического анализа в клинической практике.
ISBN
5-86457-063-Х
Шмтлт
тсімдтс
Профессор Военно-медицинской академии Юрий Николаевич Шанин - пионер отечественной анестезиологии, основоположник современной отечественной послеоперационной интенсивной терапии. В 1983 году на кафедре патофизиологии ВМедА проф. Ю.Н. Шанин создал первую в стране лабораторию клинической патофизиологии. Одновременно начал читать курс клинической патофизиологии, внедрив метод клинико-пато- физиологического исследования больного для преподавания и фундаментальных научных изысканий.
ПРЕДИСЛОВИЕ
Доктор философии и медицины профессор Иоган Петер Франк - составитель устава Российской Военно-медицинской академии и ее первый ректор - высказывался о возможности преподавания практическими врачами в госпиталях следующим образом: «Полагали, будто ординаторы заменят клинических профессоров и сберегут издержки, употребляемые на содержание последних. Плохая экономия! Губят научное образование, отнимают у юношей ежедневно три часа времени, которое ушло бы на усвоение основ и хотят еще, чтобы выходили хорошие врачи! Дайте ученикам хорошее клиническое образование и лишь после этого пускайте в госпитали. Предоставляя практическое образование студентов ординаторам, полагают, будто последние настолько сведущи, что умеют учить. Так ли бывает на самом деле? Да и есть ли у них досуг и охота к преподаванию? ... Эмпиризм..., самое опасное в медицине внушается ученикам в госпиталях».
Эмпиризм и в наши дни представляет определенную опасность, хотя мы далеки от того, чтобы подозревать наших самоотверженных клиницис- тов-преподавателей в невежестве. Дело в том, что степень проникновения медицинских знаний в патогенез болезней непрерывно возрастает и является первичной относительно способов лечения. Поэтому объективно неизбежно отставание теоретического содержания клинической практики от современных представлений о патогенезе. При этом нельзя игнорировать того, что в настоящее время основная масса новых фактов патофизиологии получается через использование новых (в том числе иммунопатологических и молекулярно-генетических) способов исследования больных. В этой связи возрастает роль нового исследователя, исследователя-клинициста, который получает свидетельства эффективности или неэффективности проводимой терапии, исследуя модуляции патогенеза под влиянием лечения.
В этой связи возникает необходимость клинической патофизиологии, основоположником которой мы по праву считаем нашего учителя профессора Юрия Николаевича Шанина.
Представляется возможным выделить следующие основные задачи клинической патофизиологии:
Исследование общих и частных закономерностей развития болезней у больного человека. Установление их связи с реактивностью организма, а также влияния на их реализацию личности врача и содержания терапии.
Изучение патогенеза конкретной болезни у конкретного больного с целью повышения эффективности терапии (прикладная задача).
Формирование на определенном этапе развития патофизиологии патогенетических принципов терапии адекватных современному уровню представлений о патогенезе.
Инструментом решения этих задач при обучении слушателей Российской Военно-медицинской академии и является данное руководство. Эту книгу нельзя считать полным руководством по клинической патофизиологии. Тому причиной служат исторически сложившиеся в академии традиции фундаментального преподавания клинической патофизиологии клиницистами- исследователями в клиниках нервных болезней, психиатрии, инфекционных болезней, гастроэнтерологии, клинической гематологии. Поэтому соответствующие разделы в этой книге отсутствуют. Тем не менее, у нас не было сомнений при направлении рукописи для издательской подготовки. Мы ориентировались на известное изречение сэра Уильяма Ослера: «Цель медицинского образования - дать человеку направление, указать путь и снабдить картой, весьма неполной с точки зрения затеваемого путешествия».
Член-корреспондент РАМН профессор Ю.Л. Шевченко
Профессор В.Ю. Шанин
ТИПОВЫЕ
Часть I патологические
ПРОЦЕССЫ
Глава 1 болезнь и типовой патологический процесс
Болезнь - это ключевое понятие нозологии и общей патологии, которую в основном составляют патофизиология и патологическая анатомия. Термин «болезнь» используется для обозначения отдельных заболеваний (нозологических единиц). Для определения конкретных нозологических единиц, обладающих спецификой развития при возникновении у разных больных, необходимо определение болезни как философской категории. Категория болезни должна вобрать в себя содержание и признаки, необходимо присущие всем конкретным болезням при их каждый раз новом течении у разных по реактивности больных.
Болезнь как философская категория, обозначающая определенное биологическое явление и особый вид жизнедеятельности организма, — это результат абстрагирования от всей совокупности отдельных нозологических единиц и всего множества случаев их возникновения и развития у конкретных больных. В этой связи небесполезно будет привести определение абстракции, данное К. Юнгом: «Абстракция ... есть извлечение или отвлечение какого-нибудь содержания (какого-нибудь значения, общего признака и т. д.) из связного контекста, содержащего еще и другие элементы, комбинация которых, как нечто целое, является чем-то неповторимым или индивидуальным и потому не поддающимся сравнению».I
При определении философской категории болезни мы должны извлечь из всех случаев возникновения и развития конкретных нозологических единиц те содержание и признаки, которые всегда содержат неповторимые случаи всех разнообразных болезней у неповторимых по геному и онтогенезу больных.
Анализ классических и современных определений категории болезни позволяет выделить основные содержание и признаки, которые всегда есть при возникновении и течении отдельных заболеваний у каждого больного:
Болезнь как объективное явление всегда имеет определенную первоначальную причину. Причина болезни может быть взаимодействием с чем- то внешним относительно организма больного (экзогенный этиологический фактор). Первоначальную причину заболевания может содержать и сам организм в виде своего взаимодействия с внутренним этиологическим фактором.
Болезнь - всегда системная, то есть всего организма, реакция на действие этиологического фактора, которую определяют: а) специфика, сила и длительность действия этиологического фактора; б) реактивность организма. Реактивность - это генетически детерминированная и находящаяся под влиянием факторов внешней (физико-химической, биологической и соци
альной) среды совокупность качеств организма, определяющая характер системной реакции на действие этиологического фактора (Лисицын Ю.П., Петленко В.П.)
На каждом из этапов своего развития болезнь есть результат взаимодействия: а) вызванных эффектом этиологического фактора как раздражителя патологических процессов и патологических реакций, которые могут привести к нарушениям гомеостазиса или вызывают их; б) защитных реакций в ответ на угрозу нарушений гомеостазиса или возникшие его нарушения; в) приспособления к нарушениям гомеостазиса и расстройствам функциональных систем, связанных с заболеванием; г) компенсации расстройств функциональных систем, связанных с заболеванием. Защитные, приспособительные и компенсаторные реакции составляют совокупность реакций саногенеза, которые через утилизацию резервов самого организма, восполняемых и повышаемых оптимальной терапией, направлены на выздоровление и реабилитацию больных.
Реакции саногенеза при нормальной реактивности, как правило, избыточны относительно действия стимулов, их вызвавших, что обуславливает возможность их превращения в звенья патогенеза патологических процессов и реакций.
На определенном этапе болезнь может потерять связь с первоначальным этиологическим фактором, и сама через взаимодействие патологических процессов, реакций и саногенеза может вызывать причины своего дальнейшего развития (эндогенизация болезни и патологического процесса) (Крыжановский Г.Н.). При этом развитие болезни начинают детерминировать патологические системы регуляции, функционирование которых имеет прямо патогенное значение. Патогенному эффекту таких систем противостоит функционирование специфических антисистем, которые, регулируя реакции саногенеза, сами могут стать патологическими системами. Эндогенизация болезней и патологических процессов, связанная с взаимодействием патогенных систем регуляции и их антисистем, придает болезни свойство качественного отличия от физиологических процессов и состояний организма, при которых функционирование систем регуляции и функциональных систем направлено на достижение конечного полезного приспособительного результата.
К. Маркс: «Болезнь - есть ограниченная в своей свободе жизнь».I
Н.И. Лосев (1995): «Болезнь - это динамическое состояние организма, характеризующееся нарушениями нормального течения жизненных процессов, приводящими к снижению биологических и социальных возможностей человека».
Типовой патологический процесс - обладающий определенной последовательностью ряд явлений, который вызывает действие этиологического фактора. Типовой патологический процесс индуцируется взаимодействием этиологического фактора и организма. Поэтому его во многом определяет реактивность.
На определенном этапе развития патологический процесс может потерять связь с действием первоначального этиологического фактора, то есть приобрести свойство эндогенизации. После эндогенизации патологический процесс содержит внутреннюю причину своего развития в виде взаимодействия нарушений гомеостазиса и расстройств функциональных систем и противодействующих им реакций саногенеза. При типовом патологическом процессе реакции саногенеза часто теряют свое первоначальное значение и трансформируются в звенья патогенеза типового патологического процесса и болезни, которую он в данный момент отчасти составляет.
Такая патогенная трансформация реакций саногенеза служит одной из причин эндогенизации типового патологического процесса. Так при сепсисе интенсивные межклеточные взаимодействия клеток системы иммунитета обуславливают гиперцитокинемию, повреждающую органы эффекторы функций и после того, как патогенные бактерии перестают циркулировать с кровью. При гипоксии компенсаторная гипервентиляция повышает потребление кислорода организмом, что обостряет кислородное голодание.
После эндогенизации по ходу смены явлений, в основном составляющих типовой патологический процесс, происходит и смена его ведущих звеньев патогенеза. Если сразу после ишемии ведущим звеном ее патогенеза на уровне клетки можно считать нарушения трансмембранного переноса ионов, обусловленные гипоэргозом, то после восстановления артериального кровоснабжения ранее ишемизированных тканей основным механизмом возникновения клеточных дисфункций и цитолиза является свободнорадикальное окисление наиболее в функциональном отношении активных фосфолипидов клеточных мембран. Для типового патологического процесса после эндогенизации свойственна вариабельность патогенеза на разных этапах развития.
Типовой патологический процесс могут вызывать различные этиологические факторы, то есть его характеризует полиэтиологичность. Патологический процесс - это всегда системная реакция организма. Нельзя выделить функциональной системы, регуляторные сдвиги и дисфункции в пределах которой определяют развитие типового патологического процесса на всех его этапах. Например, гипоксия, ишемия и системная воспалительная реакция развертываются на разных этапах по-разному через сдвиги супра- сегментарной и эндокринной регуляции, изменение функционирования систем внешнего дыхания, транспорта газов с кровью, при компенсаторных и патологических изменениях периферического кровообращения, а также вследствие патогенных системных межклеточных взаимодействий. Поэтому нельзя считать относящимися к типовым патологическим процессам дыхательные расстройства кислотно-основного состояния, патогенез которых целиком ограничивается пределами функциональной системы внешнего дыхания.
В этой связи нельзя признать типовым патологическим процессом и реакцию повышенной чувствительности первого типа. Ее причина известна. Это взаимодействие аллергена через антигенную стимуляцию системы иммунитета с сенсибилизированным организмом. Основное звено патогенеза также четко очерчено. Это образование иммунных комплексов на поверхности тучных клеток как причина их дегрануляции. Известна и структура комплексов антиген-антитело, состоящих из гомоцитотропных антител и аллергена. Другие виды реакций повышенной чувствительности также имеют вполне определенный и специфический круг этиологических факторов и четко очерченный алгоритм звеньев патогенеза в пределах иммунной системы. В этой связи не исключено, что аллергические реакции следует считать не типовым патологическим процессом, а иммунопатологическими реакциями, которые могут составлять патогенез довольно четко определенной совокупности болезней.
Типовой патологический процесс сохраняет основную последовательность составляющего его ряда явлений при развертывании в рамках различных нозологических единиц. При этом одну нозологическую единицу могут составлять несколько типовых патологических процессов. При раневой болезни, сепсисе и системной воспалительной реакции в организме одновременно происходят воспаление, циркуляторная гипоксия, а также ускоренное и стрессорное голодание.