Тубулопатии

Различают тубулопатии врожденные и приобретенные, острые и хронические.

Тубулопатия с развитием острой тубулярной недостаточности (некронефроз) клинически проявляется о с т р о й п о ч е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т ь ю (ОПН).

Причины:

1. интоксикации;

2. инфекции;

3. заболевания печени;

4. заболевания почек;

5. травматические повреждения;

6. обширные ожоги;

7. массивный гемолиз;

8. обезвоживание и обесхлоривание.

Патогенетически развитие ОПН связано с шоком любой этиологии. Основным звеном патогенеза при этом становятся нарушения почечной гемодинамики как отражение общих гемодинамических сдвигов при шоке, которые сводятся к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту. Ишемия коры приводит к глубокими дистрофическим и некротическим изменениям канальцев главных отделов с повреждением базальных мембран (тубулорексис). Кроме ишемии повреждающее действие на эпителий канальцев оказывают также циркулирующие в крови нефротоксические вещества.

В развитии ОПН выделяют стадии:

1. шоковая (начальная) характеризуется расстройствами кровообращения, лимфостазом, отеком интерстиция и дистрофическими изменениями эпителия канальцев;

2. олигоанурическая стадия характеризуется присоединением к перечисленным выше изменениям деструкции базальных мембран преимущественно дистальных канальцев (тубулорексис);

3. стадия восстановления диуреза характеризуется уменьшением отека интерстиция, восстанавливается крово- и лимфообращение, клубочки становятся полнокровными. Участки поврежденного эпителия чередуются с участками регенерации его. При сохранении БМ возможно полное восстановление эпителия канальцев. При тубулорексисе образуются очаги склероза (в таком случае можно говорить о выздоровлении с ущербом).

Макроскопически почки независимо от стадии заболевания одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула снимается легко. Корковый слой широкий, бледно-серый, резко отграничен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне – кровоизлияния.

Смерть при ОПН моет наступить от уремии в шоковой или олигоанурической стадии. Незаменимым в лечении таких больных является гемодиализ.

К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся миеломная и подагрическая почка.

В основе морфологических изменений, характерных для миеломной почки, лежит засорение стромы органа аномальным низкомолекулярным белком – парапротеином с развитием вторичного сморщивания почки, иногда – амилоидоза.

При подагрической почке обструкция канальцев и засорение стромы мочевой кислотой и ее солями, в связи с урикемией и гиперурикурией.

Врожденные наследственные тубулопатии связаны с дефектами определенных ферментов канальцевого аппарата, что нарушает активный транспорт различных веществ через канальцы. Наследственные тубулопатии протекают с полиурией, нарушением развития скелета, нефролитиазом. Различают несколько видов наследственных канальцевых ферментопатий:

1. тубулопатия с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет);

2. тубулопатии с ахитоподобными проявлениями (фосфат-диабет; глюкозоаминоацидурический рахит или синдром Дебре-де-Тони-Фанкони);

3. тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, канальцевый ацидоз).