Современная нефрология началась знаменитыми трудами Ричарда Брайта, который установил связь между водянкой и определенными морфологическими изменениями в почках (1827 г.). В дальнейшем симптомокомплекс, включающий отеки, альбуминурию и анатомические изменения в ткани почек стали называть «болезнью Брайта».
В последующие годы основные положения учения Брайта широко обсуждалиь, в том числе Р.Вирховым (1852 г.) и К.Рокитанским (1961 г.). Для многих почечных заболеваний использовалось название «нефрит». Термин «гломерулонефрит» был предложен в 1876 г. Е.Клебсом. Одна из первых классификаций негнойных воспалительных заболеваний почек была предложена в 1899 г. Г.Сенатором. Значительно более совершенная номенклатура почечных заболеваний, во многом не утратившая свою актуальность до настоящего времени, была разработана в 1914 г. классиками нефрологии клиницистом Ф.Вольгардом и Т.Фаром. Согласно ей выделялись 3 группы заболеваний6 нефрит, нефроз и нефросклероз.
Внедрение пункционной биопсии почек создало новую эру в изучении почечной патологии. Клиницист и морфолог получили возможность увидеть все фазы развития почечного заболевания. А не только конечную его стадию, представленную на аутопсии. С 1969 г. пункционная биопсия стала повседневным методом исследования.
Согласно современной классификации выделяют:
Двусторонние диффузные однотипные поражения почек (нефропатии), которые делятся на:
А) Гломерулопатии (врожденные и приобретенные);
Б) Тубулопатии (врожденные и приобретенные).
Различные заболевания почек как одно, так и двусторонние:
А) воспалительные (пиелонефрит, межуточный нефрит);
Б) почечно-каменная болезнь;
В) поликистоз почек;
Г) нефросклероз;
Д) туберкулез почек и др.
Гломерулопатии
Гломерулопатии – двустороннее диффузное поражение почек, в основе которого лежат изменения клубочкового аппарата с ответной воспалительной реакцией и нарушением процессов фильтрации.
К приобретенным гломерулопатиям относятся:
А) диффузный гломерулонефрит;
Б) гломерулонефрит при системных васкулитах и болезнях соединительной ткани;
В) идиопатический нефротический синдром;
Г) амилоидоз почек;
Д) диабетический гломерулосклероз ;
Е) печеночный гломерулосклероз,
К врожденным гломерулопатиям относятся:
А) наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), для которого характерны доминантный тип наследования, латентное течение нефрита гематурического типа, преимущественно продуктивный интра-экстракапиллярный гломерулонефрит, сочетание с глухотой, наиболее частое возникновение заболевания и тяжелое течение у мальчиков, возможное сочетание с пороками развития. Как правило заканчивается летально к 30 годам.
Б) наследственный врожденный нефротический синдром проявляется с рождения выраженным отечным синдромом плода и плаценты. В крови обнаруживаются антитела к плацентарной и почечной ткани.
В) семейный нефротический амилоидоз с крапивницей и глухотой.
Г) семейная доброкачественная гематурия («минимальная форма») характеризуется потерей подоцитами малых отростков, они как бы «расшатываются» на базальной мембране.Причем на световом уровне эти изменения не обнаруживаются, диагноз ставится на основании электронно-микроскопического исследования. Такие изменения подоцитов приводят к нарушению фильтрационной функции почек.
ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
Гломерулонефрит (ГН) – заболевание инфекционно-аллергической природы, характеризующееся двусторонним диффузным негнойным воспалением преимущественно клубочков (гломерулит) и сопровождающееся развитием как почечных (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия), так и внепочечных (артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, отеки, диспротеинемия, гиперазотемия, уремия).
В зависимости от вариантов сочетания этих симптомов клинически выделяют следующие формы ГН:
гематурическую;
нефротическую;
гипертоническую;
смешанную.
ЭТИОЛОГИЯ
В большинстве случаев ГН развивается после или во время инфекционных заболеваний (ангина, скарлатина, острое респираторное заболевание, рожа, дифтерия, менингококковая инфекция, затяжной септический эндокардит); реже ГН могут вызывать неинфекционные токсические вещества, например, этанол (алкогольный ГН).
ПАТОГЕНЕЗ
В патогенезе ГН ведущее значение имеет сенсибилизация организма антигеном с локализацией иммунопатологических процессов в сосудистых клубочках почек. Можно выделить в патогенезе иммунокомплексного ГН 3 ведущих звена:
образование по отношению к стрептококку (стафилококку, вирусу и др.) циркулирующих в крови антистрептококковых антител;
возникновение циркулирующих антипочечных аутоантител следствие антигенной общности стрептококка и белково-полисахаридных комплексов базальных мембран клубочков почек;
фиксация иммунных комплексов Аг-Ат, содержащих бактериальный антиген (гетерологичные иммунные комплексы) или антиген собственных органов и тканей (аутологичные иммунные комплексы), и обладающих сособностью связывать комплемент на базальных мембранах (БМ) клубочков с повреждением их.
В почечных клубочках развиваются морфологические проявления ГНТ и ГЗТ. Выражением реакции ГЗТ являются мезангиальные формы ГН. Если иммунопатологический механизм ГН связан с действием антител, развивается антительный ГН. При нем развивается аутоиммунизация, связанная с антипочечными антителами, а морфологическими формами ГН являются мезангио-пролиферативная и экстракапиллярная пролиферативная.