Клиническое руководство (guidelines) по геморрагическому синдрому для семейных врачей
Г Во многих случаях, чтобы выяснить причину кровоточивости достаточно анамнеза и физикального обследования еморрагический синдром
Геморрагический
синдром,
или склонность к кожной геморрагии и
кровоточивости слизистых оболочек,
возникает как следствие изменений в
одном или нескольких звеньях гемостаза.
Это
может быть поражение
сосудистой стенки, нарушение структуры,
функции и количества тромбоцитов,
нарушение коагуляционного
гемостаза.
При определении причин кровоточивости
необходимо учитывать, что одни виды
патологии часты, другие - редки, а третьи
- крайне редки.
Из
наследственных нарушений гемостаза
наиболее
часто
в практике встречаются тромбоцитопатии,
гемофилия А, болезнь Виллебранда,
гемофилия В, из сосудистых форм -
телеангиэктазия.
Причиной приобретенных форм
геморрагического синдрома наиболее
часто становятся вторичная тромбоцитопения
и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит
факторов протромбинового комплекса и
геморрагический васкулит.
Другие формы редки
или очень редки.
Следует
учитывать, что в последние годы все
чаще нарушения
гемостаза и, как следствие, геморрагический
синдром связаны с приемом лекарственных
препаратов, нарушающих агрегацию
тромбоцитов (антиагреганты) и
свертываемость
крови
(антикоагулянты), а также психогенные
формы - невротическая
кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Клиническая
характеристика.
Различают 5 типов
геморрагического синдрома.
Гематомный.
Типичен
для гемофилии А и В, характеризуется
возникновением болезненных напряженных
кровоизлияний в мягкие ткани и суставы,
постепенным развитием нарушений функции
опорно-двигательного аппарата.. Петехиально-пятнистый
(синячковый). Возникает
при тромбоцитопении, тромбоцитопатии,
нарушении свертывающей системы (гипо-
и дисфибриногенемия, наследственном
дефиците факторов свертывания). Смешанный
синячково-гематомный.
Развивается при тяжелом дефиците
факторов протромбинового комплекса и
фактора XIII, болезни Виллебранда,
ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов
и тромболитиков, появлении в крови
иммунных ингибиторов факторов VIII и IX
и характеризуется сочетанием
петехиально-пятнистых кожных геморрагии
с отдельными большими гематомами в
забрюшинном пространстве, стенке
кишечника. В отличие от гематомного
типа, кровоизлияние в полость суставов
возникает крайне редко. Синяки могут
быть обширными и болезненными. Васкулито-пурпурный
тип.
Наблюдается при инфекционных и иммунных
васкулитах, легко трансформируется в
ДВС-синдром и характеризуется геморрагией
в виде сыпи или эритемы на воспалительной
основе, возможным присоединением
нефрита и кишечного кровотечения. Ангиоматозный
тип.
Развивается в зонах телеангиэктазий,
ангиом, артериовенозных шунтов и
характеризуется упорными локальными
геморрагиями, связанными с зонами
сосудистой патологии. С
определенной долей вероятности
предположить патологию
сосудисто-тромбоцитарного или
коагуляционного звена гемостаза можно
по особенностям геморрагических
проявлений.Общие сведения
Классификация
