Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ.Этиология.Классифика...doc
Скачиваний:
13
Добавлен:
01.04.2025
Размер:
244.74 Кб
Скачать
  1. Органы дыхания

• без изменений;

• врожденный стридор (стридор гортани) - клинический термин, определяющий затрудненное дыхание, сопровождающееся своеобразным свистом и приводящее к удушью. Морфологическим субстратом ВС может быть гипоплазия и аплазия хрящей гортани и трахеи, диафрагма гортани, тяжелая микрогения, кисты гортани. Функциональный стридор связан с отеком гортани, западением языка;

• гипоплазия (первичная) - недостаточное развитие респираторного отдела легких в сочетании или без уменьшения ветвления бронхов, нередко сочетается с бронхогенными кистами.

Уменьшение массы легких, сопровождается дефицитом альвеолярного счета.

Альвеолярный счет определяют в гистологических срезах количеством альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, соединяющей стенку терминальной бронхиолы с плеврой или лобулярной перегородкой (норма -6,2 ± 0,1);

• бронхолегочные кисты - множественные (врожденное кистозное легкое), реже солитарные округлые полости различных размеров, отграниченные от окружающих тканей легких примитивно построенной стенкой бронха;

• врожденные бронхоэктазы - сегментарные либо генерализованные расширения бронхов на почве гипоплазии либо аплазии составных элементов стенки бронхов;

• диафрагмальные грыжи;

• другие.

25 . Желудочно-кишечный тракт

• без изменений;

• атрезия пищевода - отсутствие 'просвета в пищеводе в результате замещения участка пищевода тяжом, или наличия в нем мембраны или без образования трахеопищеводного соустья:

• стеноз пищевода - сужение пищевода в результате гипоплазии его участка наличия в просвете перфорированной мембраны или гетеротопии других тканей в стенку пищевода;

• дивертикул пищевода - локальные выпячивание стенки пищевода;

• пилоростеноз - сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечных волокон привратника;

• атрезия 12-перстной кишки - отсутствие просвета в 12-перстаой кишке, связанное с наличием мембраны, замещение участка кишки тяжом или наличие двух слепо оканчивающихся изолированных фрагментов кишки;

• стеноз 12-перстной кишки - циркулярное сужение просвета 12-перстной кишки либо наличие в ее просвете перфорированной мембраны;

• кольцевидная поджелудочная железа - состояние, при котором ткань поджелудочной железы окружает 12-перстную кишку в виде кольца или воротника.

Может вызывать нарушение проходимости 12-перстной кишки;

• фиброкистоз поджелудочной железы (кистозный фиброз) - кистозное расширение протоков поджелудочной железы с накоплением в них вязкого секрета и избыточным развитием меж- и внутридольковой соединительной ткани;

• атрезия тонкой кишки - отсутствие просвета в тонкой кишке.

Виды: мембранозная, изолированные слепые концы - свободные или соединенные тяжем;

• стеноз тонкой кишки;

• удвоение тонкой кишки (дупликация) - наличие дополнительного просвета кишечной трубки, расположенного параллельно основному (трубчатые или тубулярные удвоения) или имеющего вид дивертикула (дивертикулярные формы) или кисты (кистозные);

• дивертикул Меккеля - выпячивание подвздошной кишки на расстоянии 10-15 см от илеоцекального угла вследствие незаращения проксимальной части желточного протока;атрезия толстой;

• удвоение толстой кишки;

• неполный (незавершенный) поворот кишечника - нарушение расположения петель кишечника вследствие сохранения эмбрионального (фетального) положения с наличием общей брыжейки и отсутствием фиксации слепой кишки в нормальном месте (чаще всего);

• мегаколон - расширение толстой кишки, может быть результатом болезни Гиршпрунга;

• атрезия ануса прямой кишки; стеноз ануса прямой кишки;

• гепатомегалия;

• кисты печени; цирроз печени; атрезия желчных протоков;

• персистирование клоаки - нарушение разделение клоаки на мочевой пузырь и прямую кишку: другие