
- •Лекция№ 2
- •(Дерматит, экзема, токскодермия, крапивница, атопический дерматит, профдерматозы)
- •Дерматиты
- •Контактный аллергический дерматит.
- •Токсикодермия
- •Экзема.
- •Нейродерматозы.
- •Нейродермит.
- •Кожный зуд
- •Псориаз
- •Красный плоский лишай.
- •Склеродермия
- •Болезни волос, сальных и потовых желез. Болезни волос
- •Болезни сальных и потовых желез
- •Новообразования кожи
- •Патологические состояния конституционального или возрастного характера (пигментная ксеродерма, хронические воспалительные процессы кожи, аномалии развития и др.).
- •Самостоятельная работа
Склеродермия
Хроническое аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат дистрофические изменения коллагеновых и эластических волокон, мукоидная и фибриноидная дегенерация соединительной ткани.
Этиология и патогенез. Этиология и патогенез не установлены. Заболевание, по-видимому, является следствием нейроэндокринных расстройств, ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов, последовательному нарушению межуточного обмена, развитию аутоиммунных процессов и склерозированию соединительной ткани системного характера.
Способствуют возникновению заболевания функциональные нарушения нервной, иммунной, эндокринной систем, очаги хронической гнойной инфекции. Отводится определенная роль наследственности. Чаще болеют женщины, чем мужчины.
Различают системную (генерализованную) (с поражением кожи и внутренних органов) и ограниченную (с поражением только кожи) склеродермию.
К ограниченной форме относят:
бляшечную,
лентовидную,
атрофодермию Пазини— Пьерини,
болезнь белых пятен,
и другие формы склеродермии.
Ограниченная (очаговая) склеродермия.
В развитии склеродермии выделяют три стадии:
отека,
уплотнения или склерозирования,
атрофии и пигментации.
Бляшечная склеродермия характеризуется образованием одного или нескольких фиолетово-розовых отечных пятен размером 5—10 см и более в диаметре правильной круглой или овальной формы, затем центральная часть становится плотной и принимает белую, желтоватую, восковидную окраску - склерозируется. Поверхность делается гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается. В окружности остается фиолетовое кольцо. В таком виде очаги могут существовать длительное время, не вызывая каких-либо ощущений. При разрешении процесса фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок становится мягче, кожа атрофируется, на фоне белой или желтоватой окраски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого западает. Таким образом, в развитии склеродермии выделяют три стадии: отека, склероза и атрофии.
Очаги поражения чаще локализуются на туловище и реже на конечностях и других участках тела.
Ограниченная склеродермия может возникать в виде полос, идущих вдоль конечностей или посредине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (лентовидная склеродермия). При болезни белых пятен (чаще у женщин) появляются мелкие, величиной в несколько миллиметров, снежно-белые пятна или слегка плотноватые пластинки круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться. В окружности очагов возможны узкие фиолетово-розовые каемки. Затем на месте пятен развивается поверхностная атрофия.
Идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини характеризуется возникновением слегка атрофичных, заметно пигментированных округлых и овальных пятен размером от 3 до 5 см и более. В области этих пятен кожа слегка западает, через атрофированный эпидермис видна сосудистая сеть.
Прогрессирующая гемиатрофия лица проявляется атрофией подкожной клетчатки, жевательных и мимических мышц, хрящевой и костной ткани на одной половине лица.
Системная (генерализованная) склеродермия.
Выделяют несколько клинических форм — диффузная, склеродактилия, акросклероз и др.
Дифузная - начинается остро или подостро с образованием плотного отека всего или почти всего кожного покрова (отечная стадия). Кожа напряжена, серовато-желтого цвета, не собирается в складку, при надавливании ямки не остается. Иногда предшествуют продромальные симптомы: недомогание, чувство "ползания мурашек", онемение, зуд, невралгия, лихорадка, артралгия.
Постепенно развивается уплотнение кожи (индуративная стадия). Она становится, плотной, неподвижной, тесно спаянной с подлежащими тканями. Поверхность кожи гладкая, блестящая, восковидного цвета, напоминающая слоновую кость, иногда с цианотичным оттенком. Происходит угнетение функции сальных и потовых желез, выпадение пушковых волос в очаге. Лицо принимает маскообразный вид, ротовое отверстие суживается. Все движения, в том числе и дыхание, затруднены.
Вследствие склерозирования и атрофии подкожной клетчатки и мышц кожа представляется как бы натянутой на кости скелета. Помимо поражения кожи в процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки, кишечник, пищевод и др.).
Иногда системная склеродермия протекает в виде акросклероза. В таких случаях заболевание начинается с поражения кожи пальцев рук (склеродактилия). Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания, "ползанья мурашек", иногда боли. Кожа приобретает цианотичный оттенок. Лишь постепенно возникает ее отек и склерозирование. Она становится плотноватой, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет ее вначале цианотический, а затем восковидный, желтовато-белый. Пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча.
Обычно через 2—3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, ротовое отверстие суживается, лицо становится маскообразным. Нередко поражаются внутренние органы (акросклероз).
Диагноз основывается на данных клинической картины и патогистологии.
Пузырчатка.
В группе истинной пузырчатки различают несколько разновидностей:
вульгарную пузырчатку,
листовидную, или эксфолиативную пузырчатку,
вегетирующую пузырчатку,
себорейную, или эритематозную пузырчатку.
Заболевание отличается общим тяжелым течением.
Этиология и патогенез - вирусная теория происхождения пузырчатки. Нейроэндокринные изменения и нарушения минерального, водного и белкового обмена имеют патогенетическое значение.
Симптомы. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка, при которой на неизмененной коже или на слизистых оболочках, в основном полости рта, образуются пузырь или пузыри с прозрачным постепенно мутнеющим содержимым. Размеры пузырей от горошины до куриного яйца. Поверхность пузыря легко разрывается и образуется эрозия со скудным отделяемым или содержимое их ссыхается в корки. Если потянуть за обрывки пузыря, то будет отслаиваться здоровый участок кожи - симптом Никольского (+). Нередко заболевание начинается со слизистой полости рта, где процесс может существовать изолированно очень долго, иногда распространяясь на слизистую глотки, гортани, носа.
При истинной пузырчатке методом "мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.
Без адекватного лечения, заболевание в среднем через 1 - 2 года заканчивается летально.
Листовидная пузырчатка - на лице и туловище внезапно образуются вялые дряблые пузыри в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, ссыхаются в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Без лечения в течении 2-5 лет, наступает кахексия и смерть.
Вегетирующая пузырчатка – в полости рта, на губах, в подмышечной области, в паху на наружных половых органах образуются пузыри быстро вскрывающиеся. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В регрессирующей стадии экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.
Себорейная, или эритематозная, пузырчатка. На лице, на волосистой части головы, на спине, груди образуются небольшие пузыри, быстро ссыхающиеся в сероватые корки, под которыми эрозированная поверхность. Иногда высыпания отмечаются на слизистой оболочке рта. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.
Диагностика пузырчатки проводится на основании характерной клинической картины, типичных мест локализации. При истинной пузырчатке методом "мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.
ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЮРИНГА)
Это заболевание встречается в любом возрасте одинаково часто у лиц обоего пола. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с чувствительностью к клейковине (белок злаков) с нарушением переваривания ее. Аллергический генез болезни обосновывается имеющейся повышенной чувствительностью к йоду, брому, эозинофилией крови.
Заболевание часто начинается остро, а в дальнейшем протекает монотонно с приступами обострения. Сопровождается общим недомоганием, повышением температуры тела, резким зудом или чувством жжения в области очагов поражения. Высыпания могут локализоваться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв; в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки. У детей заболевание протекает доброкачественно и к периоду полового созревания, как правило, исчезает.
На коже наблюдают полиморфную, нередко симметричную, склонную к слиянию сыпь. В очагах поражения видны эритематозные, папулезные, уртикарные, везикулезные и буллезные высыпания. Пестроту клинической картины дополняют различные вторичные элементы, появляющиеся в результате сильного зуда и расчесов: эрозии на месте пузырьков и пузырей, корки, экскориации, шелушение. На месте регрессированных высыпаний на коже остается гиперпигментация.
Клинической диагностике помогают проба с йодом, определение эозинофилов в содержимом пузырей и периферической крови и другие исследования. Пробу с йодом проводят двумя способами: накожную — в виде компресса с 50 % мазью йодида калия и общую — прием внутрь чайной ложки 3 % раствора йодида калия. При положительной пробе уже в течение 1—2 суток появляются новые элементы сыпи, усиливается зуд.