Склеродермия

Хроническое аутоиммун­ное заболевание, в основе которого лежат дистрофические изменения коллагеновых и эластических волокон, мукоидная и фибриноидная дегенерация соединительной ткани.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез не установлены. Заболевание, по-видимому, является следствием нейроэндокринных рас­стройств, ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов, последовательному нарушению межуточного обмена, развитию аутоиммунных процессов и склерозированию соединительной ткани системного характера.

Способствуют возникновению заболевания функциональные нарушения нервной, иммунной, эндо­кринной систем, очаги хронической гнойной инфекции. Отводится определенная роль наследственности. Чаще болеют женщины, чем мужчины.

Различают системную (генерализованную) (с поражением кожи и внут­ренних органов) и ограниченную (с поражением только кожи) склеродермию.

К ограниченной форме относят:

• бляшечную,

• лентовидную,

• атрофодермию Пазини— Пьерини,

• болезнь белых пятен,

• и другие формы склеро­дермии.

Ограниченная (очаговая) склеродермия.

В развитии склеродермии выделяют три стадии:

• отека,

• уплотнения или склерозирования,

• атрофии и пигментации.

Бляшечная склеродермия характери­зуется образованием одного или нескольких фиолетово-розовых отечных пятен размером 5—10 см и более в диаметре правильной круглой или овальной формы, затем цен­тральная часть становится плотной и принимает белую, желтоватую, восковидную окраску - склерозируется. Поверхность делается гладкой, блестящей, волосы выпа­дают, кожный рисунок сглаживается. В окружности оста­ется фиолетовое кольцо. В таком виде очаги могут суще­ствовать длительное время, не вызывая каких-либо ощу­щений. При разрешении процесса фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок становится мягче, кожа атрофируется, на фоне белой или желтоватой окра­ски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, централь­ная часть которого западает. Таким образом, в развитии склеродермии выделяют три стадии: отека, склероза и атрофии.

Очаги поражения чаще локализуются на туловище и реже на конечностях и других участках тела.

Ограниченная склеродермия может возникать в виде полос, идущих вдоль конечностей или посредине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (лентовидная склеродермия). При болезни белых пятен (чаще у женщин) появляют­ся мелкие, величиной в несколько миллиметров, снежно-белые пятна или слегка плотноватые пластинки круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сли­ваться. В окружности очагов возможны узкие фиолетово-розовые каемки. Затем на месте пятен развивается по­верхностная атрофия.

Идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини ха­рактеризуется возникновением слегка атрофичных, за­метно пигментированных округлых и овальных пятен размером от 3 до 5 см и более. В области этих пятен ко­жа слегка западает, через атрофированный эпидермис видна сосудистая сеть.

Прогрессирующая гемиатрофия лица проявляется ат­рофией подкожной клетчатки, жевательных и мимиче­ских мышц, хрящевой и костной ткани на одной поло­вине лица.

Системная (генерализованная) склеродермия.

Выделяют несколько клинических форм — диффузная, склеродактилия, акросклероз и др.

Дифузная - начинается остро или подостро с образованием плотного отека всего или почти всего кожного покрова (отечная стадия). Кожа напряжена, серовато-желтого цвета, не собирается в складку, при надавливании ямки не остается. Иногда предшествуют продромальные симптомы: недомогание, чувство "ползания мурашек", онемение, зуд, невралгия, лихорадка, артралгия.

Постепенно развивается уплотнение кожи (индуративная стадия). Она становится, плотной, неподвижной, тес­но спаянной с подлежащими тканями. Поверхность ко­жи гладкая, блестящая, восковидного цвета, напоми­нающая слоновую кость, иногда с цианотичным оттен­ком. Происходит угнетение функции сальных и потовых желез, выпадение пушковых волос в очаге. Лицо прини­мает маскообразный вид, ротовое отверстие суживается. Все движения, в том числе и дыхание, затруднены.

Вследствие склерозирования и атрофии подкожной клетчатки и мышц кожа представляется как бы натяну­той на кости скелета. Помимо поражения кожи в про­цесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки, кишечник, пищевод и др.).

Иногда системная склеродермия протекает в виде акросклероза. В таких случаях заболевание начинается с поражения кожи пальцев рук (склеродактилия). Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания, "ползанья мурашек", иногда боли. Кожа приобретает цианотичный оттенок. Лишь постепенно возникает ее отек и склерозирование. Она становится плотноватой, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет ее вначале цианотический, а затем восковидный, желтовато-белый. Пальцы непод­вижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распростра­няется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча.

Обычно через 2—3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, ротовое отверстие суживается, лицо становится маскооб­разным. Нередко поражаются внутренние органы (акросклероз).

Диагноз основывается на данных клинической картины и патогистологии.

Пузырчатка.

В группе истинной пузырчатки различают несколько разновидностей:

• вульгарную пузырчатку,

• листовидную, или эксфолиативную пузырчатку,

• вегетирующую пузырчатку,

• себорейную, или эритематозную пузырчатку.

Заболевание отличается общим тяжелым течением.

Этиология и патогенез - вирусная теория происхождения пузырчатки. Нейроэндокринные изменения и нарушения минерального, водного и белкового обмена имеют патогенетическое значение.

Симптомы. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка, при которой на неизмененной коже или на слизистых оболочках, в основном полости рта, образуются пузырь или пузыри с прозрачным постепенно мутнеющим содержимым. Размеры пузырей от горошины до куриного яйца. Поверхность пузыря легко разрывается и образуется эрозия со скудным отделяемым или содержимое их ссыхается в корки. Если потянуть за обрывки пузыря, то будет отслаиваться здоровый участок кожи - симптом Никольского (+). Нередко заболевание начинается со слизистой полости рта, где процесс может существовать изолированно очень долго, иногда распространяясь на слизистую глотки, гортани, носа.

При истинной пузырчатке методом "мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.

Без адекватного лечения, заболевание в среднем через 1 - 2 года заканчивается летально.

Листовидная пузырчатка - на лице и туловище внезапно образуются вялые дряблые пузыри в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, ссыхаются в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Без лечения в течении 2-5 лет, наступает кахексия и смерть.

Вегетирующая пузырчатка – в полости рта, на губах, в подмышечной области, в паху на наружных половых органах образуются пузыри быстро вскрывающиеся. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В регрессирующей стадии экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка. На лице, на волосистой части головы, на спине, груди образуются небольшие пузыри, быстро ссыхающиеся в сероватые корки, под которыми эрозированная поверхность. Иногда высыпания отмечаются на слизистой оболочке рта. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Диагностика пузырчатки проводится на основании характерной клинической картины, типичных мест локализации. При истинной пузырчатке методом "мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЮРИНГА)

Это заболевание встречается в любом возрасте одинаково часто у лиц обоего пола. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с чувствительностью к клейковине (белок злаков) с нарушением переваривания ее. Аллергический генез болезни обосновывается имеющейся повышенной чувствительно­стью к йоду, брому, эозинофилией крови.

Заболевание часто начинается остро, а в дальнейшем проте­кает монотонно с приступами обострения. Сопровождается об­щим недомоганием, повышением температуры тела, резким зудом или чувством жжения в области очагов поражения. Высыпания могут локализоваться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв; в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки. У детей заболевание протекает доброкаче­ственно и к периоду полового созревания, как правило, исчезает.

На коже наблюдают полиморфную, нередко симметричную, склонную к слиянию сыпь. В очагах поражения видны эритематозные, папулезные, уртикарные, везикулезные и буллезные высыпания. Пестроту клинической картины дополняют раз­личные вторичные элементы, появляющиеся в результате сильного зуда и расчесов: эрозии на месте пузырьков и пузырей, корки, экскориации, шелушение. На месте регрессированных высыпаний на коже остается гиперпигментация.

Клинической диагностике помогают проба с йодом, опреде­ление эозинофилов в содержимом пузырей и периферической крови и другие исследования. Пробу с йодом проводят двумя способами: накожную — в виде компресса с 50 % мазью йодида калия и общую — прием внутрь чайной ложки 3 % раствора йодида калия. При положительной пробе уже в течение 1—2 суток появляются новые элементы сыпи, усиливается зуд.