3.6. Захворювання і ушкодження сечостатевих органів

3.6.1. Аномалії нирок, сечових і статевих органів

Аномалії сечостатевих органів складають більше 1/3 всіх вроджених вад розвитку людини. Внаслідок тісного ембріогенетичного зв'язку та розвитку сечовидільної і статевої систем людини, аномалії органів сечовидільної сис­теми досить часто поєднуються з вродженими вадами розвитку статевих органів.

Аномалії нирок

Аномалії нирок - різні вади нирок, що виникають внаслідок ембріонально­го порушення розвитку нефрогеної бластеми, відсутності або неправильного розвитку вольфових проток, неправильного їх з'єднання, переміщення нирок, їх ротації та ін. Аномалії розвитку нирок поділяють на чотири групи: а) ано­малії розвитку морфологічної структури нирок; б)аномалії кількості; в) ано­малії положення; г) аномалії їх взаємовідношення.

Аплазія (агенезія) нирки -відсутність нирки, може бути одно­бічною і двобічною. Двобічна аплазія несумісна з життям. При однобічній ап­лазії нирка збільшена в розмірах -гіпертрофована; у таких осіб, як прави­ло, немає ознак ниркової недостатності. Виявляють аплазію нирки випадково під час обстеження, яке проводять з приво­ду якогось іншого захворювання сечовидільної системи. Діагноз ґрунтуєть­ся на даних хромоцистоскопії, екскре­торної урографії, ультразвукового дослідження й комп'ютерної томографії. 1. Хромоцистоскопія. У сечовий міхур вводять цистоскоп, а потім внутрішньовенно - індигокармін (4 мл 0,4 % розчину). При нормальній функції ни­рок забарвлена в синій колір сеча виді­ляється з вічка сечоводу через 3-5 хв після введення індигокарміну. При відсутності нирки це не спостерігаєть­ся (рис. 3.6.1, 3.6.2).

Рис. 3.6.1. Загальний вигляд цистоскопа.

Рис. 3.6.2. Цистоскопія.

Слід відмітити, що наявність вічка сечовода при хромоцистоскопії не може бути доказом наявності нирки, так як дефект розвитку нирки залежить тільки від нефрогенної бластеми.

2. Екскреторна урографія. Хворому внутрішньовенно вводять один із рен­тгеноконтрастних препаратів (трийодтраст або уротраст, урографін, хайпек, сергозин і т. ін.) в концентрації 60-75%, після чого настає контрастування нир­кових мисок, сечоводів і сечового міхура. Рентгенівські знімки виконують че­рез 10, 20 і 30 хв (рис. 3.8.3).

Рис. 3.8.3. Екскреторна урограма.

Дистопована нирка зліва

3. Ретроградна пієлографія. За допомогою маніпуляційного цистоскопа че­рез вічко сечовода здійснюють катетеризацію одного або двох сечоводів тонки­ми катетерами, через них вводять водороз­чинні рентгеноконтрастні препарати (уро­траст, сергозин, діодон), які наповнюють сечоводи і ниркові миски. Після цього роб­лять оглядовий рентгенівський знімок нир­кових мисок і сечоводів. При відсутності нирки контрастуватись буде тільки сечовід.

Лікування. Враховуючи порівняно ча­сту наявність такої аплазії, при вирішенні питання у хворого чи потерпілого про не­фректомію слід обов'язково пересвідчитись у існуванні другої функціонуючої нирки.

Подвоєна нирка - найбільш поширена вада розвитку нирки. Подвоєна нирка містить дві миски і два сечоводи. Нерідко між ними утворюється циркулярна борозна. Нир­ка у цьому випадку подовжена у вертикаль­ному розмірі. У більшості випадків одна із мисок подвоєної нирки є функціонуючою, а друга є рудиментарною. Від кожної ниркової миски відходить сечовід і кожна із половинок подвоєної нирки являє собою в анатомічному і фізіологічному відношеннях самостійний орган. Досить рідко зус­трічається третя додаткова нирка. Діагностика подвоєної нирки ґрунтується на даних рентгенологічного й ультразвукового досліджень, комп'ютерної томографії.

Лікування. Власне, подвоєна нирка лікування не потребує. Лише при її за­хворюванні може виникнути питання про гемінефректомію (видалення ураже­ної частини нирки) або нефректомію (повне видалення органа).

Гіпоплазія нирки - зменшення розмірів нирки. Гіпоплазія нирки характери­зується нормальною гістологічною структурою і відсутністю ознак порушен­ня ниркової функції. Частіше буває однобічною, але може бути і двобічною. Діагностика гіпоплазії нирки ґрунтується на даних екскреторної урографії, радіоізотопного й ультразвукового досліджень, комп'ютерної томографії. В усіх випадках виявляють зменшені розміри чашечок, мисок і самих нирок.

Лікування. Питання про лікування недорозвинутої нирки виникає лише при появі ниркової недостатності або різних її захворювань (пієлонефрит, пухлини і т. ін.).

Полікістоз нирок - відноситься до спадкових захворювань, які передаються по материнській лінії. При полікістозі настає заміщення паренхіми нирок мно­жинними кістами різної величини. Захворювання, як правило, уражає обидві нирки. Однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок. При полікістозі ни­рок у хворих нерідко виникає біль у попереку, спрага, загальна слабість -зумовлена серцево-судинними змінами внаслідок ниркової гіпертензії, поліу­рія, макрогематурія (кров у сечі). Із приєднанням інфекції та розвитком пієло­нефриту виникає піурія (гнійна сеча) і ниркова недостатність. Діагностика за­хворювання ґрунтується на даних пальпації (збільшенні, горбистості, щільній консистенції нирки), хромоцистоскопії (зниженні функції), ретроградної пієлог-рафії, ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії.

Лікування полікістозу нирок ґрунтується на профілактиці попадання інфекції в сечовидільні шляхи, ниркової недостатності й артеріальної гіпертензії. При наявності великих кіст, рецидивуючої гематурії, нагноєння кіст, артеріальної гіпертонії, прогресуючої ниркової недостатності виконують хірур­гічну декомпресію (ігніпунктуру) шляхом пункції кіст і наступного закуту­вання нирки сальником на ніжці. Останнім часом пункцію ниркових кіст про­водять під контролем ультразвукового сканування.

Дистонія нирок - аномалія розташування (дистопії) нирок, що виникає внаслідок порушення нормального переміщення первинної нирки із таза в по­перекову ділянку. Дистопія нирки може бути одно- або двобічною. Залежно від розташування нирки розрізняють наддіафрагмальну, поперекову, здухвин­ну, тазову і перехресну дистопію. Наддіафрагмальна дистопія зустрічається рідко, її виявляють переважно при профілактичних оглядах випадково і сприй­мають як пухлину або кісту. Вирішальне значення у верифікації діагнозу над-діафрагмальної дистопії належить екскреторній урографії.

Поперекова, здухвинна і тазова дистопії нирки клінічно виражаються на­явністю "пухлини" і клінічними ознаками стиснення сусідніх органів. Рідкісною формою вади розташування нирок є перехресна дистонія, при якій обидві нир­ки розміщені з однієї сторони від хребта. Сечовід перехресної нирки проходить по передній поверхні хребта, а вічко його в сечовому міхурі знаходиться на звичайному місці. Діагностика вищенаведених видів дистопії ґрунтується на даних екскреторної урографії, пієлографії, УЗД, комп'ютерної томографії.

Лікування. Дистопії нирок не потребують лікування, його здійснюють тільки у випадку різних уражень органа.

Аномалії сечоводів

Аномалії сечоводів виникають внаслідок неповної редукції мембрани, яка покриває на початку внутрішньоутробного розвитку вічко сечовода (уретроцеле); аномального розташування вічка (ектопія вічка сечовода), дефекту структури стінки сечовода - ахалазії, мегалоуретера.

Уретероцеле - грижоподібне випинання всіх шарів кінцевого відділу сечовода в сечовий міхур. Аномалія може бути одно- і двобічною. Уретероцеле виникає внаслідок недостатнього розвитку дистального відділу сечовода й недостатньої редукції мембрани, яка покриває вічко сечовода, що призводить до його звуження. Внаслідок цього виникає грижоподібне випинання стінки сечовода, заповненого сечею, і звуження отвору вічка. Цей утвір може мати різну форму і величину. Виражена ступінь уретероцеле може стати причиною розширення верхніх сечових шляхів і виникнення пієлонефриту, каменів у просвіті мішкоподібного розширення сечовода над звуженим вічком. Діагноз встановлюється на основі цистоскопії, видільної уретерографії.

Лікування. При значному звуженні вічка і порушенні сечовиділення прово­дять його розсікання або резекцію стінки сечовода.

Ектопія вічка сечовода характеризується аномальним розташуванням вічка в сечівнику або на склепінні вагіни, піхви. При ектопії вічка сечовода, поряд із нормальним сечовипусканням при нормальному розташуванні вічка в сечово­му міхурі, виникає нетримання сечі, а нирка відповідного сечовода часто ура­жається пієлонефритом. Діагностика ґрунтується на своєрідному нетриманні сечі, аномальному розташуванні вічка сечовода, виявленні при хромоцисто­скопії лише одного вічка сечовода.

Лікування. При наявності повноцінної нирки проводять пересадку сечово­да в сечовий міхур. При деструкції нирки внаслідок піонефриту здійснюють нефроуретеректомію.

Мегалоуретер - розширення сечовода на всьому протязі. Виникає, як пра­вило, внаслідок порушення прохідності нижніх сечових шляхів (гіпертрофії шийки міхура, вроджених клапанів або стриктури уретри). Розширення дис­тального сегмента сечовода без наявності механічної перепони, внаслідок по­рушення функції його нервово-м'язового апарату називають ахалазією.

Лікування. Полягає у відновленні прохідності сечовидільних шляхів за до­помогою різних пластичних операцій.

Аномалії сечового міхура

Аномалії сечового міхура: незарощення урахуса, дивертикул.

Незарощення урахуса - незарощення сечової протоки. Сечова протока (урахус) до народження дитини, як правило, облітерується (зарощується), утворюючи серединну пупкову зв'язку (ligamentum umbilicale medianum). При її незарощені можуть виникати різні аномалії: а) урахує залишається незарощеним на всьому протязі - у новонародженого спостерігається міхурово-пупкова нориця; б) відсутня облітерація середньої частини протоки - по середній лінії живота утворюється кістоподібна пухлина; в) відсутня облітерація пуп­кової ділянки - утворюється пупкова нориця. Діагноз не викликає труднощів.

Лікування. При повному незарощенні урахуса проводять його висікання. При наявності кісти урахуса здійснюють теж оперативне лікування. При не­повних норицях сечової протоки призначають консервативне лікування: зма­зування 1 % розчином діамантового зеленого і припікання 2-Ю % розчином нітрату срібла. При неефективності консервативної терапії виконують висі­кання нориці. Операцію рекомендується проводити у дітей, старших 1 року.

Дивертикул сечового міхура - мішкоподібне випинання стінки сечового міхура. Розрізняють справжні дивертикули - стінка сечового міхура складаєть­ся із трьох шарів. І несправжні дивертикули - випинання слизової оболонки між м'язовими пучками стінки сечового міхура, яке виникає при утрудненому сечовипусканні (при аденомі простати, стриктурі уретри і т. ін.). Клінічно ди­вертикул проявляється сечовипусканням у два заходи: спочатку випорож­нюється міхур, а потім дивертикул. Діагностика ґрунтується на даних цис­тоскопії, при якій знаходять вхід у дивертикул і результатах цистографії.

Лікування. Методом вибору лікування є операція, яка полягає у висіканні дивертикула і накладанні швів на стінку сечового міхура.

Аномалії сечівника

Аномалії сечівника: стриктури сечівника, гіпоспадія, епіспадія.

Стриктури сечівника - звуження сечівника, переважно зустрічаються в його початковому і кінцевому відділах. Рідко облітерація його виникає на всьо­му протязі. При наявності сегментарної стриктури утруднюється сечовипус­кання, дитина тужиться і плаче. При повній облітерації новонароджений не може помочитись у перші 12-24 години.

Лікування. При незначних звуженнях сечівника проводять його бужування. При відсутності ефекту виконують пластичні операції.

Гіпоспадія - відсутність задньої стінки сечовидільного каналу в його кінце­вому відділі. При цьому зовнішній отвір сечовидільного каналу може відкри­ватися на голівці статевого члена, задній поверхні його ствола, на калитці, промежині. Гіпоспадія рідко зустрічається у дівчаток. Гіпоспадія часто по­єднується з гермафродитизмом, при якому характерна наявність яєчок і яєч­ників. Діагностика не викликає утруднень.

Лікування Проводять пластику сечівника. При наявності деформації ста­тевого члена здійснюють висікання сполучної тканини і виконують пластику дефекту за рахунок шкіри крайньої плоті.

Епіспадія - вроджене розщеплення частини або всієї передньої (тильної) стінки сечовидільного каналу. Частіше зустрічається у хлопчиків. Зовнішній отвір сечівника може знаходитись на вінцевій борозні статевого члена - епіспадія голівки; на його протязі - епіспадія ствола; позаду лобка - тотальна епі­спадія. В останньому варіанті епіспадії виникає повне нетримання сечі із-за відсутності сфінктерів, статевий член у хлопчиків недорозвинутий і піднятий до верху до черевної порожнини. Діагноз ставиться на основі огляду.

Лікування. В усіх випадках епіспадії проводять пластику сечівника і статевого члена.

Аномалія яєчок

Крипторхім (аномалія яєчок) - затримка опускання яєчка в калитку. Розрізняють тазовий крипторхізм (яєчко знаходиться в тазу) і паховий крипторхізм. Він може бути одно- і двобічним. Діагностика ґрунтується на основі огляду і пальпації яєчок.

Лікування. При паховому крипторхізмі яєчко може опуститись в калитку самостійно. Для прискорення опускання яєчок застосовують гормональну те­рапію (гонадотропний гормон гіпофіза, тестостерон пропіонат). При відсут­ності ефекту проводять оперативне низведення яєчка в калитку. Його слід здійснювати до статевого дозрівання.