5. Гипопластические анемии

Гипопластическая анемия — анемия, при которой поражается эритроцитарный росток костного мозга на фоне глубокой депрессии кроветворения и резко снижается продукция эритроцитов, а также гранулоцитов и тромбоцитов (панцитопения).

Классификация. Гипопластическая анемия по этиологии делится на приобретенную и наследственную. По патогенезу приобретенная гипопластическая анемия является дисрегуляторной, миелотоксической, иммунной.

Этиология. Гипопластическая анемия развивается при действии следующих экзогенных факторов:

1. химических:— лекарственных средств [сульфаниламиды, левомицетин (хлорамфеникол), цитостатики, противотуберкулезные препараты], бензола и его производных, пестицидов;

2. ионизирующей радиации;

3. инфекционных — вирус гепатита, гриппа, инфекционного мононуклеоза, возбудители туберкулеза, скарлатины. К эндогенным факторам возникновения гипопластической анемии относятся генетические дефекты эритропоэза, гипофункция эндокринных желез (тимуса, щитовидной железы, яичников), образование аутоантител к клеткам эритропоэтической ткани, нарушение выработки эритропоэтина при заболеваниях почек и увеличение ингибиторов эритропоэтина.

Патогенез. В патогенезе гипопластической анемии можно выделить 3 главных механизма, обусловливающих угнетение гемопоэза, в том числе эритропоэза (возможна избирательная депрессия только эритропоэтической ткани при так называемой парциальной красноклеточной аплазии):

• уменьшение количества клеток — предшественниц эритроцитарного ряда под влиянием прямого повреждающего действия этиологических факторов или же мутации, в результате которой резко снижается митотическая активность клеток костного мозга, нарушается их состав (например, повышается содержание фетального гемоглобина);

• иммунное повреждение эритропоэтических клеток костного мозга и эритропоэтина антителами и Т-лимфоцитами;

• неполноценность стромального микроокружения эритропоэтических клеток, вследствие чего нарушается их пролиферативная функция и способность к дифференцировке (это доказано в эксперименте на мышах с наследственной апластической анемией, у которых восстанавливалось деление трансплантированных клеток костного мозга только после введения ткани селезенки в качестве кроветворной стромы).

Таким образом, при гипопластической анемии все эти 3 механизма приводят к снижению образования клеток эритроцитарного и, как правило, одновременно гранулоцитарного и тромбоцитарного рядов в связи с тем, что может поражаться клетка — предшественница миелопоэза, общая для этих трех рядов. Происходит резкое обеднение костного мозга клеточными элементами, кроветворная ткань замещается жировой. Отмечается неэффективный эритропоэз с укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Интрамедуллярное разрушение эритрокариоцитов сочетается с усилением гемолиза эритроцитов в крови, селезенке и печени. Кроме того, тяжесть течения гипопластической анемии усугубляют кровоточивость, возникающая вследствие тромбоцитопении (см. с. 356), и инфекционные осложнения, развивающиеся на фоне гранулоцитопении.

Картина крови. Гипопластическая анемия протекает чаще как нормохромная, нормо- или макроцитарная анемия с резким снижением эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов (особенно гранулоцитов) и тромбоцитов (панцитопения). Увеличение числа ретикулоцитов в мазке крови служит показателем компенсаторного усиления регенерации в отдельных участках костного мозга. Однако нередко наблюдается и уменьшение регенеративных форм эритроцитов.

Метапластическая анемия — анемия, при которой нарушение эритропоэза обусловлено вытеснением или замещением эритропоэтической ткани опухолевыми метастазами, лейкозными инфильтратами, соединительной, жировой тканью.